2. Определение:
• Злокачественная мягкотканная опухоль с эпителиальным и мезенхимальным компонентами
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Дольчатое мягкотканное образование головы и шеи, не связанное с лимфоузлами или слизистой оболочкой
• Локализация:
о Гортаноглотка >>> жевательное пространство, окологлоточное пространство, околоносовые пазухи, подвисочная ямка
• Размер:
о Вариабелен, 2-8 см
(Слева) МРТ Т2ВИ FS, аксиальная проекция, гиперинтенсивное образование с четкими контурами, расположенное в околопозвоночном пространстве справа. Опухоль прорастает в эпидуральное пространство через межпозвоночное отверстие. Дифференциальный диагноз с опухолями нервной оболочки.
(Справа) МРТ Т1ВИ FS с КУ, выраженное накопление контраста околопозвоночной синовиальной саркомой. Обратите внимание на нервный корешок, который выглядит как небольшая темная линия, окруженная опухолью. Определяется распространение опухоли в эпидуральное пространство.
2. КТ при синовиальной саркоме головы и шеи:
• КТ с КУ:
о Дольчатое образование с четкими контурами
о Умеренное неоднородное накопление контраста ± кисты, кальцификаты, кровоизлияния
о Инвазия в костные ткани очень редка
3. МРТ при синовиальной саркоме головы и шеи:
• Т1ВИ:
о Изо- или незначительно гиперинтенсивный относительно мышц сигнал
• Т2ВИ:
о Гиперинтенсивный относительно мышц
о Часто сигнал неоднородный, гипо-, изо- и гиперинтенсивный вследствие кистозных и солидных участков, кальцификатов, кровоизлияний
• Т1ВИ с КУ:
о Неоднородное накапливающее контраст образование ± перегородки
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ с контрастом
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция на уровне подъязычной кости. Подслизистое образование окологлоточного пространства, которое распространяется в надскладочный отдел гортани. Опухоль имеет четкие контуры, контраст накапливает неравномерно. Имеются кальцификаты.
(Справа) МРТ Т2ВИ FS с КУ, «тройственный сигнал» в этой неоднородной опухоли с четкими контурами: кальцификаты или участки кровоизлияний; кистозные компоненты и редкие солидные компоненты. После гистологического исследования был выставлен диагноз синовиальной саркомы.
в) Дифференциальная диагностика синовиальной саркомы головы и шеи:
1. Рабдомиосаркома:
• Среднее ухо, пазухи, носоглотка и окружающие пространства
• Агрессивно растущеее мягкотканное образование ± поражение лимфоузлов
• Промежуточный сигнал на всех последовательностях МРТ
2. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ранее фибросаркома):
• Наиболее распространенная саркома головы и шеи взрослых
• Промежуточный или низкий сигнал на всех последовательностях МРТ
3. Гемангиоперицитома:
• Нос и околоносовые пазухи, твердая мозговая оболочка, околопозвоночное пространство
• Образование с локальным агрессивным ростом, выраженная васкуляризация, часто разрушает окружающие ткани
4. Опухоли нервной оболочки:
• Доброкачественные >> злокачественные
• Гиперинтенсивное образование на Т2ВИ, контуры чаще всего четкие
5. Плеоморфная аденома:
• Дольчатое образование с гиперинтенсивным сигналом на Т2ВИ:
о При карциноме в плеоморфной аденоме сигнал обычно неоднородный
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Транслокация t(X;18)(p11.2; q11.2) специфична для СС
о Название не точное, дано за внешний вид при микроскопии, а не за исходные клетки
о Двойная эпителиальная и мезенхимальная дифференцировка:
- Бифазная: классическая форма, мезенхимальный и эпителиальный компоненты
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Участки некроза, кровоизлияния и кистозного перерождения встречаются достаточно часто
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Пальпируемое образование
о Возможны метастазы в лимфоузлах
2. Демография:
• Возраст:
о Подростки и молодые взрослые, обычно 15-35 лет
• Эпидемиология:
о 7-10% всех сарком (4-е по распространенности)
- 3% на голове и шее
- Гораздо чаще встречается на конечностях
3. Течение и прогноз:
• При локализации на голове и шее прогноз более благоприятный, чем при локализации на конечностях:
о Неблагоприятный при низкодифференцированной форме
о Неблагоприятный у пациентов старше 30 лет, при крупных опухолях, прорастающих в косные ткани, при наличии кровоизлияний, при расположении вблизи спинного мозга
о Неблагоприятный при локализации образования в верхних отделах пищеварительного и дыхательного трактов
о Благоприятный при наличии кальцификатов
4. Лечение:
• Полное удаление с захватом здоровых тканей
• Лучевая терапия в послеоперационном периоде:
о Системная терапия при диссеминированной форме
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Синовильная саркома отличается от других сарком: мягкотканное образование с четкими контурами и неоднородным сигналом на Т2ВИ
2. Рекомендации по отчетности:
• Кальцификаты, кровоизлияния, перегородки, смешанные кистозно-солидные компоненты
• Метастазы в лимфоузлах
ж) Список использованной литературы:
1. Hu РА et al: Clinical, pathological and unusual MRI features of five synovial sarcomas in head and neck. Br J Radiol. 88(1050):20140843, 2015
2. O'Sullivan PJ et al: Radiological features of synovial cell sarcoma. Br J Radiol. 81(964)346-56, 2008
