2. Определения:
• Редко встречающееся заболевание, проявляющееся появлением инфильтративных образований, состоящих из доброкачественных моноклональных фибробластов:
о На голове и шее - глубокие фибромы
о Поверхностные фибромы чаще возникают на конечностях
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Новообразование с нечеткими контурами, без признаков некроза, захватывающее сразу несколько пространств головы и шеи
• Локализация:
о Любое пространство головы и шеи, часто сразу несколько пространств
о Чаще: надключичная область, жевательное пространство
• Размер:
о Обычно 3-10 см
о Множественные образования <15% случаев
• Морфология:
о Может иметь четкие контуры
о Более агрессивные опухоли имеют нечеткие контуры, прорастают в окружающие мышцы и кости
о У одного и того же образования могут быть участки и с четкими границами, и с инфильтрирующими
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. В области основания черепа справа видно накапливающее контраст новообразование, которое окружает верхушку сосцевидного отростка. Фиброматозные массы четко отграничены от расположенной кзади верхней доли околоушной железы, но вот часть, лежащая кзади и латеральнее, имеет нечеткие контуры.
(Справа) КТ с КУ, аксиальный срез ниже. Нижняя часть опухоли имеет неровные контуры, накапливает контраст. Обратите внимание на инфильтративный характер образования: у околопозвоночных мышц опухоль имеет нечеткие края, которые характерны для злокачественного роста.
2. КТ при фиброматозе головы и шеи:
• КТ с КУ:
о Может иметь четкие контуры, а может отличаться инфильтративным ростом
о Незначительное или умеренное накопление контраста
о Кальцификатов или оссификатов в матриксе опухоли нет
• КТ в костном окне:
о Эрозия или деструкция костей
3. МРТ при фиброматозе головы и шеи:
• Т1ВИ:
о Изо- или гипоинтенсивный относительно мышц сигнал
• Т2ВИ:
о Обычно гиперинтенсивный сигнал
о Часто обнаруживаются гипоинтенсивные тяжи, которые представляют собой волокна коллагена
• Т1ВИ с КУ:
о Накопление контраста вариабельно, обычно интенсивное
• МР-ангиография:
о Крупные опухоли могут окружать и сдавливать сосуды
• Рецидив:
о При рецидиве опухоль обычно имеет нечеткие контуры, инфильтративный рост
о После лучевой терапии интенсивность сигнала на Т1 ВИ и Т2 ВИ обычно снижается, границы более четкие
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ с контрастным усилением:
- Лучше всего позволяет оценить распространенность опухоли, ее взаимоотношения с сосудами и нервами
- Лучший метод для оценки эффективности лечения и наличия рецидива
• Протокол исследования:
о При локализации возле основания черепа рекомендуется и КТ, и МРТ костей
- МРТ с контрастом для оценки состояния мягких тканей
- КТ для визуализации эрозии или деструкции костей
5. Сцинтиграфия:
• ПЭТ/КТ:
о По предварительным данным - неравномерное накопление ФДГ, от незначительного до умеренного
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальная проекция. Солидное образование в нижней чаш шеи, изоинтенсивное мышцам. Задняя граница опухоли нечеткая. Обратите внимание, что слева ствол плечевого сплетения проходит позади передней лестничной мышцы.
(Справа) МРТ Т1ВИ, сагиттальная проекция. Опухоль прилежит к подключичной артерии. Стволы плечевого сплетения смещены, видны у заднего края опухоли. На операции вовлечение в процесс диафрагмального нерва и плечевого сплетения помешало полному удалению опухоли, из-за чего пациенту в последующем проводилась лучевая терапия.
в) Дифференциальная диагностика фиброматоза головы и шеи:
1. Неходжкинская лимфома:
• При внеузловых, экстралимфатических формах может прорастать сразу в несколько пространств
• Обычно сочетается с лимфаденопатией
2. Рабдомиосаркома:
• Дети или подростки, часто поражены черепные нервы
• Обычно поражаются височная кость, глазницы, нос и околоносовые пазухи, реже ткани глубоких отделов лица
3. Фибросаркома мягких тканей:
• Очень редкая опухоль глубоких отделов лица
• При поражении жевательного пространства сложно дифференцировать от агрессивного фиброматоза
4. Метастазы в мягких тканях:
• Обычно у пожилых пациентов с известным первичным очагом
• Множество накапливающих контраст образований ± поражение лимфоузлов
(Слева) МРТ Т2ВИ FS, девушка с увеличивающимся новообразованием шеи справа. Определяется неоднороная гиперинтенсивная опухоль, прорастающая в околопозвоночные мышцы. Также она распространяется в межпозвоночное отверстие С3-С4 и окружает позвоночную артерию.
(Справа) МРТ Т1ВИ FS с КУ, коронарная проекция. Контраст накапливается равномерно. У опухоли есть как четкие, так и нечеткие края. Последние заставляют заподозрить злокачественный процесс. Обратите внимание, что правая позвоночная артерия окружена опухолью, но при этом проходима.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Происходит из соединительной ткани, фасций и апоневрозов мышц:
- Неясно, реактивный или опухолевый рост
о Причина неизвестна, но предполагается ряд факторов: травма, операции, эндокринные нарушения:
- Изредка возникает после операций на позвоночнике
- После беременности могут появляться в передней брюшной стенке
• Генетика:
о Мутации обнаружены в генах, отвечающих за синтез белка β-катенина, а также в гене АРС (adenomatous polyposis coli)
- При фиброматозе в образованиях аккумулируется большое количество внутриядерного белка р-катенина
- При младенческом фиброматозе генетические изменения обнаруживаются не всегда
• Сопутствующие заболевания:
о Большая часть случаев и у детей, и у взрослых являются спорадическими
о У взрослых чаще сочетается с другими вариантами полипоза:
- Семейный аденоматозный полипоз
- Синдром Гарднера:
Аутосомно-доминантный вариант: полипоз кишечника, остеомы, фибромы и эпидермоидные кисты
У детей агрессивный фиброматоз может быть первым проявлением синдрома Гарднера
2. Стадирование, классификация фиброматоза головы и шеи:
• Общепринятой классификации нет
• Не метастазирует
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Белесоватое плотное фиброзное образование ± прорастание в окружающие кости и скелетные мышцы
4. Микроскопия:
• Инфильтративное неинкапсулированное образование, состоящее из однородных веретеновидных клеток и коллагеновой стромы
• Общий вид: некроз или атипичные митозы отсутствуют
• В ядрах веретеновидных клеток обнаруживается β-катенин
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное плотное спаянное образование, увеличивающееся в размерах
• Другие признаки/симптомы:
о Зависят от пораженных тканей:
- Нижняя половина шеи: радикулопатия, плечевая плексопатия
- Глубокие отделы лица: тризм, дисфагия, обструкция дыхательных путей
- Ниже основания черепа: нейропатия черепных нервов
- Глазница: проптоз
• Клиническая картина:
о Молодой человек с плотным, безболезненным образованием шеи
о Взрослый пациент с операцией на шейном отделе позвоночника в анамнезе
2. Демография:
• Возраст:
о Любой, чаще 15-40 лет
о Младенческий фиброматоз: младше шести лет
• Пол:
о Чаще у женщин после пубертатного периода
о Младенческий фиброматоз: М=Ж
• Эпидемиология:
о Редкое заболевание, 0,03% от всех опухолей в человеческом организме
о На голове и шее возникает в 12-15% случаев
3. Течение и прогноз:
• Клиническое течение предсказать невозможно:
о У подростков и взрослых обычно более агрессивное, чем у детей
• Местноагрессивный рост, осложнения обусловлены поражением окружающих структур
• Не метастазирует, но высок риск местного рецидива:
о Риск рецидива: 10-80%
о Обычно рецидивирует в течение 2-3 лет, вплоть до шести лет
• Описываются случаи самопроизвольной регрессии без какого-либо лечения
• К смерти приводит крайне редко
4. Лечение:
• Оперативное лечение предпочтительно:
о Цель - микроскопически отрицательные края резекции о При локализации на голове и шее функциональные соображения могут ограничивать желание полного удаления
• Лучевая терапия при неполном удалении, рецидиве, а также в случаях, когда удаление опухоли небезопасно:
о У детей обычно не проводится
• Химиотерапия цитотоксическими и нецитотоксическими препаратами:
о Нецитотоксические: тамоксифен (антиэстроген) и нестероидные противовоспалительные препараты
о Цитотоксические препараты: винбластин и метотрексат:
- В случае тяжелого течения или неэффективности других методов лечения
• При рецидиве, если опухоль не увеличивается в размерах, возможно лишь динамическое наблюдение
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• О фиброматозе следует думать при обнаружении крупного безболезненного образования, захватывающего несколько пространств головы и шеи
• У взрослых может возникать на фоне предшествующих операций/манипуляций на шейном отделе позвоночника
• Младенческий фиброматоз по своему течению отличен:
о Менее агрессивный, реже ассоциирован с генетическими мутациями и полипозными синдромами
2. Советы по интерпретации изображений:
• Об агрессивном фиброматозе следует думать при выявлении у молодого человека крупной опухоли шеи с признаками злокачественности
• Дифференциальный диагноз в первую очередь проводится с саркомой глубоких тканей
• При выполнении навигируемой биопсии всегда нужно выполнять толстоигольную биопсию, отправляя материал на гистологическое исследование и окрашивание
3. Рекомендации по отчетности:
• МРТ позволяет полностью оценить распространенность опухоли
• Следует описать взаимоотношения опухоли с окружающими структурами:
о Сосуды, нервы, трахея, пищевод, основание черепа, позвонки
ж) Список использованной литературы:
1. Lacayo ЕА et al: Deep neck fibromatosis after diskectomy and cervical fusion: case series and review of the literature. AJR Am J Roentgenol. 1-5, 2016
2. Otero Setal: Desmoid-type fibromatosis. Clin Radiol. 70(9):1038-45, 2015
3. Collin M et al: Ossifying fibroma of the middle turbinate revealed by infection in a young child. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 131 (3): 193-5, 2014
4. Wang W et al: Age-based treatment of aggressive fibromatosis in the head and neck region. J Oral Maxillofac Surg. 72(2):311-21, 2014
5. Rhim JH et al: Desmoid-type fibromatosis in the head and neck: CT and MR imaging characteristics. Neuroradiology. 55(3):351 -9, 2013
6. Soto-Miranda MA et al: Surgical treatment of pediatric desmoid tumors. A 12-year, single-center experience. Ann Surg Oncol. 20(11):3384-90, 2013
7. Dinauer PA et al: Pathologic and MR imaging features of benign fibrous softtis-sue tumors in adults. Radiographics. 27(1):173-87, 2007
8. Goodwin RWet al: MRI appearances of common benign soft-tissue tumours. Clin Radiol. 62(9):843-53, 2007
9. Tolan S et al: Fibromatosis: benign by name but not necessarily by nature. Clin Oncol (R Coll Radiol). 19(5):319-26, 2007
10. Okuno S: The enigma of desmoid tumors. Curr Treat Options Oncol. 7(6):438-43, 2006
11. Abikhzer G et al: Aggressive fibromatosis of the head and neck: case report and review of the literature. J Otolaryngol. 34(4):289-94, 2005
12. Collins BJ et al: Desmoid tumors of the head and neck: a review. Ann Plast Surg. 54(1):103-8, 2005
