а) Определения:
• Дефект кости и твердой мозговой оболочки: дефект твердой мозговой оболочки и нижележащей кости основания черепа (ОЧ):
о Приобретенный; обычно на фоне внутричерепной гипертензии
о Причиной может стать истончение нижележащей кости или аберрантные арахноидальные грануляции
б) Визуализация:
1. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне с мультипланарным реформатированием:
- Обширные дефекты хорошо заметны при мультипланарной КТ, что избавляет от необходимости выполнения КТ-цистернографии
- Мелкие, <4 мм, дефекты трудноразличимы, особенно при локализации в тонких (в норме) костях:
Может потребоваться КТ-цистернография
о МРТ проводится при подозрении на цефалоцеле
о КТ-цистернография показана при вероятном наличии нескольких мест просачивания ликвора:
- При активной ликворее гораздо выше вероятность положительных результатов
- Обязательно выполните томографию ОЧ до введения контраста, так как остеонеогенез может симулировать контрастирование придаточных пазух
- После люмбальной пункции и интратекального введения контраста проведите пробы, усиливающие ринорею
2. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Дефект переднего или центрального отдела ОЧ при КТ в костном окне ± уровеньжидкости/затенение пазухи при положительном тесте назального отделяемого на β2-трансферрин
• Локализация:
о Передний отдел ОЧ: решетчатая пластинка, наружная пластинка, верхняя стенка решетчатого лабиринта
о Центральный отдел ОЧ: нижняя стенка турецкого седла, наружная стенка клиновидной пазухи при пневматизированном нижнебоковом кармане
о При ожирении часто наблюдаются несколько дефектов
(Слева) При корональной КТ в костном окне в левой части верхней стенки решетчатого лабиринта латеральнее места прикрепления средней носовой раковины определяется обширный костный дефект. Поскольку выявлено тотальное затенение ячеек решетчатой кости, была выполнена МРТ, диагностировано менингоэнцефалоцеле.
(Справа) При КТ после интратекального контрастирования в корональной проекции определяются ЦСЖ в левой клиновидной пазухе, а также костный дефект, через который поступает контрастный агент. При ликворее после выполнения КТ в костном окне и МРТ высокого разрешения необходимость в проведении КТ-цистернографии возникает редко.
3. КТ при ликвореи в области основания черепа:
• КТ в костном окне:
о Передний отдел ОЧ: костный дефект решетчатой пластинки, латеральной пластинки средней носовой раковины или верхней стенки решетчатого лабиринта
о Центральный отдел ОЧ: костный дефект нижней стенки турецкого седла (трансназальное вмешательство на гипофизе), наружная стенка клиновидной пазухи возле круглого отверстия, особенно у пациентов с ожирением
4. МРТ при ликвореи в области основания черепа:
• Т2ВИ МРТ:
о Костный дефект, жидкость в придаточной пазухе
о Тракционная энцефаломаляция в месте просачивания, особенно при наличии цефалоцеле
• Т1ВИ МРТ с КУ:
о Часто наблюдается контрастирование твердой мозговой оболочки в месте дефекта
(Слева) При корональной МРТ Т2ВИ определяется латеральная часть клиновидной пазухи, заполненная ЦСЖ. Обратите внимание на костный дефект в латеральной части верхней стенки клиновидной пазухи и пролабирующую через дефект ткань головного мозга. Нередко такие случаи ликвореи связаны с обширными дефектами кости и твердой мозговой оболочки.
(Справа) При корональной МРТ Т1ВИ у этого же пациента наблюдается периферическое контрастирование клиновидного менингоцеле. Обратите внимание на узкую полоску диффузного контрастирования твердой мозговой оболочки, в том числе в зоне дефекта. Контрастирование твердой мозговой оболочки может наблюдаться и при отсутствии инфекции.
в) Дифференциальная диагностика ликвореи в области основания черепа:
1. Вазомоторный ринит:
• Ринорея из придаточных пазух при отрицательном анализе на β2-трансферрин
2. Дефект основания черепа при отсутствии ликвореи:
• Не все костные дефекты сопровождаются ликвореей
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Врожденная ликворея: дефект решетчатой пластинки, врожденное цефалоцеле, персистирующий краниофарингеальный канал
о Приобретенная ликворея: спонтанная ликворея из дефекта кости и твердой мозговой оболочки: чаще через дефект наружной стенки клиновидной пазухи возле круглого отверстия у пациентов с ожирением:
- Обычно вторичная вследствие идиопатической внутричерепной гипертензии → постепенного истончения кости → формирования дефекта ОЧ
о Посттравматическая ликворея: после переломов лица или ОЧ, а также после закрытой травмы головы:
- Чаще всего развивается ликворея через дефект верхней или наружной стенки клиновидной пазухи, или решетчатой пластинки/верхней стенки решетчатого лабиринта
о Послеоперационный дефект: после вмешательств на придаточных пазухах носа или переднем и среднем отделе ОЧ
• Сопутствующие аномалии:
о Цефалоцеле сопровождается грыжевым выпячиванием мозговых оболочек или головного мозга через дефект кости и твердой мозговой оболочки
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Ринорея
о Для подтверждения ликвореи из носа первым исследованием является анализ на β2-трансферрин
2. Демография:
• Возраст:
о Спонтанная ликворея чаще всего развивается у женщин среднего возраста, страдающих ожирением
3. Течение и прогноз:
• Посттравматическая ликворея: обычно разрешается спонтанно в результате рубцевания дефекта ОЧ
• Спонтанная ликворея: обычно развивается вторично вследствие идиопатической внутричерепной гипертензии, постепенного истончения кости ОЧ → явного дефекта
4. Лечение:
• При персистирующей ликворее: эндоскопическое вмешательство
• С внутричерепной стороны дефекта выполняется пластика костно-фасциальным лоскутом
• При отсутствии бариатрического хирургического или медикаментозного лечения спонтанная ликворея на фоне идиопатической внутричерепной гипертензии может рецидивировать даже после успешно проведенного вмешательства
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Особого внимания требует ликворея у пациента с факторами риска, особенно с ожирением или перенесенным ранее хирургическим лечением, ринорея на фоне затенения придаточных пазух
2. Советы по интерпретации изображений:
• При положительных результатах анализа отделяемого из носа на β2-трансферрин: КТ и тщательная оценка ОЧ
ж) Список использованной литературы:
1. Oakley GM et al: Diagnosis of cerebrospinal fluid rhinorrhea: an evidencebased review with recommendations. Int Forum Allergy Rhinol. 6(1):8-16, 2016
2. Lloyd KM et al: Imaging of skull base cerebrospinal fluid leaks in adults. Radiology. 248(3):725-36, 2008
