Злокачественная опухоль нервной оболочки головы и шеи - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Злокачественная опухоль, происходящая из шванновских клеток или других клеток нервной оболочки
б) Визуализация:
• КТ с КУ:
о Мягкотканное образование с инфильтративным ростом, которое происходит из периферического нерва
• КТ без контрастирования:
о Эрозия костных тканей или ремоделирование/расширение отверстий выхода нервов
• МРТ:
о Неправильное образование с неоднородным сигналом; «признака мишени» на Т2 ВИ нет
о Возможно наличие участков выпадения контраста
• ФДГ ПЭТ:
о При нейрофиброматозе 1 типа (НФ1), повышение SUV позволяет дифференцировать нейрофиброму от злокачественных опухолей нервной оболочки
(Слева) МРТ Т2ВИ, аксиальная проекция. Неоднородное образование с гиперинтенсивным сигналом с четкими контурами, которое расположено в области плечевого сплетения справа, между передней и средней лестничными мышцами. По этим томограммам дифференцировать доброкачественную опухоль от злокачественной невозможно.
(Справа) МРТ Т2ВИ, аксиальная проекция. Злокачественная опухоль нервной оболочки в области левой щеки. Контуры образования нечеткие. Обратите внимание на наличие множественных очерченных нейрофибром шеи с обеих сторон. Также нейрофиброма имеется в области позвоночного отверстия. Пациент страдает нейрофиброматозом 1 типа.
(Слева) КТ с КУ, костное окно. Злокачественная опухоль из нервной оболочки второй ветви тройничного нерва. Отмечается ремоделирование и расширение крылонебной ямки и круглот отверстия, а также разрушение латеральной стенки клиновидной пазухи.
(Справа) МРТ Т2ВИ FS, этот же пациент. Неоднородная опухоль прорастает в мягкие ткани крылонебной ямки и правой верхнечелюстной пазухи, что говорит о ее агрессивной природе. Опухоль поражает подглазничный нерв, пещеристый синус и ямку Меккеля.
г) Патология:
• Большая часть возникает de novo из здорового периферического нерва
• 30-50% у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа
д) Клинические особенности:
• «Рецидив шванномы» крайне подозрителен в отношении злокачественных опухолей нервной оболочки
• Смешанные двигательные и чувствительные расстройства: при доброкачественных опухолях неврологические расстройства возникают редко
• Широкая резекция опухоли единым блоком ± лучевая терапия
• Часты отдаленные метастазы: легкие > печень и кости
• В среднем неблагоприятный прогноз
