КТ, МРТ при синусовом гистиоцитозе (болезни Розаи-Дорфмана) головы и шеи
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Синусовый гистиоцитоз (СГ)
2. Синонимы:
• Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией, болезнь Розаи-Дорфмана
3. Определение:
• Доброкачественное псевдолимфоматозное клинико-патологическое состояние неизвестной этиологии
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Массивная двусторонняя шейная лимфаденопатия у пациента моложе 20 лет
• Локализация:
о Двусторонняя шейная лимфаденопатия
о В -50% случаев на голове и шее поражаются следующие внеузловые области: кожа, нос и околоносовые пазухи, глазницы, веки, кости, слюнные железы и твердая мозговая оболочка
о Реже: полость рта, глотка, трахея, бронхи и лимфоузлы средостения
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ или МРТ с КУ
о При локализации образований над подъязычной костью-МРТ с КУ
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Крупные двусторонние заглоточные лимфоузлы в сочетании с двусторонней лимфаденопатией внутренней яремной и добавочной цепей. У пациента предполагалась неходжкинская лимфома, но после биопсии был выставлен диагноз синусового гистиоцитоза.
(Справа) STIR МРТ, аксиальная проекция, ребенок с увеличенными узлами яремно-двубрюшной В и добавочной Я цепей. Обратите внимание на крупный измененный участок в хвосте правой околоушной железы. После исследования биопсионного материала был выявлен гистиоцитоз.
3. КТ при синусовом гистиоцитозе (болезни Розаи-Дорфмана) головы и шеи:
• КТ с КУ:
о Крупные лимфоузлы, равномерно накапливающие контраст:
- У детей двусторонние и очень крупные
о Внеузловые инфильтраты, также накапливающие контраст:
- Кожа, нос и околоносовые пазухи, глазницы, веки, кости, слюнные железы и твердая мозговая оболочка
- Околоушные железы: описывают участки низкой плотности
4. МРТ при синусовом гистиоцитозе (болезни Розаи-Дорфмана) головы и шеи:
• Т1ВИ:
о Низкая интенсивность относительно мышц
• Т2ВИ:
о Низкая интенсивность относительно мышц:
- Может помочь дифференцировать синусовый гистиоцитоз от других причин поражения лимфоузлов и внелимфатических областей
- Накапливающие контраст внеузловые инфильтраты
5. УЗИ при синусовом гистиоцитозе (болезни Розаи-Дорфмана) головы и шеи:
• Серошкальное УЗИ:
о Неспецифические гипоэхогенные узлы/внеузловые инфильтраты
(Слева) МРТ Т2ВИ, коронарная проекция. Множественные низкоинтенсивные образования полости носа В и решетчатого лабиринта Я. Также обратите внимание на внемышечный участок В чуть большей интенсивности в левой глазнице.
(Справа) МРТ Т1ВИ с КУ, коронарная проекция. Множественные образования твердой мозговой оболочки, накапливающие контраст. У пациента предполагались множественные менингиомы. После анализа операционного материала был выставлен диагноз синусовою гистиоцитоза.
в) Дифференциальная диагностика синусового гистиоцитоза (болезни Розаи-Дорфмана) головы и шеи:
1. Неходжкинская лимфома:
• Может выглядеть идентично
2. Реактивная лимфаденопатия:
• Крупные множественные лимфоузлы у ребенка
3. Менингиома основания черепа:
• При поражении мозговых оболочек гистиоцитоз может напоминать менингиому
4. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса:
• Лимфоузлы поражаются редко
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Патогенез неизвестен
о Предполагаемые причины: инфекционные агенты, иммунодефицит, аутоиммунный процесс, опухолевый процесс
• Сопутствующие нарушения:
о Рост смертности и числа осложнений при наличии нарушений иммунной системы:
- Примеры: артрит, циркулирующие аутоантитела
2. Микроскопия:
• «Синусовый» узел со скоплениями лимфоцитов, напоминающих герминативные центры
• Эмпериполез: гистиоциты фагоцитируют лимфоциты, плазмоциты, эритроциты или полиморфноядерные лейкоциты
• Иммуногистохимический анализ:
о Гистиоцит-положительная иммуногистохимия: положительный S-100, CD68, CD163
о Гистиоцит-отрицательная иммуногистохимия: CD1a
• Интраплазмоцитарные глобулы эозинофилов (тельца Русселя) в плазмоцитах
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Лихорадка, безболезненные образования шеи
о Повышение СОЭ (90%)
2. Демография:
• Возраст:
о < 20 лет (80%):
- < 10 лет (66%)
• Эпидемиология:
о Чаще у выходцев из Африки и западной Индии
3. Течение и прогноз:
• Длительное доброкачественное течение
• Прогноз хуже при наличии иммунных нарушений
4. Лечение:
• Большинству пациентов лечение не требуется
• При сдавливании критических структур: хирургическая резекция
• Лучевая терапия, химиотерапия и кортикостероиды неэффективны
е) Список использованной литературы:
1. Dalia S et al: Rosai-Dorfman disease: tumor biology, clinical features, pathology, and treatment. Cancer Control. 21(4):322-7, 2014
2. La Barge DV 3rd et al: Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): imaging manifestations in the head and neck. AJR Am J Roentgenol. 191 (6):W299-306, 2008
3. Ottaviano G et al: Extranodal Rosai-Dorfman disease: involvement of eye, nose and trachea. Acta Otolaryngol. 126(6):657-60, 2006
