Особенности новообразований трахеи и бронхов: доброкачественные, злокачественные опухоли
Новообразования трахеобронхиального дерева встречаются относительно редко и составляют лишь 2% от всех злокачественных новообразований дыхательной системы. Показатель общей заболеваемости составляет один случай на 1 миллион человек, причем в бронхах опухоли наблюдаются в 400 раз чаще, чем в трахее. Несмотря на то что у взрослых 90% новообразований трахеи являются злокачественными, у детей большинство таких опухолей доброкачественные.
На момент выявления опухоли характеризуются неспецифической симптоматикой, которая может включать в себя стридор, хрипы, «дебют астмы в зрелом возрасте», гемофтиз и рецидивирующую пневмонию. Из-за редкости таких опухолей и наличия неспецифических клинических симптомов диагноз новообразования трахеи и бронхов часто ставят не сразу. Таким образом, ключевую роль в обследовании пациентов с подозрением на поражение дыхательных путей играют методы лучевой диагностики органов грудной клетки.
а) Анатомические особенности. Трахеобронхиальное дерево состоит из трубчатых структур различных размеров, по которым движется воздух и секрет желез. Крупные дыхательные пути включают в себя трахею и бронхи, а небольшие дыхательные пути-бронхиолы, терминальные бронхиолы, респираторные бронхиолы и альвеолярные протоки. Трахея начинается на уровне шестого шейного позвонка (Сб) и заканчивается бифуркацией, которая обычно расположена на уровне четвертого и пятого грудных позвонков (Т4-Т5). От трахеи отходят левый и правый главные бронхи.
Передняя и боковая стенки трахеи содержатхрящи, тогда как в задней стенке вместо хряща имеется тонкая мембрана, поддерживаемая мышцей трахеи. При компьютерной томографии (КТ) стенка трахеи выглядит как мягкотканная полоска толщиной 1-3 мм, отграниченная воздухом в просвете трахеи и жировой тканью средостения. Задняя стенка более тонкая и по причине отсутствия хряща может визуализироваться по-разному. Так, во время вдоха в зависимости от его глубины она может выглядеть плоской, выпуклой или слегка вогнутой, а во время выдоха - плоской или выпуклой кпереди. Значения угла бифуркации трахеи варьируются в широких пределах даже у здоровых лиц. Правый главный бронх по сравнению с левым имеет более вертикальный ход и меньшую длину. Кроме того, правый главный бронх разветвляется раньше.
Дыхательные пути может поражать множество разнообразных заболеваний, в том числе многие злокачественные и доброкачественные новообразования. Несмотря на то что опухоли могут возникать в любом отделе трахеобронхиального дерева, некоторые новообразования характеризуются наличием преимущественной локализации. Так, плоскоклеточный рак чаще формируется на задней стенке нижних 2/3 трахеи, а аденоидно-кистозная карцинома чаще поражает нижние отделы трахеи и главные бронхи. В то же время мукоэпидермоидная карцинома и карциноидные опухоли, как правило, развиваются вдыхательных путях, расположенных дистальнее бифуркации трахеи.
б) Особенности лучевой диагностики. Во многих случаях рентгенография органов грудной клетки является первым методом диагностики пациентов с симптомами поражения дыхательной системы. Поэтому для выявления патологических изменений необходима тщательная оценка состояния трахеи и проксимальных бронхов. При рентгенографии органов грудной клетки может быть идентифицировано только 18-28% от всех опухолей трахеи. Наиболее распространенными находками при исследовании являются затемнения в проекции трахеи или бронхов с дольчатым или округлым контуром, которые окружены оставшимся в просвете органа воздухом. Также может выявляться коллапс одной или нескольких долей легкого либо всего легкого. Помимо этого, вследствие наличия в просвете бронхов объемного образования может формироваться клапанный механизм нарушения бронхиальной проводимости, который приводит к гиперинфляции легкого и возникновению «воздушных ловушек». У пациентов могут наблюдаться рецидивирующие или неразрешающиеся пневмонии.
Также в условиях хронической бронхиальной обструкции, вызванной медленно растущими злокачественными или доброкачественными новообразованиями дыхательных путей, могут формироваться бронхоэктазы.
КТ представляет собой метод выбора для изучения новообразований трахеи и бронхов, поскольку позволяет выявить опухоль, определить ее характеристики, провести ее стадирование и спланировать хирургическое вмешательство. Другими преимуществами КТ являются широкая доступность метода и быстрота сканирования, поскольку изображение дыхательных путей может быть получено за считанные секунды. В клинической практике в основном изучают изображения в аксиальной плоскости, хотя использование 2D мультипланарной реконструкции (MPR) и BD-реконструкции позволяет дополнить полученную информацию. К наиболее частым признакам опухолей трахеи и бронхов, выявляемым при КТ, относят наличие в просвете узелков или объемных образований, а также утолщение стенок дыхательных путей. Злокачественные новообразования характеризуются склонностью к распространению за пределы дыхательных путей и инвазии средостения, в то время как доброкачественные опухоли могут расти в просвете дыхательных путей и иметь четкий контур. В большинстве случаев для постановки диагноза требуется выполнение биопсии.
В последнее время возрастает роль ПЭТ/КТ, как гибридного метода диагностики целого ряда новообразований. Было показано, что сочетание позитронно-эмиссионной томографии с использованием фтор-18-фтордезоксиглюкозы (ФДГ) и КТ по возможностям выявления метастазов превосходит такие методы, как КТ или МРТ. Данный метод позволяет осуществлять рестадирование опухолей, а кроме того, под его контролем возможно выполнять биопсию. Уровень поглощения ФДГ опухолями трахеи и бронхов зависит от их гистологического типа. Так, плоскоклеточный рак интенсивно накапливает ФДГ тогда как уровень поглощения ФДГ другими злокачественными новообразованиями, например аденоидно-кистозной карциномой и мукоэпидермоидной карциномой, вариабелен. Карциноид, как правило, поглощает ФДГ слабо либо не поглощает вообще, что потенциально может привести к ошибкам интерпретации результатов ПЭТ/КТ органов грудной клетки.
С появлением в КТ режима MPR преимущества МРТ перестали быть столь значительными. В то же время большая длительность сканирования при МРТ может затруднять обследование лиц с симптомами поражения дыхательной системы. Вероятно, оптимальной тактикой использования МРТ в настоящее время станет динамическое наблюдение детей и молодых лиц, что позволит снизить кумулятивную дозу облучения.
в) Злокачественные новообразования. К наиболее распространенным злокачественным новообразованиям дыхательных путей относят плоскоклеточный рак, аденоидно-кистозную карциному, мукоэпидермоидную карциному и карциноидные опухоли. Другие злокачественные опухоли, например различные первичные саркомы и лимфома, также могут поражать дыхательные пути, однако встречаются намного реже. Развитие плоскоклеточного рака тесно связано с курением. При этом почти у 40% пациентов с данным новообразованием возникают синхронные или метахронные злокачественные опухоли головы/шеи или легких. Крометого, у 1/3 пациентов на момент постановки диагноза выявляются лимфаденопатия средостения или метастазы в легких. При КТ наиболее распространенным проявлением плоскоклеточного рака является полиповидное объемное образование в просвете дыхательных путей, характеристики контура которого могут сильно варьироваться. Так, контур образования может быть ровным, дольчатым или неровным.
В то же время плоскоклеточный рак может выглядеть как участок неравномерного утолщения стенки дыхательных путей.
В отличие от плоскоклеточного рака развитие аденоидно-кистозной карциномы с курением не связано. Данная опухоль возникает в мелких слюнных железах, расположенных в подслизистом слое. К моменту выявления примерно у 10% пациентов в патологический процесс вовлечены и регионарные лимфатические узлы. При КТ опухоли могут проявляться как отдельные мягкотканные объемные образования в просвете дыхательных путей либо как участки диффузного или циркулярного утолщения их стенок.
На долю мукоэпидермоидной карциномы приходится 0,1-0,2% от всех новообразований легких. На момент выявления в 10% случаев обнаруживаются метастазы. При КТ большинство опухолей проявляются как мягкотканные узелки в просвете дыхательных путей, более или менее гетерогенно накапливающие контрастное вещество. Таким образом, при КТ данные новообразования могут быть неотличимы от карциноидных опухолей. Сообщается, что до 50% мукоэпидермоидных карцином содержат точечные кальцификаты.
Наиболее распространенными эндобронхиальными новообразованиями у лиц молодого возраста являются карциноидные опухоли. Они представляют собой нейроэндокринные злокачественные новообразования, которые по митотической активности делят на типичные (высокодифференцированные) и атипичные (умереннодифференцированные). При КТ в просвете дыхательных путей чаще всего выявляют мягкотканное объемное образование с ровным или дольчатым контуром. Типичные карциноидные опухоли, как правило, имеют центральную локализацию: в главных, долевых или сегментарных бронхах. При этом атипичные карциноиды чаще развиваются в периферических отделах легких. Карциноидные опухоли могут интенсивно накапливать контрастное вещество. Кальцификаты в структуре данных опухолей описаны в 20% случаев. В целом, уровень поглощения ФДГ карциноидами ниже, чем другими злокачественными новообразованиями дыхательных путей. Так, карциноидные опухоли могут вообще не накапливать ФДГ, либо уровень поглощения ими ФДГ будет ниже, чем структурами средостения.
В дыхательных путях чаще встречаются не первичные новообразования, а метастазы, которые могут формироваться в результате непосредственной инвазии или гематогенного распространения. К опухолям, которые часто распространяются непосредственно на дыхательные пути, относят первичные злокачественные новообразования гортани, щитовидной железы, легких, средостения и пищевода. Гематогенное распространение более характерно для меланомы, саркомы, колоректального рака, рака молочных желез и легких. Непосредственная инвазия трахеи проявляется формированием объемного образования в дыхательных путях или участка утолщения их стенки. Также может выявляться деструкция хрящей трахеи или бронхов. Лучевые признаки гематогенных метастазов обычно соответствуют таковым при первичных злокачественных опухолях. Например, такие сосудистые опухоли, как меланома и почечно-клеточная карцинома, могут интенсивно накапливать контрастное вещество.
г) Доброкачественные новообразования. К наиболее распространенным доброкачественным опухолям дыхательных путей относят плоскоклеточную папиллому, ларинготрахеальный папилломатоз, гамартому, липому и гемангиому. Плоскоклеточная папиллома представляет собой наиболее часто встречающуюся доброкачественную опухоль трахеобронхиального дерева. Она состоит из фиброваскулярной стромы, окруженной многослойным плоским эпителием.
Рост папиллом связываютс курением. Такие опухоли могут быть единичными (папиллома) или множественными (ларинготрахеальный папилломатоз). Ларинготрахеальный папилломатоз является результатом заражения вирусами папилломы человека 6 и 11 типов, передача которых обычно осуществляется от инфицированной матери ребенку во время родов через естественные родовые пути. При КТ папиллома чаще всего выглядит как небольшой единичный узел, выступающий в просвет дыхательных путей. При этом распространение опухоли за их пределы отсутствует. Большинство папиллом встречается в долевых бронхах; поражение главных бронхов и трахеи наблюдается реже. Для ларинготрахеального папилломатоза характерно выявление в просвете дыхательных путей (преимущественно трахеи) множества полиповидных узелков различного размера. Поражение центральных дыхательных путей наблюдается в 5% случаев, а периферических - менее чем в 1% случаев. Папилломы могут распространяться на легкие, проявляясь в виде узелков в задней половине грудной клетки. Узелки могут содержать полости, в которых может определяться уровень жидкости. Возможна злокачественная трансформация папилломы в плоскоклеточный рак.
Гамартома представляет собой доброкачественное новообразование, состоящее из хрящевой, жировой, костной, соединительной тканей и гладкомышечных клеток. В 1,4-3% случаев опухоль расположена эндобронхиально. Локализация в трахее менее распространена. По сравнению с паренхиматозными гамартомы дыхательных путей обычно содержат меньше жира и больше хрящевых компонентов. Чаще всего гамартомы дыхательных путей выглядят как экзофитные полиповидные или на широком основании объемные образования с ровным контуром. Поставить диагноз позволяет выявление при КТ жира и кальцификатов в структуре опухоли. В некоторых случаях облегчить постановку диагноза позволяет МРТ, при которой для жировых включений характерен гиперинтенсивный сигнал на Т1-и Т2-взвешенных изображениях.
Липома представляет собой редкую опухоль, которая растет из жировой ткани, расположенной в подслизистом слое трахеобронхиального дерева. Для липом характерно наличие участков жировой плотности при КТ и участков с сигнальными характеристиками жировой ткани на Т1 - и Т2-взвешенных изображениях. В большинстве случаев для постановки диагноза достаточно обнаружить жировую ткань.
Гемангиома трахеи представляет собой доброкачественное новообразование мезенхимального происхождения, которое чаще всего встречается у детей. Более того, у детей капиллярная гемангиома является наиболее распространенной опухолью, расположенной ниже голосовой щели. При КТ гемангиомы выглядят как мягкотканные объемные образования с четким контуром, расположенные на задней или заднелатеральной стенке верхних отделов трахеи. Поражение дистальных дыхательных путей наблюдается значительно реже.
и) Особенности лечения. В общем, методом выбора для лечения большинства новообразований трахеи и бронхов является резекция. К наиболее распространенным типам резекции относят трахеальную, ларинготрахеальную и бифуркационную. Резекция может быть выполнена и в случае инвазии дыхательных путей первичным злокачественным новообразованием легких или щитовидной железы, если при предоперационной оценке выяснится, что для реконструкции останется достаточное количество ткани. При невозможности получения адекватного расстояния между краями раны рекомендовано проводить адъювантную лучевую терапию. Первичные новообразования дыхательных путей могут быть признаны нерезектабельными в случае местно-распространенной формы опухоли, при наличии метастазов или сопутствующих заболеваний. Удаление новообразований, расположенных в просвете дыхательных путей, может выполняться и при бронхоскопии. Для этой цели также могут быть использованы лазерная вапоризация, фотодинамическая терапия, криотерапия и эндобронхиальная брахитерапия. В случае опухолей, вызывающих непроходимость дыхательных путей, могут применяться стентирование, лучевая терапия или их сочетание.
к) Список литературы:
1. Wu CC et al: Tracheal and airway neoplasms. Semin Roentgenol. 48(4):354-64, 2013
2. Honings J et al: Clinical aspects and treatment of primary tracheal malignancies. Acta Otolaryngol. 130(7):763-72, 2010
3. Laroia AT et al: Modern imaging of the tracheo-bronchial tree. World J Radiol. 2(7):237-48, 2010
4. Park CM et al: Tumors in the tracheobronchial tree: CT and FDG PET features. Radiographics. 29(1):55-71, 2009
5. Koletsis EN et al: Tumoral and non-tumoral trachea stenoses: evaluation with three-dimensional CT and virtual bronchoscopy. J Cardiothorac Surg. 2:18, 2007
