Женщина 55 лет с хордомой вдоль внутренней поверхности ската черепа, опухоль сдавливает и смещает назад ствол мозга и левую среднюю ножку мозжечка и его левое полушарие. Опухоль (стрелки) накапливает КС на сагиттальном постконтрастном Т1-ВИ (а) и имеет высокий сигнал на аксиальном Т2-ВИ (b)
а) Данные лучевой диагностики:
1. Многоузловое образование с четкими контурами, исходящее из задней поверхности ската черепа, тел позвонков или крестца с локальной деструкцией кости.
2. МРТ: сигнал от низкого до промежуточного на Т1-ВИ, высокий сигнал на Т2-ВИ, опухоль накапливает КС (обычно неоднородно). Для хордом характерен инвазивный рост в сочетании с деструкцией/эрозией кости, обрастанием сосудов и нервов (без сужения их просвета). Чаще всего локализуются в области основания или ската черепа, обычно по срединной линии.
3. КТ: образования имеют плотность от низкой до промежуточной, кальцификаты из разрушенной кости оттесняются на периферию опухоли; накапливают КС.
б) Комментарии. Хордомы - это редкие, локально агрессивные, медленно растущие опухоли с низкой или умеренной степенью злокачественности, происходящие из эктопированных остатков хорды. Хондроидные хондромы (5-15% всех хордом) имеют и хордомную, и хрящевую дифференцировку.
Хордомы, содержащие саркоматозные элементы, относятся к недифференцированным, или саркоматоидным, хордомам (5% всех хордом). Хордомы составляют 2-4% первичных злокачественных опухолей костей, 1-3% всех первичных опухолей костей и <1% внутричерепных опухолей.
Ежегодная заболеваемость составляет 0,18-0,3 на 1 млн. Средний возраст пациентов с краниальными хордомами составляет 37-40 лет.
