МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Методы обследования при болезни Кароли

а) Терминология:
• Болезнь Кароли: врожденное мультифокальное мешотчатое расширение крупных внутрипеченочных желчных протоков при отсутствии других патологических изменений печени
• Синдром Кароли: более распространенное состояние, характеризующееся мешотчатым расширением внутрипеченочных желчных протоков, фиброзом печени и портальной гипертензией

б) Визуализация болезни Кароли:
• КТ с контрастным усилением: множественные кисты различного размера, не накапливающие контраст, сообщающиеся с билиарным деревом:
о С вариабельным распределением в печени (диффузным, долевым, сегментарным)
о Признак «центральной точки»: точечные участки накопления контраста (ветви воротной вены), расположенные как в центре, так и в периферических отделах расширенных желчных протоков
о Во внутрипеченочных желчных протоках часто обнаруживаются камни
• МРТ: кисты, не накапливающие контраст, с различным характером распределения в печени, с гипоинтенсивным сигналом на Т1 ВИ и гиперинтенсивным на Т2 ВИ:
о Сообщение с билиарным деревом хорошо заметно на МРХПГ
о Признак центральной точки на Т1 ВИ с контрастным усилением
о Гепатолитиаз: «выпадение» сигнала в расширенных желчных протоках
• ЭРХПГ: чередование расширенных участков (чаще всего мешотчатого характера) и стриктур крупных внутрипеченочных протоков

Методы обследования при болезни Кароли
(Слева) Макропрепарат печени пациента, страдающего болезнью Кароли, видна группа расширенных и кистозно измененных внутрипеченочных желчных протоков.
(Справа) На рентгенограмме в прямой проекции (ЭРХПГ) определяется мешковидное расширение крупных внутрипеченочных желчных протоков, а также видны многочисленные дефекты наполнения, обусловленные желчными конкрементами - сочетание признаков, характерное для болезни Кароли.
Методы обследования при болезни Кароли
(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме определяется выраженное неравномерное расширение внутрипеченочных желчных протоков.
(Справа) На МРХПГ в корональной плоскости у этою же пациента проще оценить протяженность кистозных изменений внутрипеченочных желчных протоков, обусловленных болезнью Кароли. Желчный пузырь отмечен. С целью лечения этому пациенту была выполнена трансплантация печени.

в) Патология:
• Патогенез не ясен; скорее всего, заболевание связано с задержкой или нарушением ремоделирования дуктальной пластинки:
о Считается вариантом фиброполикистозной болезни печени
о Наследуется по аутосомно-рецессивному типу
• Часто сочетается с синдромом поликистоза печени и почек (обычно аутосомно-рецессивным вариантом), фиброзом печени, медуллярной (губчатой) почкой
• Проявления заболевания возникают в детском или подростковом возрасте и связаны с холангитом, холестазом, прогрессирующим фиброзом печени

г) Клинические особенности:
• Поддерживающее лечение (антибиотикотерапия, сфинктеротомия, удаление конкрементов) при холангите и желчекаменной болезни
• В зависимости от распределения поражений возможно хирургическое лечение (резекция или трансплантация печени)

- Также рекомендуем "ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки болезни Кароли"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.3.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: