а) Терминология:
• Агрессивный фиброматоз, внеабдоминальный десмоид, младенческий фиброматоз
• Редко встречающееся заболевание, проявляющееся появлением инфильтративных образований, состоящих из доброкачественных моноклональных фибробластов
б) Визуализация:
• Новообразование с нечеткими контурами, без признаков некроза, захватывающее сразу несколько пространств головы и шеи
• Различный вид: может быть четко очерченным, а может инфильтрировать окружающие ткани
• КТ: в матриксе опухоли отсутствуют кальцификаты/оссификаты
• МРТ: изо- или гипоинтенсивный сигнал на Т1ВИ
• Т2 гиперинтенсивный сигнал ± гипоинтенсивные тяжи
• При МРТ обычно интенсивно накапливает контраст
• Исследование выбора - КТ с контрастированием, поскольку на нем лучше всего видны взаимоотношения с окружающими структурами
• При выполнении навигируемой биопсии всегда нужно выполнять толстоигольную биопсию, отправляя материал на гистологическое исследование и окрашивание
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Нижняя половина шеи, подросток с однородным, не накапливающим контраст образованием. Плотность опухоли равна плотности мышц, отличить от которых ее практически невозможно. Опухоль соприкасается с трахеей В и смещает ее, а также смещает и сдавливает правую яремную вену.
(Справа) МРТ Т2ВИ, аксиальная проекция, тот же пациент. Здесь контуры опухоли определяются лучше, ее можно дифференцировать от подподъязычных и грудино-ключично-сосцевидной мышц. Определяются фокальные и линейные участки гипоинтенсивного сигнала. Опухоль четко отграничена от трахеи и сосудов.
(Слева) МРТ Т1ВИ FS с КУ, аксиальная проекция. Диффузное накопление контраста в образовании, которое соприкасается с трахеей в верхнем этаже средостения, но не прорастает в нее. Обратите внимание на четкую границу между опухолью и правой общей сонной артерией.
(Справа) МРТ Т2ВИ FS, сагиттальная проекция. Видна протяженность опухоли в краниокаудальном направлении, где она распространяется от подподъязычной области шеи, позади ключиц, до верхнего средостения. Во время операции выяснилось, что опухоль не прорастает в тимус и щитовидную железу, но полностью заключает в себе правый возвратный гортанный нерв, который пришлось удалить.
в) Дифференциальная диагностика:
• Неходжкинская лимфома, особенно внеузловая форма
• Рабдомиосаркома
• Мягкотканная фибросаркома
• Мягкотканные метастазы
г) Патология:
• Инфильтративное неинкапсулированное образование, состоящее из однородных веретеновидных клеток и коллагеновой стромы
• У взрослых выше вероятность обнаружения синдрома Гарднера, семейного аденоматозного полипоза
• Демография, генетические факторы, клиническое течение и методы лечения при младенческом фиброматозе могут быть различными
д) Клинические особенности:
• Не дает узловых или отдаленных метастазов, но отличается высоким риском местного рецидива
• Основной метод лечения - полное хирургическое удаление
• Лучевая ± химиотерапия в качестве адъювантного лечения
