а) Определение:
• Подразделяется на два варианта:
о Болезнь Кароли («истинный» вариант): мультифокальное мешковидное расширение крупных внутрипеченочных желчных протоков при отсутствии других патологических изменений со стороны печени
о Синдром Кароли («комплексный» вариант): более часто встречающееся состояние, характеризующееся кистозным расширением крупных внутрипеченочных протоков, фиброзом печени, портальной гипертензией
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Множественные внутрипеченочные кисты различного размера, имеющие сообщение с билиарным деревом
о Признак центральной точки: небольшие «точки», усиливающиеся после введения контраста (ветви воротной вены), в расширенных внутрипеченочных желчных протоках (КТ с контрастным усилением)
• Локализация:
о Мешотчатое расширение внутрипеченочных желчных протоков, которое может быть как диффузным, так и долевым или сегментарным:
- Для синдрома Кароли типично диффузное поражение печени
- Болезнь Кароли в некоторых случаях характеризуется поражением доли печени (обычно левой), но чаще всего изменения затрагивают один сегмент:
Количество кист (в случае поражения доли) обычно меньше десяти
• Размер:
о Варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров
• Морфология:
о Расширенные в виде мешка сегменты крупных внутрипеченочных протоков, отделенные от неизмененных участков билиарного дерева:
- Отдельные кисты могут примыкать к желчным протокам
о Размер общего желчного протока обычно находится в пределах нормальных значений:
- Расширение внепеченочных желчных протоков, имеющее место в (вплоть до) 50% случаев, может быть обусловлено перенесенным холангитом, прохождением камня, или сопутствующей кистой желчного протока
• Считается вариантом фиброполикистозной болезни печени:
о Другие варианты включают в себя врожденный фиброз печени, аутосомно-доминантную (АДПКБ) и аутосомно-рецессивную (АРПКБ) болезнь печени и почек, билиарные гамартомы, кисту холедоха
• Классификация кист желчных протоков по Todani:
о Болезнь Кароли в этой классификации относится к пятому типу (кисты внутрипеченочных желчных протоков)
(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме определяется выраженное неравномерное расширение внутрипеченочных желчных протоков.
(Справа) На МРХПГ в корональной плоскости у этою же пациента проще оценить протяженность кистозных изменений внутрипеченочных желчных протоков, обусловленных болезнью Кароли. Желчный пузырь отмечен. С целью лечения этому пациенту была выполнена трансплантация печени.
2. Рентгенография при болезни Кароли:
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ):
о Расширенные участки (чаще мешотчатые, чем веретенообразные) крупных внутрипеченочных желчных протоков (как с диффузным, так и долевым или сегментарным распределением), чередующиеся со стриктурами
о Гепатолитиаз и сладж желчи (частые находки), выглядящие как дефекты наполнения
о При холангите ЭРХПГ позволяет обнаружить билиарные абсцессы, сообщающиеся с желчными протоками:
- Распределение абсцессов варьирует (диффузное, долевое или сегментарное)
• Ветви воротной вены, заполняющиеся контрастом, окруженные мешотчато расширенными желчными протоками, обусловливают признак «центральной точки» на КТ с контрастным усилением:
о «Точка», заполненная контрастом, может обнаруживаться как в центре, так и на периферии расширенного желчного протока
• Гиперденсные конкременты во внутрипеченочных желчных протоках лучше видны на КТ без контрастного усиления
• Другие изменения, обусловленные сочетанным фиброзом печени:
о Гипертрофия латерального сегмента, атрофия правой доли (изменения аналогичны таковым при циррозе любой иной этиологии)
о Отсутствие изменений или гипертрофия медиального сегмента является отличительным признаком, который обычно не обнаруживается при циррозе другой этиологии
• Иные изменения, обусловленные часто встречающимися патологическими изменениями почек:
о Признаки АДПКБ, АРПКБ почек, медуллярная (губчатая) почка, медуллярная кистозная болезнь
(Слева) На корональной Т2 ВИ МР томограмме определяются множественные кисты, расположенные преимущественно в правой доле печени, имеющие сообщение с желчными протоками, наличие которых сопоставимо с синдромом Кароли.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируются множественные мешковидно расширенные желчные протоки в правой доле печени. Обратите внимание на диффузное снижение плотности паренхимы пораженных отделов печени, скорее всего, обусловленное фиброзом, а также отеком на фоне холангита.
3. МРТ при болезни Кароли:
• Кисты, не накапливающие контраст, с вариабельным распределением в печени, с гипоинтенсивным сигналом на Т1 ВИ и гиперинтенсивным на Т2 ВИ:
о Сообщение с билиарным деревом более очевидно на МРХПГ
о Из-за наличия сообщения с желчными протоками в гепатобилиарной фазе происходит заполнение кист гепатоспецифическим контрастом (на основе гадоксетовой кислоты, напр., Eovist)
о На Т1 ВИ с контрастным усилением определяется признак центральной точки, обусловленный накоплением контраста в корнях воротной вены, окруженных расширенными внутрипеченочными желчными протоками:
- На Т2 ВИ и МРХПГ корни воротной вены могут выглядеть как участки выпадения сигнала, расположенные в центре расширенных желчных протоков
о Конкременты в расширенных внутрипеченочных желчных протоках (гепатолитиаз) выглядят как участки выпадения сигнала, не накапливающие контраст
4. УЗИ при болезни Кароли:
• Расширение внутрипеченочных желчных протоков: сообщение между кистами и билиарным деревом сложно обнаружить на УЗИ
• В просвете желчных протоков могут обнаруживаться перегородки, полностью или частично перекрывающие его (симптом внутрипротоковых мостиков)
• Мелкие ветви воротной вены могут быть полностью или частично окружены расширенными внутрипеченочными желчными протоками (сонографический аналог симптома центральной точки)
• Конкременты в протоках являются частой находкой и выглядят как эхогенные узлы с плотной задней акустической тенью
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о МРХПГ
(Слева) На сонограмме (цветовая допплерография) у пациента, страдающего болезнью Кароли, определяется мешковидное расширение ветвей левого печеночного протока. Обратите внимание на эксцентрически расположенную яркую «точку» в сегментарной ветви левого печеночного протока, напоминающую «центральную точку», чаще описываемую на КТ или МРТ.
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме определяется мешотчатое расширение внутрипеченочных желчных протоков, во многих из которых находятся крупные камни с гипоинтенсивным сигналом.
в) Дифференциальная диагностика болезни Кароли:
1. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь печени:
• Множественные (больше десяти, обычно несколько сотен) кисты в печени
• Желчные протоки не расширены и не сообщаются с кистами:
о Кисты не контрастируются при холангиографии
• Часто сочетаются с кистами в почках
2. Билиарные гамартомы:
• Мальформация дуктальной пластинки, результатом которой становится формирование мелких кист в печени (вариант фиброполикистозной болезни)
• Многочисленные узлы субсантиметрового размера в печени, которые могут быть либо полностью кистозными, либо содержать солидный компонент, накапливающий контраст и становящийся изоденсным печени
• Билиарные гамартомы не имеют сообщения с желчными протоками
3. Первичный склерозирующий холангит:
• Чередование участков сужения просвета, расширения просвета, и неизмененных внутри- и внепеченочных желчных протоков
• Расширение желчных протоков выражено в значительно меньшей степени по сравнению с болезнью Кароли, расширенные протоки не напоминают «мешок»
• Заболевание часто прогрессирует с развитием цирроза и печеночной недостаточности
4. Восходящий холангит:
• Вторичное инфекционное поражение желчных протоков на фоне обструкции, чаще всего обусловленной холедохолитиазом
• Может приводить к возникновению множественных билиарных абсцессов в печени, сообщающихся с желчными протоками
• В отличие от болезни Кароли, абсцесс имеет толстую стенку, отделяющую его от паренхимы печени, неровные края
5. Рецидивирующий пиогенный холангит:
• Заболевание, характеризующееся образованием пигментных камней во всех отделах билиарного дерева, приводящее к образованию стриктур и рецидивирующему холангиту:
о Желчные конкременты могут заполнять собою просвет протоков в виде «слепка»
• Расширенные внутри- и внепеченочные желчные протоки обычно имеют цилиндрическую, а не «мешковидную» форму
• Практически всегда обнаруживается у пациентов из Юго-Восточной Азии и может сочетаться с паразитарными и бактериальными инфекциями билиарной системы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется значительное расширение внутрипеченочных желчных протоков. Обратите внимание на «центрально» или «эксцентрически» расположенные точки во многих из кистозных структур, представляющие собой ветви воротной вены - «классические» признаки болезни Кароли.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 40 лет с печеночной и почечной недостаточностью определяются признаки синдрома Кароли. Обратите внимание на кистовидное расширение желчных протоков и наличие симптома центральной точки. В этом случае причиной печеночной и почечной недостаточности стал фиброз соответствующих органов.
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Патогенез не до конца понятен; заболевание, вероятно, обусловлено задержкой или нарушением ремоделирования дуктальной пластинки:
- Болезнь Кароли: мальформация крупных протоков
- Синдром Кароли: мальформация крупных и мелких протоков: Аномалии дуктальной пластинки мелких желчных протоков приводят к развитию фиброза печени
• Генные нарушения:
о Заболевание в подавляющем большинстве случаев наследуется по аутосомно-рецессивномутипу, однако имеются примеры аутосомно-доминатного наследования
о Подразумевается, что в возникновении заболевания играют роль мутации гена PKHD1 (поликистозной болезни печени и почек) в шестой хромосоме, кодирующего фиброцистин:
- Мутации этого же гена вызывают развитие аутосомно-рецессивной поликистозной болезни, однако проявления этих заболеваний, обусловленных одинаковыми генными изменениями, различны
• Сопуствтующие патологические изменения:
о Медуллярная губчатая почка и фиброз почек
о Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь печени и почек (редко - аутосомно-доминантная болезнь)
о Фиброз печени, кисты печени, билиарные гамартомы
о Киста холедоха
д) Клинические особенности:
1. Проявления болезни Кароли:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о На ранних стадиях заболевание чаще всего протекает бессимптомно, проявляя себя в детском и подростковом возрасте
о У пациентов с синдромом и болезнью Кароли может присутствовать симптоматика, обусловленная заболеваниями билиарной системы: чаще всего лихорадка и боль в животе в связи с рецидивирующим холангитом:
- Обструкция желчных протоков может приводить к появлению симптомов холестаза (желтуха, зуд и т. д.)
о Синдром Кароли может проявляться симптоматикой, обусловленной фиброзом печени (например, портальной гипертензией)
• Диагноз практически всегда основан на данных, полученных при использовании методов визуализации (особенно МРХПГ и ЭРХПГ), биопсия обычно не показана
2. Демография:
• Возраст:
о Патологические изменения присутствуют с рождения, но заболевание в течение многих лет может протекать бессимптомно:
- У 80% пациентов симптомы появляются до 30 лет
о Симптоматика при болезни Кароли обычно возникает во втором или третьем десятилетии жизни о Синдром Кароли может проявляться уже в младенчестве или детстве
- Сочетанные аномалии почек рано проявляют себя в жизни
• Пол:
о М:Ж=1:1
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Рецидивирующий холангит, возможно также формирование абсцессов в печени:
- Расширение желчных протоков → застой желчи — внутрипротоковый сладж/формирование камней → холангит
о Конкременты (чаще всего из билирубината кальция) формируются в 95% случаев
о Вторичный билиарный цирроз, возможно, портальная гипертензия
о Повышение риска возникновения холангиокарциномы (до 7%)
• Прогноз:
о Зависит оттяжести заболевания и сопутствующей болезни почек
о Долговременный прогноз при болезни Кароли обычно неблагоприятный
4. Лечение:
• Поддерживающая терапия при холангите/сепсисе и желчекаменной болезни:
о Антибиотики при холангите
о Сфинктеротомия/удаление камней из внепеченочных протоков
о Литотрипсия при наличии камней во внутрипеченочных желчных протоках
о Опционально-пероральный прием препаратов солей желчных кислот (например, урсодезоксихолевой кислоты), особенно при наличии камней во внутрипеченочных желчных протоках, плохо поддающихся другим методам воздействия
• Декомпрессия билиарного тракта, осуществляемая путем наружного дренирования либо создания желчно-тонкокишечного соустья
• Хирургическое лечение является вариантом выбора у некоторых пациентов:
о Если расширение протоков ограничено долей или сегментом печени, возможно выполнение лобэктомии или сегментэктомии
о При диффузном поражении печени выполняется ее трансплантация:
- Результаты сравнимы с таковыми при трансплантации, выполняемой по иным причинам
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Болезнь Кароли нужно дифференцировать с другими заболеваниями печени, проявляющимися формированием кист или расширением желчных протоков
ж) Список использованной литературы:
1. Zhang DY et al: Caroli’s disease: a report of 14 patients and review of the literature. J Dig Dis. 13 (9):491-5, 2012
Видео урок УЗИ кисты холедоха (общего желчного протока) и УЗИ при болезни Кароли
