1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Расширение внутри- и внепеченочных желчных протоков с наличием множественных камней в их просвете
• Локализация:
о Поражение может быть ограничено левой долей печени (чаще латеральным сегментом) или, реже, задним сегментом правой доли
2. Рентгеноскопия:
• ЭРХПГ:
о Расширение внутри- и внепеченочных желчных протоков, непропорциональное расширение внепеченочных протоков:
- Резкое конусообразное сужение расширенных внутрипеченочных протоков в виде «наконечника стрелы», уменьшение выраженности ветвления периферических протоков, непротяженные стриктуры желчных протоков
о Конкременты в общем желчном протоке и внутрипеченочных желчных протоках
о Отсутствие заполнения контрастом некоторых сегментов билиарного дерева, обусловленное стриктурами внутрипеченочных протоков (симптом потерянного протока)
(Слева) На сонограмме (энергетическая допплерография) визуализируются расширенные внутрипеченочные протоки, в просвете которых находятся эхогенные конкременты. Обратите внимание на заднюю акустическую тень. Такая картина является типичной для рецидивирующего пиогенного холангита.
(Справа) На аксиальной Т2 FS МР томограмме определяется ограниченное расширение желчных протоков заднего сегмента правой доли печени, в просвете которых видны множественные конкременты с сигналом низкой интенсивности. Ограниченное поражение протоков заднего сегмента правой доли не столь характерно для рецидивирующего пиогенного холангита, как ограниченное поражение протоков левой доли.
3. КТ признаки рецидивирующего пиогенного холангита:
• Расширение внутри- и внепеченочных желчных протоков:
о Неравномерное расширение внепеченочных и центральных внутрипеченочных желчных протоков: возможно выраженное увеличение общего желчного протока:
- Уменьшение выраженности ветвления периферических желчных протоков, множественные стриктуры протоков
- Преимущественное расширение желчных протоков левой доли печени и заднего сегмента правой доли
о Повышенное контрастное усиление стенки протоков и неоднородное накопление контраста в паренхиме печени при обострении холангита
о Пневмобилия (в т.ч. не обусловленная ранее выполненным вмешательством)
• Гепатолитиаз и холедохолитиаз:
о Плотность более чем 90% конкрементов выше плотности печени о Распределение расширенных желчных протоков не соотносится с локализацией конкрементов
• Сопутствующие изменения: пиогенные абсцессы печени, биломы, стеатоз, сегментарная атрофия и хроническая обструкция желчных протоков, холангиокарцинома:
о Атрофические изменения чаще всего затрагивают левый латеральный сегмент печени:
- На фоне атрофии могут определяться изменения, обусловленные стеатозом; измененные участки печени неравномерно накапливают контраст
4. МРТ признаки рецидивирующего пиогенного холангита:
• Непропорциональное расширение внепеченочных и внутрипеченочных (особенно центральных) желчных протоков:
о МРХПГ позволяет отчетливо продемонстрировать уменьшение выраженности ветвления периферических протоков, многочисленные стриктуры внутрипеченочных протоков, а также их резкое конусообразное сужение (симптом наконечника стрелы):
- Метод характеризуется высокой чувствительностью в обнаружении расширенных желчных протоков, стриктур, конкрементов
- Стриктуры чаще всего ограничены коротким сегментом желчного протока (<1 см) и лучше визуализируются на МРХПГ по сравнению с КТ
- Преимуществом метода перед ЭРХПГ является возможность визуализации протоков выше (проксимальнее) места обструкции
о Чаще всего ограниченное расширение желчных протоков (возможно, в сочетании с наличием конкрементов в их просвете) преимущественно левой доли печени и, реже, заднего сегмента правой доли печени:
- В некоторых тяжелых случаях (при рецидивирующем воспалительном процессе) возможно диффузное расширение желчных протоков
о В случае острого холангита стенки желчных протоков могут быть утолщены и интенсивно накапливать контраст (на Т1 ВИ с контрастным усилением)
• На Т2 ВИ во внутри- и внепеченочных желчных протоках обнаруживаются конкременты с низкой интенсивностью сигнала:
о Конкременты преимущественно являются пигментными; характеризуются гиперинтенсивным сигналом на Т1 ВИ (диффузным или периферическим)
о Расположение расширенных желчных протоков может не соотноситься с расположением камней
• Атрофические изменения доли или сегмента паренхимы печени, соответствующие локализации наиболее расширенных протоков:
о Сигнал в атрофически измененных участках печени может быть гипо-, изо-, или гиперинтенсивным на Т1 ВИ и слегка гиперинтенсивным на Т2 ВИ (по сравнению с сигналом в печени в норме)
5. УЗИ признаки рецидивирующего пиогенного холангита:
• Неравномерное расширение внепеченочных и центральных внутрипеченочных желчных протоков
• Гепатолитиаз приблизительно в 90% случаев:
о Конкременты в значительной степени отличаются по своей эхогенности и характеру акустической тени
• Высокая эхогенность перипортальных участков
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о МРХПГ
(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления у пациента, недавно мигрировавшего из Вьетнама, предъявляющего жалобы на боль в правом подреберье и лихорадку с ознобом, визуализируются пигментные конкременты высокой плотности в расширенных желчных протоках левой доли, а также включения газа в абсцессе правой доли печени.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируются гиподенсные, расширенные, ветвящиеся желчные протоки левой доли печени, в просвете которых находятся множественные конкременты; виден также конкремент в протоке заднего сегмента правой доли.
1. Камни, возникающие на фоне стриктуры внутрипеченочных желчных протоков:
• Стриктуры желчных протоков могут быть вызваны предшествующим оперативным вмешательством, травмой, химиотерапией
• Клинические проявления схожи с таковыми при рецидивирующем пиогенном холангите: боль в правом подреберье, повышение температуры тела, озноб
2. Первичный склерозирующий холангит:
• Мультифокальные стриктуры внутрипеченочных желчных протоков, возможно, также стриктуры внепеченочных протоков, в сочетании с менее выраженным, чем этого можно было бы ожидать, расширением билиарного дерева:
о Утолщение и повышенное контрастное усиление общего желчного протока и центральных протоков вследствие острого воспалительного процесса
• Возможно формирование конкрементов в желчных протоках проксимальнее места сужения
3. Восходящий холангит:
• Расширение внутри- и внепеченочных протоков, чаще всего в результате обструкции, обусловленной камнем:
о Утолщение и интенсивное контрастное усиление желчных протоков, неравномерное накопление контраста печенью
• Камни, сладж желчи, дебрис (инфекционного характера) в желчных протоках: гепатолитиаз не является типичным осложнением, но изредка может иметь место
4. Болезнь Кароли:
• Кистозное расширение правого и левого внутрипеченочных желчных протоков: внепеченочные протоки имеют нормальный размер:
о Локализация изменений чаще сегментарная, чем диффузная
• Признак центральной точки: ветвь воротной вены, окруженная желчным протоком
• Может осложняться образованием конкрементов во внутрипеченочных желчных протоках и их воспалением, но реже, чем рецидивирующий пиогенный холангит
5. Холангиокарцинома:
• Заболеваемость возрастает на фоне склерозирующего холангита, кист желчных протоков, рецидивирующего пиогенного холангита, клонорхоза
• Холангиокарциному можно заподозрить при обнаружении сегментарного расширения желчных протоков и атрофии сегмента печени
• Холедохолитаз, обусловленный хронической дилятацией желчных протоков и стазом желчи
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с рецидивирующим пиогенным холангитом, предъявляющего жалобы на лихорадку и боль в правом подреберье, визуализируются множественные конкременты в желчных протоках правой и левой долей печени. Желчные протоки в периферических отделах печени не расширены.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастированием у пациента, страдающего РПХ, определяется расширение внутрипеченочных протоков левой доли на ограниченном участке, кроме того, в левой доле печени поблизости от расширенных протоков определяется объемное образование неоднородной структуры, которое было верифицировано как холангиокарцинома. Рецидивирующий пиогенный холангит является фактором риска развития холангиокарциномы.
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Скорее всего, заболевание связано с паразитарными или бактериальными инфекциями билиарного дерева
о Существуют различные теории, основанные на географическом распределении очагов заболевания, что позволяет заподозрить роль эпидемиологических факторов в его развитии:
- Паразитарные инфекции:
Паразитарная инвазия/инфекция → повреждение эпителия → фиброз → стриктура → застой желчи → формирование конкремента
Поражение печени трематодами (Clonorchis sinensis, Opisthorchis species, Fasciola hepatica), а также аскаридами (Ascaris lumbricoides)
- Бактериальные инфекции:
Преходящая портальная бактериемия (источник: нижние отделы ЖКТ) → бактериальная инфекция желчных протоков
Продукция бактериальных глюкуронидаз → гидролиз прямого билирубина, образование непрямого билирубина → образование нерастворимого билирубината кальция
Может играть роль отсутствие ингибитора бактериальных глюкуронидаз в организме хозяина
Чаще всего при культуральном исследовании обнаруживаются Escherichia coli, Klebsiella, Pseudomonas, Proteus
о Имеется связь с употреблением некачественной пищи
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Триада Шарко (боль в правом подреберье, лихорадка ± озноб, желтуха) во время обострения холангита
• Другие признаки/симптомы:
о Рецидивирующая боль в животе без явного холангита
о Панкреатит, вызванный пассажем камня из желчных протоков
• Лабораторные данные:
о Лейкоцитоз, ↑ уровня щелочной фосфатазы, билирубина
о Всем пациентам необходим анализ кала на яйца-глист
2. Демография:
• Возраст:
о Пик заболеваемости: третье и четвертое десятилетие жизни
• Пол:
о М = Ж
• Этническая принадлежность:
о Заболевают практически исключительно коренные жители Юго-Восточной Азии или мигранты из этого региона
• Эпидемиология:
о Эндемический регион - Юго-Восточная Азия:
- Вследствие улучшения стандартов жизни и предпочтения пищи, типичной для стран Запада, в Азии наблюдается устойчивое снижение заболеваемости
- В Северной Америке наблюдается повышение заболеваемости из-за миграции из эндемических регионов
3. Течение и прогноз:
• Повторяющиеся эпизоды холангита
• Осложнения:
о Абсцессы печени (часто), реже-абсцессы отдаленных органов (легких, головного мозга)
о Образование билом из-за обструкции и выраженной дилатации желчных протоков, и утечки желчи
о Тромбоз воротной вены, возникающий вторично на фоне билиарного цирроза или перипортального воспаления
о Формирование свищевого хода между желчным протоком и брюшиной или кишечником
о Вторичный билиарный цирроз + портальная гипертензия
о Холангиокарцинома: опухоль можно заподозрить, если у пациента наблюдается клиническое ухудшение, а также определяется необъяснимое повышение уровня щелочной фосфатазы:
- Возникает преимущественно в сегментах печени с выраженными в значительной степени атрофическими изменениями или в местах с наибольшим количеством камней
- Холангиокарциному можно заподозрить при наличии сужения или облитерации воротной вены возле образования
• Смертность, обусловленная заболеванием, составляет 10%; билиарный цирроз: 7%; холангиокарцинома: 3%
4. Лечение:
• Мультидисциплинарный подход:
о Гастроэнтерология:
- Дренирование внепеченочных желчных протоков, удаление конкремента, установка стента
о Интервенционная радиология:
- Чрескожное дренирование сегментов желчных протоков, расположенных ближе к периферии
- Удаление пигментных камней при помощи корзинчатого литоэкстрактора
- Баллонное расширение желчных протоков при стриктурах
о Оперативное лечение:
- Билиарный дренаж, гепатикоеюностомия
- Сегментарная/долевая резекция в случае изолированного заболевания
- Трансплантация печени в тяжелых случаях
о Медикаментозное лечение:
- Антибиотикотерапия при обострении холангита
- Роль препаратов урсодезоксихолевой кислоты, используемых с целью снижения риска повторного возникновения камней, сомнительна
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Рецидивирующий пиогенный холангит у пациента из Юго-Восточной Азии с диффузной или сегментарной дилятацией желчных протоков, множественными конкрементами в протоках, а также признаками холангита
ж) Список использованной литературы:
1. Katabathina VS et al: Adult bile duct strictures: role of MR imaging and MR cholangiopancreatography in characterization. Radiographics. 34(3):565-86, 2014
