3. Определение:
• Злокачественная опухоль, происходящая из шванновских клеток или других клеток нервной оболочки
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное образование с инфильтративным ростом, которое происходит из периферического нерва
• Локализация:
о На голове и шее возникает редко:
- Плечевое сплетение, симпатический ствол, ЧН V
- Может возникать из нейрофибромы
• Размер:
о Выше у больных с нейрофибромаозом 1 типа
(Слева) МРТ Т2ВИ, аксиальная проекция. Неоднородное образование с гиперинтенсивным сигналом с четкими контурами, которое расположено в области плечевого сплетения справа, между передней и средней лестничными мышцами. По этим томограммам дифференцировать доброкачественную опухоль от злокачественной невозможно.
(Справа) МРТ Т2ВИ, аксиальная проекция. Злокачественная опухоль нервной оболочки в области левой щеки. Контуры образования нечеткие. Обратите внимание на наличие множественных очерченных нейрофибром шеи с обеих сторон. Также нейрофиброма имеется в области позвоночного отверстия. Пациент страдает нейрофиброматозом 1 типа.
2. КТ при злокачественной опухоли нервной оболочки головы и шеи:
• КТ с КУ:
о Неоднородно накапливающее контраст новообразование без кальцификатов
• КТ в костном окне:
о Эрозия костей, ремоделирование, расширение отверстий
3. МРТ при злокачественной опухоли нервной оболочки головы и шеи:
• Т1ВИ:
о Изоинтенсивный мышце сигнал
• Т2ВИ:
о Неоднородный сигнал, «признака мишени» нет
о Неровные контуры и отек вокруг опухоли говорят в пользу злокачественности
• DWI:
о Повышено ограничение перфузии, низкие значения коэффициента взвешенной диффузии (< 1,0—1,1x10-3 мм2/с)
• Т1ВИ с КУ:
о Неоднородное накопление контраста
4. Сцинтиграфия:
• ПЭТ:
о У больных нейрофиброматозом 1 типа позволяет дифференцировать нейрофиброму от злокачественной опухоли:
- При малигнизации SUV обычно выше
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ с контрастированием ± КТ в костном окне при поражении костных тканей (например, основание черепа)
о ПЭТ + МРТ = наибольшая чувствительность для дифференцировки злокачественных опухолей от доброкачественных
(Слева) КТ с КУ, костное окно. Злокачественная опухоль из нервной оболочки второй ветви тройничного нерва. Отмечается ремоделирование и расширение крылонебной ямки и круглот отверстия, а также разрушение латеральной стенки клиновидной пазухи.
(Справа) МРТ Т2ВИ FS, этот же пациент. Неоднородная опухоль прорастает в мягкие ткани крылонебной ямки и правой верхнечелюстной пазухи, что говорит о ее агрессивной природе. Опухоль поражает подглазничный нерв, пещеристый синус и ямку Меккеля.
в) Дифференциальная диагностика злокачественной опухоли нервной оболочки головы и шеи:
1. Нейрофиброма:
• «Признак мишени» на Т2ВИ ± накопление контраста в центре
2. Шваннома:
• Неоднородная структура, отличить от злокачественной опухоли нервной оболочки невозможно
• Возможно центральное накопление контраста (не встречается при злокачественных формах)
3. Гемангиоперицитома:
• Опухоль с неоднородным сигналом и с участками без сигнала; не разрушает костные структуры
• Возможно наличие кальцификатов, которые для злокачественных опухолей не характерны
4. Злокачественная фиброзная гистиоцитома:
• Дифференцировать от злокачественной опухоли нервной оболочки невозможно
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Большая часть возникает de novo из здоровых периферических нервов
о 30-50% у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа:
- Глубокие плексиформные нейрофибромы имеют высший риск малигнизации
о 10% случаев вызваны воздействием облучения
2. Стадирование, классификация злокачественной опухоли нервной оболочки головы и шеи:
• Нет общепринятой системы стадирования
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Увеличивающееся мягкотканное образование
• Другие признаки/симптомы:
о Смешанные чувствительные и двигательные нарушения:
- При доброкачественных опухолях неврологические нарушения возникают редко
2. Демография:
• Возраст:
о 20-50 лет (на 10 лет раньше при нейрофиброматозе 1 типа)
3. Течение и прогноз:
• «Рецидив шванномы» крайне подозрителен в отношении злокачественных опухолей нервной оболочки
• Метастазы в лимфоузлах возникают редко
• Часты отдаленные метастазы: легкие> печень и кости
• Неблагоприятный прогноз
4. Лечение:
• Полное широкое удаление опухоли единым блоком + лучевая терапия
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Опухоль с инфильтративным ростом, распространяющаяся вдоль периферического нерва
• При нейрофиброматозе 1 типа отсутствует «признак мишени» на Т2ВИ
ж) Список использованной литературы:
1. Broski SM et al: Evaluation of (18)F-FDG PET and MRI in differentiating benign and malignant peripheral nerve sheath tumors. Skeletal Radiol. 45(8): 1097-105, 2016
2. Soldatos T et al: Advanced MR imaging of peripheral nerve sheath tumors including diffusion imaging. Semin Musculoskelet Radiol. 19(2): 179-90, 2015
