1. Основные особенности:
• Локализация:
о В 66% случаев имеют центральную локализацию
• Размер:
о 0,6-21 см
2. Рентгенография:
о Узелок или объемное образование в легких:
- Контур четкий или нечеткий, ровный или дольчатый
- Форма шаровидная или овоидная
о Образования больших размеров могут приводить к затемнению половины грудной клетки разной степени выраженности
о Объемное образование в плевре
о Утолщение плевры ± патологическое образование центральной локализации
(а) У женщины с первичной синовиальной саркомой легкого (ПССЛ) без жалоб при КТ с контрастным усилением в левом легком определяется узелок с четким контуром, накапливающий контрастное вещество. Несмотря на то что данное образование явно растет из легочной ткани, точно установить источник первичной синовиальной саркомой легкого (ПССЛ) во многих случаях затруднительно.
(б) У молодого мужчины с жалобами на боли в правой половине груди при КТ с контрастным усилением в правой половине грудной полости визуализируется первичная синовиальная саркома легкого (ПССЛ): объемное образование гетерогенной плотности, прилежащее к грудной стенке. Следует отметить наличие солидного и кистозного -компонентов, последний из которых образовался в результате кровоизлияния или некроза.
3. КТ:
• КТ с контрастным усилением:
о Патологическое образование с четким контуром, гетерогенно накапливающее контрастное вещество:
- Участки пониженной плотности вследствие кровоизлияния или некроза
- Может расти из плевры или из легочной ткани:
Часто источник не ясен
о Изменения по типу «матового стекла» вокруг
о Сопутствующие патологические изменения
- Гомолатеральный плевральный выпот: острый или рецидивирующий гемоторакс
4. МРТ:
• МР-характеристики описаны в разделе синовиальных сарком грудной стенки:
о Сигнал средней интенсивности на Т1 и Т2ВИ
о Очаги гиперинтенсивного сигнала, уровни жидкость-жидкость на Т1 и Т2ВИ: кровоизлияние и феномен седиментации в гематоме
о Очаги гипоинтенсивного сигнала на Т1ВИ, гиперинтенсивного сигнала на Т2ВИ: некроз
о На Т2ВИ могут выявляться внутренние дольки и перегородки
о Гетерогенный характер контрастирования при введении гадолиния
5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ с контрастным усилением для обнаружения опухоли и сопутствующих патологических изменений
(а) У мужчины 28 лет при КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости в левой половине грудной полости определяются крупное мягкотканное объемное образование, соответствующее первичной синовиальной саркоме легкого (ПССЛ), и метастаз. Первичная синовиальная саркома легкого (ПССЛ) может проявляться крупным объемным образованием и затемнением пораженной половины грудной полости.
(б) У мужчины 42 лет при МРТ на Т2ВИ в левой половине грудной полости визуализируется крупное объемное образование с участками пониженной и повышенной интенсивности сигнала, соответствующее первичной синовиальной саркоме легкого (ПССЛ). МР-характеристики первичной синовиальной саркомы легкого (ПССЛ) были описаны в разделе опухолей грудной стенки.
1. Рак легких:
• Объемное образование или участок консолидации легочной ткани в виде объемного образования:
о Структура солидная, частично солидная или несолидная
• Преимущественно поражение верхних долей легких
• Могут обнаруживаться полости
2. Метастазы в легкие:
• Множественные узелки или объемные образования в легких, участки консолидации легочной ткани
• Преимущественно поражение нижних долей легких
• ± лимфаденопатия или плевральный выпот
3. Другие саркомы легких:
• Фибросаркома, лейомиосаркома и веретеноклеточная саркома
• Диагноз основывается на результатах гистологического исследования и иммуногистохимического анализа
1. Основные особенности:
• Генетические особенности:
о Транслокация t(X;18)(p11.2; q11.2) по данным флуоресцентной гибридизации in situ:
- Наблюдается более чем в 80-90% случаев
- В большинстве бифазных опухолей выявляется слияние генов SS18-SSX1 (SYT-SSX1)
- В монофазных подтипах опухолей с равной частотой встречается слияние генов SS18-SSX1 (SYT-SSX1) и SS18-SSX2 (SYT-SSX2)
• Следует исключить саркомоподобные первичные новообразования легких и метастатическую саркому
2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Четыре подтипа:
о Монофазная фиброзная (веретеноклеточная), монофазная эпителиальная, бифазная, низкодифференцированная
3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Опухоли имеют четкий контур; капсула либо тонкая фиброзная либо отсутствует
• На разрезе желтовато-белая; по плотности от мягкой и мясистой до твердой и резиноподобной
• Часто встречаются участки некроза, кровоизлияний и полости
д) Клинические аспекты первичной синовиальной саркомы легких:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Чаще выявляются при центральной локализации патологического образования:
- Боли в груди, одышка, кашель и гемофтиз
• Другие симптомы:
о Симптомы при периферической локализации образования обычно отсутствуют
2. Демографические данные:
• Эпидемиология:
о На долю ПССЛ приходится 0,5% от всех первичных злокачественных новообразований легких
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Общий показатель пятилетней выживаемости: 36-76%
• Факторы неблагоприятного прогноза:
о Неполная резекция, большие размеры опухоли (> 5 см), мужской пол, возраст (> 20 лет), низкая степень дифференцировки опухоли, некроз, инвазия нервов и сосудов, высокая митотическая активность и генетический вариант SS18-SSX1 (SYT-SSX1)
4. Лечение:
• Стандартом лечения является выполнение резекции, а затем проведение адъювантной химиотерапии или лучевой терапии
е) Список литературы:
1. Kalpathi Ket al: Primary pleuropulmonary synovial sarcoma: A report of two cases and review of literature. South Asian J Cancer. 2(4):231, 2013
2. Frazier AA et al: From the archives of the AFIP: Pleuropulmonary synovial sarcoma. Radiographics. 26(3):923-40, 2006