МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Остеопетроз основания черепа - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Редкое наследственное метаболическое заболевание костей, сопровождающееся нарушением перестройки костной ткани и, в результате, гиперпродукцией незрелой кости
• Аутосомно-рецессивный остеопетроз (АРОП): детская тяжелая форма заболевания
• Аутосомно-доминантный остеопетроз (АДОП): доброкачественная, менее тяжелая форма заболевания взрослых

б) Визуализация:
• АРОП: изменения на КТ, выявляемые уже в младенчестве:
о Диффузное повышение плотности костей
о Височная кость: стеноз внутреннего слухового канала и канала внутренней сонной артерии, деформация среднего уха
о Основание черепа: стенозы отверстий черепа и синусов твердой мозговой оболочки
• АДОП 1 типа: изменения на КТ, выявляемые у взрослых:
о Отосклероз у всех пациентов, плотный склероз свода черепа:
- Патологические изменения не затрагивают позвоночник
• АДОП 2 типа: изменения на КТ, выявляемые у взрослых:
о Плотный склероз основания черепа, позвоночника, костей таза:
- Патологические изменения не распространяются на свод черепа
о Генерализованное повышение плотности всего основания черепа
о Эндокости - «кость в кости» (нерезорбировавшиеся центры первичной оссификации)
о Склероз ушной капсулы за пределами неизмененных краев костного лабиринта
о Внутренний слуховой проход короткий, имеет форму раструба
о Возможно расширение поддуговой ямки

Остеопетроз основания черепа - лучевая диагностика
(Слева) При рентгенографии в боковой проекции определяется диффузное утолщение свода черепа, основания черепа и височной кости, что характерно для более тяжелой формы остеопетроза (аутосомно-рецессивной).
(Справа) При КТ костей основания черепа в аксиальной проекции наблюдается диффузный склероз всего основания черепа. Отмечается сужение полости среднего уха с обеих сторон. Также обратите внимание на поражение обоих внутренних слуховых проходов. У этого ребенка был диагностирован аутосомно-рецессивный остеопетроз.
Остеопетроз основания черепа - лучевая диагностика
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне основания черепа у молодого человека с аутосомно-доминантным остеопетрозом 2 типа наблюдается двусторонний плотный склероз височных костей и утолщение свода черепа, однако повышения плотности костей не отмечено. Обратите внимание на изменения обоих скуловых бугров типа «кости в кости» - остатки нерезервированных центров оссификации.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у этот же пациента с остеопетрозом в проекции левой височной кости наблюдается протрузия патологической ткани пораженной кости внутреннего уха во внутренний слуховой канал.

в) Дифференциальная диагностика:
• Поражение основания черепа при болезни Педжета
• Фиброзная дисплазия основания черепа

г) Патология:
• Наследственное заболевание: мутация гена CLCN7

д) Клинические особенности:
• АРОП манифестирует в младенчестве
• АДОП манифестирует в течение жизни

- Также рекомендуем "КТ, МРТ при остеопетрозе основания черепа"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.3.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.