Девочка 11 лет с саркомой Юинга в переднелатеральной части средней черепной ямки, опухоль разрушает кость и распространяется в полость черепа. Опухоль (стрелки) имеет смешанный (промежуточный и высокий) сигнал на аксиальном Т2-ВИ (а) и неравномерно накапливает КС на аксиальном постконтрастном Т1-ВИ (b)
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: опухоль с деструктивным ростом, поражающая основание черепа, имеет сигнал от низкого до промежуточного на Т1-ВИ и смешанный (низкий, промежуточный и высокий) сигнал на Т2-ВИ, возможна периостальная реакция (низкий сигнал на Т2-ВИ); как правило, опухоль накапливает КС (обычно неоднородно).
2. КТ: опухоль с деструктивным ростом, поражающая основание черепа, имеет плотность от низкой до промежуточной, может накапливать КС (обычно неоднородно).
б) Комментарии. Злокачественные примитивные опухоли кости, состоящие из недифференцированных мелких клеток с круглыми ядрами. Составляют до 6-11% первичных злокачественных опухолей кости, 5-7% первичных опухолей кости. Для саркомы Юинга характерна транслокация между 11-й и 22-й хромосомами: t(11;22)(q24:q12), что приводит к слиянию гена FL-1 на 11q24 с геном EWS на 22q12.
Обычно возникают у пациентов в возрасте 5-30 лет, чаще у лиц мужского пола. В редких случаях поражает основание черепа, характерен локальный инвазивный рост с высокой вероятностью метастазирования, в редких случаях поражает основание черепа.
