б) Визуализация:
• Массивная двусторонняя шейная лимфаденопатия
• В 50% случаев на голове и шее поражаются следующие внеузловые области:
о Кожа, нос и околоносовые пазухи, глазницы, веки, кости, слюнные железы и твердая мозговая оболочка
• Другие внеузловые области поражаются реже:
о Полость рта, глотка, трахея, бронхи и лимфоузлы средостения
• КТ или МРТ:
о Крупные лимфоузлы, равномерно накапливающие контраст
о Инфильтраты вокруг узлов, накапливающие контраст
о Низкая интенсивность сигнала на Т2 ВИ (самих узлов и внеузловых очагов)
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Крупные двусторонние заглоточные лимфоузлы в сочетании с двусторонней лимфаденопатией внутренней яремной и добавочной цепей. У пациента предполагалась неходжкинская лимфома, но после биопсии был выставлен диагноз синусового гистиоцитоза.
(Справа) STIR МРТ, аксиальная проекция, ребенок с увеличенными узлами яремно-двубрюшной В и добавочной Я цепей. Обратите внимание на крупный измененный участок в хвосте правой околоушной железы. После исследования биопсионного материала был выявлен гистиоцитоз.
(Слева) МРТ Т2ВИ, коронарная проекция. Множественные низкоинтенсивные образования полости носа В и решетчатого лабиринта Я. Также обратите внимание на внемышечный участок В чуть большей интенсивности в левой глазнице.
(Справа) МРТ Т1ВИ с КУ, коронарная проекция. Множественные образования твердой мозговой оболочки, накапливающие контраст. У пациента предполагались множественные менингиомы. После анализа операционного материала был выставлен диагноз синусовою гистиоцитоза.
в) Дифференциальная диагностика:
• Неходжкинская лимфома
• Реактивная лимфаденопатия
• Менингиома основания черепа
• Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
г) Патология:
• Этиология неизвестна
д) Клинические особенности:
• Клиническая картина:
о Безболезненное образование шеи
• Возраст при обращении:
о Менее 20 лет (80%)
• Естественное течение:
о Длительное доброкачественное течение
о Тяжелое течение при наличии иммунных нарушений (артрит, циркулирующие антитела)
• Лечение:
о Предпочтительно клиническое наблюдение
о Резекция при сдавливании важных анатомических структур