Остеопетроз основания черепа - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Редкое наследственное метаболическое заболевание костей, сопровождающееся нарушением перестройки костной ткани и, в результате, гиперпродукцией незрелой кости
• Аутосомно-рецессивный остеопетроз (АРОП): детская тяжелая форма заболевания
• Аутосомно-доминантный остеопетроз (АДОП): доброкачественная, менее тяжелая форма заболевания взрослых
б) Визуализация:
• АРОП: изменения на КТ, выявляемые уже в младенчестве:
о Диффузное повышение плотности костей
о Височная кость: стеноз внутреннего слухового канала и канала внутренней сонной артерии, деформация среднего уха
о Основание черепа: стенозы отверстий черепа и синусов твердой мозговой оболочки
• АДОП 1 типа: изменения на КТ, выявляемые у взрослых:
о Отосклероз у всех пациентов, плотный склероз свода черепа:
- Патологические изменения не затрагивают позвоночник
• АДОП 2 типа: изменения на КТ, выявляемые у взрослых:
о Плотный склероз основания черепа, позвоночника, костей таза:
- Патологические изменения не распространяются на свод черепа
о Генерализованное повышение плотности всего основания черепа
о Эндокости - «кость в кости» (нерезорбировавшиеся центры первичной оссификации)
о Склероз ушной капсулы за пределами неизмененных краев костного лабиринта
о Внутренний слуховой проход короткий, имеет форму раструба
о Возможно расширение поддуговой ямки
(Слева) При рентгенографии в боковой проекции определяется диффузное утолщение свода черепа, основания черепа и височной кости, что характерно для более тяжелой формы остеопетроза (аутосомно-рецессивной).
(Справа) При КТ костей основания черепа в аксиальной проекции наблюдается диффузный склероз всего основания черепа. Отмечается сужение полости среднего уха с обеих сторон. Также обратите внимание на поражение обоих внутренних слуховых проходов. У этого ребенка был диагностирован аутосомно-рецессивный остеопетроз.
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне основания черепа у молодого человека с аутосомно-доминантным остеопетрозом 2 типа наблюдается двусторонний плотный склероз височных костей и утолщение свода черепа, однако повышения плотности костей не отмечено. Обратите внимание на изменения обоих скуловых бугров типа «кости в кости» - остатки нерезервированных центров оссификации.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у этот же пациента с остеопетрозом в проекции левой височной кости наблюдается протрузия патологической ткани пораженной кости внутреннего уха во внутренний слуховой канал.
в) Дифференциальная диагностика:
• Поражение основания черепа при болезни Педжета
• Фиброзная дисплазия основания черепа
