б) Визуализация:
• КТ:
о Смешанные склеротические и литические изменения кости лучше всего видны при КТ в костном окне
о В раннюю фазу заболевания определяются четко отграниченные зоны лизиса с утолщением кости
о В позднюю склеротическую-литическую фазу наблюдаются изменения «типа пучков шерсти»
• МРТ:
о Т1ВИ: гипоинтенсивный сигнал вследствие замещения содержимого костномозгового пространства фиброваскулярной тканью
о Гетерогенное контрастирование вследствие гиперваскуляризации новообразованной кости
• Базилярная инвагинация из-за размягчения и утолщения кости
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у пациента с болезнью Педжета отмечается диффузное утолщение и повышение плотности основания черепа; наблюдаются ватообразные изменения патологически утолщенной кости. Патологические изменения также распроараняются на обе височные кости и ушные капсулы.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у этого же пациента определяется обширное поражение - диффузное утолщение коркового слоя свода черепа неправильной формы, «лоскутный» остеолиз и островки склероза кости в виде очагов «типа пучков шерсти».
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне определяется диффузный склероз основания черепа с небольшим расширением кости, неравномерным утолщением коркового слоя и слабой кортико-медуллярной дифференцировкой. С обеих сторон наблюдается деминерализация ушных капсул. Поражение височных костей может привести к потере слуха.
(Справа) При MPT Т1ВИ с КУ у этого же пациента определяется интенсивное контрастирование педжетоидного очага, вызывающего небольшое расширение кости и стеноз внутреннего слухового канала.
в) Дифференциальная диагностика:
• Фиброзная дисплазия
• Метастазы в основании черепа
• Остеопетроз
• Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta)
г) Патология:
• В некоторых случаях может наследоваться по аутосомно-доминантному механизму:
о В семейных и некоторых спорадических случаях выявлено несколько вызывающих заболевание мутаций
• Вероятны как экзогенные, так и генетические причины
• В финальной стадии заболевания при гистологическом исследовании наблюдается мозаичное строение кости
д) Клинические особенности:
• Обычные проявления: экспансивное литическое и склеротическое поражение костей аксиального скелета и черепа у престарелого пациента:
о При поражении височной кости - потеря слуха
о Может диагностироваться как случайная находка
• Озлокачествление менее чем в 1% случаев
• Педжетоидные боли (боли постоянного сверлящего характера) в костях наблюдаются нечасто
• Лечение: длительный эффект терапии бифосфонатами
