2. Определение:
• Первичное метаболическое заболевание кости неизвестной этиологии, сопровождающееся всплесками активности остеобластов и остеокластов
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Смешанная экспансивная литическая и склеротическая патология костной ткани аксиального скелета и черепа престарелых пациентов мужского пола
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне: наиболее информативный метод визуализации смешанных склеротических и литических изменений кости
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у пациента с болезнью Педжета отмечается диффузное утолщение и повышение плотности основания черепа; наблюдаются ватообразные изменения патологически утолщенной кости. Патологические изменения также распроараняются на обе височные кости и ушные капсулы.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у этого же пациента определяется обширное поражение - диффузное утолщение коркового слоя свода черепа неправильной формы, «лоскутный» остеолиз и островки склероза кости в виде очагов «типа пучков шерсти».
3. КТ при болезни Педжета основания черепа:
• КТ в костном окне:
о Характерна стадийность перестройки кости и прогрессирование изменений от лизиса к склерозу:
- В раннюю фазу заболевания определяются четко отграниченные зоны лизиса и расширение кости
- В позднюю смешанную литическо-склеротическую фазу заболевания наблюдаются изменения «типа пучков шерсти»
о Утолщение и размягчение кости приводит к базилярной инвагинации
4. МРТ при болезни Педжета основания черепа:
• Т1ВИ:
о Гипоинтенсивный сигнал вследствие замещения жира в костномозговом пространстве на фиброваскулярную ткань
о В сосудистых каналах вследствие медленного кровотока и в зонах кровоизлияний возможно появление гиперинтенсивных участков
• Т2ВИ:
о Гетерогенный, иногда гиперинтенсивный сигнал
• Т1ВИ с КУ:
о Гетерогенное контрастирование, вызванное наличием в пораженной кости сосудистых каналов
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне определяется диффузный склероз основания черепа с небольшим расширением кости, неравномерным утолщением коркового слоя и слабой кортико-медуллярной дифференцировкой. С обеих сторон наблюдается деминерализация ушных капсул. Поражение височных костей может привести к потере слуха.
(Справа) При MPT Т1ВИ с КУ у этого же пациента определяется интенсивное контрастирование педжетоидного очага, вызывающего небольшое расширение кости и стеноз внутреннего слухового канала.
в) Дифференциальная диагностика болезни Педжета основания черепа:
1. Фиброзная дисплазия:
• В пораженных сегментах кости наблюдаются классические изменения «типа матового стекла» и утолщение кости
• Могут определяться более локальные зоны размягчения и склероза, симулирующие болезнь Пеждета
2. Метастазы в основании черепа:
• Уточните анамнестические сведения о злокачественной опухоли
• Чаще определяется мягкотканное объемное образование
• Как правило, менее диффузны и имеют более четкие контуры
3. Остеопетроз:
• Манифестирует в детстве
• Равномерные склеротические изменения кости, диффузное поражение
• Реакция надкостницы - формирование спикул
4. Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta):
• Обычно дебютирует в гораздо более молодом возрасте
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Как представляется, развитие болезни Пеждета обусловлено сочетанием экзогенных и генетических факторов
• Генетика:
о В некоторых случаях наблюдается наследование исключительно по аутосомно-доминантному механизму
о Открыты мутации в локусах SQSTM1 и OPTN хромосомы 10p13
2. Стадии, классификация:
• Первая стадия заболевания - лизис
• С прогрессом заболевания наблюдается сочетание литических и склеротических изменений
• В конечной стадии заболевания формируется плотный склероз
3. Микроскопия:
• При гистологическом исследовании в финальной стадии заболевания наблюдаются мозаичные патологические изменения кости
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Иногда диагностируется как случайная находка
о Педжетоидные костные боли отмечаются нечасто:
- Боли постоянного сверлящего характера
о При поражении височной кости развивается потеря слуха:
- Поражение слуховых косточек может приводить к кондуктивной тугоухости
- При сдавливании костной тканью ЧН VIII или поражении улитки может развиваться сенсоневральная тугоухость
• Другие признаки/симптомы:
о Наблюдается также множество других проявлений болезни, в том числе:
- Деформация и переломы черепа
- Нейропатии ЧН
- Стволовая и мозжечковая дисфункция
- Повышение уровня щелочной фосфатазы
2. Демография:
• Возраст:
о Как правило, заболевают пожилые (в возрасте моложе 55 лет встречается нечасто)
• Пол:
о М:Ж=3:2
3. Течение и прогноз:
• Обычно характеризуется доброкачественным течением
• Озлокачествление и перерождение в остеосаркому менее чем в 1 % случаев
е) Список использованной литературы:
1. Gruener G et al: Paget's disease of bone. Handb Clin Neurol. 119:529-40, 2014
2. Ralston SH et al: Genetics of Paget's disease of bone. Curr Osteoporos Rep. 12(3):263-71, 2014
3. Theodorou DJ et al: Imaging of Paget disease of bone and its musculoskeletal complications: review. AJR Am J Roentgenol. 196 (6 Suppl):S64-75, 2011
4. Swartz JD: The otodystrophies: diagnosis and differential diagnosis. Semin Ultrasound CT MR. 25(4):305-18, 2004
