Лангергансоклеточный гистиоцитоз основания черепа - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Лангергансоклеточный гистиоцитоз: спектр расстройств, вызываемых неопластической клональной пролиферацией дендритных клеток CD1a, CD207 и S100 (+):
о Моносистемное (монофокальное или мультифокальное) и полисистемное поражение
о Чаще всего поражаются кости и кожа
о Высокий риск поражения внутренних органов: печень, селезенка, костный мозг: более тяжелый прогноз
о Другие органы: лимфоузлы, гипофиз, тимус, желудочно-кишечный тракт, ЦНС
о В 70% развивается поражение области головы и шеи: основание черепа, височной кости, краниофациальной зоны
б) Визуализация:
• КТ:
о «Географические» литические изменения основания черепа/височной кости
о Сопутствуют контрастируемому мягкотканному образованию
• МРТ:
о Гетерогенное интенсивно контрастируемое мягкотканное объемное образование ± распространение в полость черепа/поражение твердой мозговой оболочки
(Слева) При КТ с КУ в аксиальной проекции у пациента с лангергансоклеточным гистиоцитозом определяется четко отграниченная зона деструкции задней части сосцевидного отростка и смещение прилегающего сигмовидного синуса.
(Справа) При МРТ Т1FS с КУ в аксиальной проекции у этого же пациента наблюдается гетерогенное контрастирование пораженной зоны. Метод позволяет оценить распространенность патологических изменений мягких тканей и твердой мозговой оболочки, прилегающих к пораженной кости.
(Слева) При корональной КТ в костном окне у пациента с лангергансоклеточным гистиоцитозом определяется зона поражения, центр которой локализуется в теле клиновидной кости, через медиальную стенку левой глазницы распространяющаяся в ее верхушку. Обширный дефект кости захватывает клиновидную площадку.
(Справа) При корональной MPT Т1ВИ с КУ у этого же пациента определяется поражение левой глазницы возле ее верхушки, верхушки правой глазницы и передней черепной ямки. Кроме того, у краев опухоли отмечается патологическое контрастирование твердой мозговой оболочки, что указывает на ее поражение.
г) Клинические особенности:
• Типичная клиническая картина: оталгия, оторея, объемное образование заушной области у ребенка мужского пола:
о Обычно развивается в первом десятилетии жизни
о М:Ж=1,2-3:1
о Отологические симптомы могут быть лишь первыми проявлениями болезни
о Чаще встречается среди европеоидов
• При монофокальном поражении височной кости излечение в 90% случаев
• Медикаментозное лечение обычно оказывается эффективным
• При локальном поражении сосцевидного отростка - среднего уха выполняется кюретаж или мастоидэктомия
