2. Определение:
• Название происходит от греческого слова «hamartia», что означает «ошибка»
• Доброкачественное новообразование легких, состоящее из различных тканей:
о Хрящевой
о Жировой
о Соединительной
о Гладкомышечных клеток
о Щелей, выстланных эпителиальными клетками
б) Лучевые признаки гамартомы легкого:
1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Единичный узелок или объемное образование в легких, содержащие кальцификаты и макроскопические жировые включения
• Локализация:
о Большинство расположены в периферических отделах легких
о Эндобронхиальная локализация - в 20% случаев:
- Образования центральной локализации могут вызывать постобструктивные изменения
о Встречается в различных долях легких
• Размер:
о Обычно < 4 см, может быть > 1 0 см
• Морфологические особенности:
о Четкий контур
о Ровный или дольчатый контур
2. Рентгенография:
о Единичный узелок или объемное образование в легких с ровным или дольчатым контуром
о До 1 5% опухолей содержат кальцификаты:
- Может выявляться характерная кальцификация в виде попкорна
о Образования центральной локализации:
- Постобструктивные изменения:
Ателектаз
Бронхоэктазы
Участки консолидации легочной ткани
(а) Некурящий пациент 56 лет с жалобами на кашель. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции над корнем правого легкого определяется узелок с четким контуром размером 2,6 см . На рентгенограмме кальцификаты не видны.
(б) У этого же пациента при нативной КТ визуализируется узелок с четким дольчатым контуром, который содержит как макроскопический участок жировой ткани, так и грубые кальцификаты. Была выполнена резекция узелка, и было показано, что он соответствует гамартоме легкого. Несмотря на то что данная опухоль является доброкачественной, при наличии симптомов может быть выполнено хирургическое лечение.
3. КТ:
• Нативная КТ:
о Единичный узелок или объемное образование в легких с ровным или дольчатым контуром:
- Редко множественные
о Чувствительность выявления кальцификатов в 10 раз выше, чем при рентгенографии:
- Кальцификату соответствует значение плотности >200 единиц Хаунсфилда (ед.Н)
о Чем больше размер гамартомы, тем больше вероятность образования кальцификатов:
- Кальцификаты содержат до 75% узелков размером > 5 см и только 10% узелков размером < 2 см
- Классическая картина кальцификации хрящевой ткани в виде попкорна выявляется только в 10-15% случаев
о До 60% опухолей содержат участки жировой плотности:
- От -40 до -120 ед.Н
- Часто при измерении областей интереса (ROD на КТ срезах толщиной 5 мм эффект усреднения объема затрудняет интерпретацию изображений
- Лучше изучать изображения тонких срезов (0,6-1,2 см)
о Визуализация макроскопических жировых включений и кальцификатов считается патогномоничным признаком
• КТ с контрастным усилением:
о Типично гетерогенное накопление контрастного вещества
о Контрастирующиеся перегородки в структуре опухоли соответствуют щелям, выстланным эпителиальными клетками
о Для постановки диагноза вводить контрастное вещество необязательно
4. МРТ:
• Т1ВИ:
о Сигнал умеренной интенсивности
• Т2ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
• Т1ВИ с контрастным усилением:
о Контрастирование капсулы и расположенных на периферии опухоли щелей, выстланных эпителиальными клеткам
• Могут выявляться случайно при исследовании позвоночника
• Метод не является необходимым для постановки диагноза
(а) У мужчины 44 лет при прицельной рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции в нижней доле правого легкого определяется объемное образование с четким контуром.
(б) У этого же пациента при нативной КТ в нижней доле правого легкого визуализируется объемное образование с четким контуром шаровидной формы и гетерогенной плотности. При измерении плотности гиподенсных участков ЕЕ? было получено значение -85 ед.Н, что соответствует жировой ткани и является патогномоничным признаком гамартомы легкого.
5. Методы медицинской радиологии:
• ПЭТ/КТ:
о До 20% опухолей поглощают ФДГ
о Чем больше размер опухоли, тем больше вероятность интенсивного поглощения ей ФДГ
о При выявлении методом КТ типичных лучевых признаков необходимость применения ПЭТ/КТ отсутствует
6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ представляет собой метод выбора, необходимость введения контрастного вещества обычно отсутствует
• Рекомендации по выбору протокола:
о Выполнение нативной КТ с тонкими срезами для оптимальной визуализации жировой ткани в структуре опухоли
(а) У некурящей женщины 85 лет при нативной КТ определяется узелок размером 12 мм, являющийся стабильным на протяжении пяти лет. Четкий контур и наличие в структуре узелка макроскопических очагов жировой ткани свидетельствуют в пользу гамартомы.
(б) У мужчины 56 лет с рецидивирующей пневмонией при нативной КТ визуализируется узелок, который частично оккпюзирует ветвь переднего сегментарного правого верхнедолевого бронха. При патоморфологическом исследовании резектата был подтвержден диагноз гамартомы легкого.
1. Рак легких:
• Единичный узелок в легких, может характеризоваться спикулообразным контуром
• Не содержит одновременно участки жировой плотности и кальцификаты
• Кальцификаты выявляются в 2% опухолей размером < 3 см
• При ПЭТ/КТ интенсивно поглощают ФДГ
• Наличие эмфиземы и сведений о курении в анамнезе
2. Карциноид:
• Гиперваскулярное объемное образование с четким дольчатым контуром
• Часто выявляется эндобронхиальный компонент, который может вызывать постобструктивные изменения
• 30% опухолей содержат кальцификаты
• Высокодифференцированное злокачественное новообразование, способное метастазировать
о При лечении методом выбора является резекция
• При ПЭТ/КТ обычно поглощает ФДГ неинтенсивно
3. Солитарный метастаз:
• Метастазы обычно проявляются множественными узелками или объемными образованиями у пациентов с выявленными ранее злокачественными новообразованиями
• Кальцифицированные узелки метастатической остеосаркомы могут имитировать множественные гамартомы:
о Пациенты в таком случае могут поступать с пневмотораксом
• Единичные метастазы в легких: первичные злокачественные новообразования толстой кишки, молочных желез, почек и яичек, остеосаркома, меланома
4. Липоидная пневмония:
• Участки консолидации легочной ткани или объемное образование, содержащие жир; наблюдаются у пациентов, использующих минеральное масло (обычно для лечения констипации)
• Кальцификаты нетипичны
• При ПЭТ/КТ могут интенсивно поглощать ФДГ
5. Липосаркома:
• Чрезвычайно редкое новообразование с агрессивным характером роста, которое содержит жировой и мягкотканный компоненты
• Обычно встречается в грудной стенке или средостении
г) Патоморфология гамартомы легкого:
1. Основные особенности:
• Этиология:
о Неустановлена
• Генетические особенности:
о Рекомбинация хромосомных полос 6p21 и 14q24 свидетельствует в пользу того, что гамартома легкого является доброкачественным мезенхимальным новообразованием, а не эмбриологической опухолью
• Сопутствующие патологические изменения:
о Триада Карнея:
- Множественные хондромы легких (гистологически отличаются от гамартом)
- Эпителиоидная лейомиосаркома желудка
- Функционирующая вненадпочечниковая параганглиома
о Синдром Коудена:
- Аутосомно-доминантное заболевание
- Характеризуется множественными гамартомами эктодермального, эндодермального и мезодермального происхождения
о В 80-х годах XX века предполагалось наличие связи с развитием рака легких, однако в современных исследованиях выявить связь так и не удалось
2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Доброкачественное новообразование, для которого система стадирования не разработана
3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Плотное объемное образование с четким контуром; при резекции обычно легко отделяется от окружающей паренхимы легкого
• Может быть выражение кальцифицирована
4. Микроскопические особенности:
• Объемное образование с капсулой, состоящее из:
о Миксоматозной соединительной ткани, содержащей хрящевую ткань
о Различных тканей в различном соотношении:
- Жировой
- Костной
- Гладкомышечных клеток
- Лимфососудистых структур
• Щели, выстланные двухслойным эпителием, обычно обнаруживают в периферических отделах опухоли
д) Клинические аспекты гамартомы легкого:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Случайная находка при исследовании методами лучевой диагностики и пациентов без жалоб
о Часто обнаруживают при КТ скрининге
• Другие симптомы:
о Редко кашель, гемофтиз
о Рецидивирующая пневмония
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Шестое десятилетие
о Редко наблюдается у детей
• Пол:
о У мужчин встречается в 2-3 раза чаще, чем у женщин
• Эпидемиология:
о Наиболее частая доброкачественная опухоль легких (75%)
о Составляет 6% от всех единичных узелков в легких
о Встречается у 0,025-0,32% лиц в популяции
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Злокачественная трансформация наблюдается чрезвычайно редко
• Типичен медленный рост
4. Постановка диагноза:
• Диагноз может основываться на патогномоничной лучевой картине при КТ
• При отсутствии типичных лучевых признаков выполняется биопсия под контролем КТ
5. Лечение:
• В большинстве случаев динамическое наблюдение
• Резекция выполняется при наличии симптомов или при быстром росте опухоли:
о Излечима, лишь в редких случаях наблюдается местное реци-дивирование
• Эндобронхиальная гамартома может быть резецирована бронхоскопически
е) Диагностические пункты:
1. Следует учитывать:
• На долю гамартом приходится лишь 6% от всех единичных узелков в легких, поэтому следует подозревать и другие заболевания
2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• При КТ вновь выявленные узелки или объемные образования в легких всегда следует изучать на изображениях тонких срезов, поскольку обнаружение кальцификатов и жировых включений считается патогномоничным для гамартомы
3. Ключевые моменты диагностического заключения:
• Часто гамартомы медленно растут; небольшое увеличение размеров опухоли при отсутствии симптомов не является обязательным показанием к резекции
ж) Список литературы:
1. Gleeson T et al: Pulmonary hamartomas: СТ pixel analysis for fat attenuation using radiologic-pathologic correlation. J Med Imaging Radiat Oncol. 57(5):534-43, 2013
2. Khan AN et al: The calcified lung nodule: What does it mean? Ann Thorac Med. 5(2):67 79, 2010
3. Kim SA et al: Bronchoscopic features and bronchoscopic intervention for endobronchial hamartoma. Respirology. 15(1):150-4, 2010
4. Park CM et al: Images in clinical medicine. "Popcorn" calcifications in a pulmonary chondroid hamartoma. N Engl J Med. 360(12):e17, 2009
5. De Cicco C et al: Imaging of lung hamartomas by multidetector computed tomography and positron emission tomography. Ann Thorac Surg. 86(6): 1769 72, 2008
6. Guo W et al: Surgical treatment and outcome of pulmonary hamartoma: a retrospective study of 20-year experience. J Exp Clin Cancer Res. 27:8, 2008
7. Park KY et al: Diagnostic efficacy and characteristic feature of MRI in pulmonary hamartoma: comparison with CT, specimen MRI, and pathology. J Comput Assist Tomogr. 32(6):919-25, 2008
8. Wood В et al: Diagnosis of pulmonary hamartoma by fine needle biopsy. Acta Cytol. 52(4):412-7, 2008
9. Siegelman SS et al: Pulmonary hamartoma: CT findings. Radiology. 160(2 ):31 3-7, 1986
