а) Терминология:
• Болезнь Кароли: врожденное мультифокальное мешотчатое расширение крупных внутрипеченочных желчных протоков при отсутствии других патологических изменений печени
• Синдром Кароли: более распространенное состояние, характеризующееся мешотчатым расширением внутрипеченочных желчных протоков, фиброзом печени и портальной гипертензией
б) Визуализация болезни Кароли:
• КТ с контрастным усилением: множественные кисты различного размера, не накапливающие контраст, сообщающиеся с билиарным деревом:
о С вариабельным распределением в печени (диффузным, долевым, сегментарным)
о Признак «центральной точки»: точечные участки накопления контраста (ветви воротной вены), расположенные как в центре, так и в периферических отделах расширенных желчных протоков
о Во внутрипеченочных желчных протоках часто обнаруживаются камни
• МРТ: кисты, не накапливающие контраст, с различным характером распределения в печени, с гипоинтенсивным сигналом на Т1 ВИ и гиперинтенсивным на Т2 ВИ:
о Сообщение с билиарным деревом хорошо заметно на МРХПГ
о Признак центральной точки на Т1 ВИ с контрастным усилением
о Гепатолитиаз: «выпадение» сигнала в расширенных желчных протоках
• ЭРХПГ: чередование расширенных участков (чаще всего мешотчатого характера) и стриктур крупных внутрипеченочных протоков
(Слева) Макропрепарат печени пациента, страдающего болезнью Кароли, видна группа расширенных и кистозно измененных внутрипеченочных желчных протоков.
(Справа) На рентгенограмме в прямой проекции (ЭРХПГ) определяется мешковидное расширение крупных внутрипеченочных желчных протоков, а также видны многочисленные дефекты наполнения, обусловленные желчными конкрементами - сочетание признаков, характерное для болезни Кароли.
(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме определяется выраженное неравномерное расширение внутрипеченочных желчных протоков.
(Справа) На МРХПГ в корональной плоскости у этою же пациента проще оценить протяженность кистозных изменений внутрипеченочных желчных протоков, обусловленных болезнью Кароли. Желчный пузырь отмечен. С целью лечения этому пациенту была выполнена трансплантация печени.
в) Патология:
• Патогенез не ясен; скорее всего, заболевание связано с задержкой или нарушением ремоделирования дуктальной пластинки:
о Считается вариантом фиброполикистозной болезни печени
о Наследуется по аутосомно-рецессивному типу
• Часто сочетается с синдромом поликистоза печени и почек (обычно аутосомно-рецессивным вариантом), фиброзом печени, медуллярной (губчатой) почкой
• Проявления заболевания возникают в детском или подростковом возрасте и связаны с холангитом, холестазом, прогрессирующим фиброзом печени
г) Клинические особенности:
• Поддерживающее лечение (антибиотикотерапия, сфинктеротомия, удаление конкрементов) при холангите и желчекаменной болезни
• В зависимости от распределения поражений возможно хирургическое лечение (резекция или трансплантация печени)
Видео урок УЗИ кисты холедоха (общего желчного протока) и УЗИ при болезни Кароли
