МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки кисты желчного протока

а) Терминология:
1. Синоним:
• Билиарная киста
2. Определение:
• Врожденное состояние, проявляющееся кистозным расширением сегмента (сегментов) внутри- или внепеченочных желчных протоков, чаще всего - основной части внепеченочного протока

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Кистозное расширение желчных протоков на ограниченном участке с сохранением сообщения с билиарным деревом:
о Для заключения о кисте, необходимо исключить иные причины расширения желчных протоков, в т. ч. опухоли, камни, стриктуры
о Часто сочетается с холелитазом, цистолитиазом (камни в кисте желчного протока), холедохолитиазом, гепатолитазом
о Согласно чаще всего используемой классификации Todani кисты желчных протоков подразделяется на пять различных типов

- Тип I: веретеновидное или кистозное расширение внепеченочного желчного протока на одном участке:
Тип Ia: кистозное расширение всего внепеченочного протока, сочетающееся с аномалиями панкреатобилиарнойого соустья
Тип Ib: расширение общего желчного протока на ограниченном участке, чаще в дистальных отделах, не сочетающееся с аномалиями панкреатобилиарнойого соустья
Тип Ic: веретеновидное расширение всего внепеченочного желчного протока в сочетании с аномалиями панкреатобилиарнойого соустья
Наиболее распространенный вариант, к которому относятся 50-85% кист желчных протоков
Кисту первого типа необходимо отличать от дистальной обструкции внепеченочного протока, обусловленной, например, камнем либо опухолью, а также расширения внепеченочного протока, наблюдающегося после холецистэктомии в норме

- Тип II: истинный дивертикул супрадуоденальной части общего желчного протока:
Обнаруживается очень редко, около 2% всех случаев

- Тип III: ограниченное расширение интрадуоденального сегмента общего желчного протока (холедохоцеле), расположенного в стенке двенадцатиперстной кишки:
Тип IIIa: кистозное расширение интрадуоденальной части общего желчного протока
Тип IIIb: дивертикул интрадуоденальной части общего желчного протока
Составляет 1-5% всех кист
Выстилка кисты может быть образована эпителием двенадцатиперстной кишки или эпителием желчных протоков
Холедохоцеле большого размера может приводить к обструкции двенадцатиперстной кишки, проявляться желтухой, или становиться причиной панкреатита

- Тип IV: множественные билиарные кисты, как минимум одна из которых обязательно относится к внепеченочному желчному протоку:
IVa: кисты внутри- и внепеченочных желчных протоков (второй наиболее распространенный вариант у взрослых людей - 40% всех кист желчных протоков относятся к этому типу)
IVb: множественные внепеченочные кисты, отсутствие внутрипеченочных кист

- Тип V: единичная внутрипеченочная билиарная киста или множественные кисты (болезнь Кароли):
Изменения со стороны внепеченочного желчного протока отсутствуют

ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки кисты желчного протока
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением у новорожденного определяется значительное расширение в непеченочного протока и менее выраженное расширение внутрипеченочных желчных протоков — изменения, сопоставимые с кистой желчного протока IVa типа.
(Справа) На корональной МРХПГ (MIP-реконструкция) у маленького ребенка отчетливо визуализируется в значительной степени расширенный внепеченочный желчный проток, определяется также кистозное расширение левого печеночного протока на ограниченном участке (киста IVa типа).

2. Рентгенография:
• ЭРХПГ: считается «золотым стандартом» диагностики кист желчных протоков:
о Позволяет точно оценить панкреатобилиарнойое соустье
о Однако в случае наличия стриктур возникают затруднения при визуализации некоторых участков билиарного дерева

3. КТ признаки кист желчных протоков:
• Кистозные структуры первого, второго или четвертого типа, не накапливающие контраст, расположенные в области ворот печени вплотную к желчным протокам:
о Для определения отношения кисты к желчным протокам необходимо мультипланарное реформатирование
• Кистозное образование в стенке проксимальной части двенадцатиперстной кишки, сообщающееся с общим желчным протоком (киста третьего типа)
• Множественные кисты в паренхиме печени, находящиеся в непосредственной близости от внутрипеченочных желчных протоков (четвертый тип)

4. МРТ признаки кист желчных протоков:
• Лучший неинвазивный метод для оценки билиарного дерева, кист желчных протоков, а также аномалий панкреатобилиарнойого соустья
• МРХПГ позволяет отчетливо продемонстрировать кистозное расширение билиарного дерева и отобразить взаимное расположение кист с расположенными поблизости желчными протоками, а также оценить наличие сообщения между ними
• Кисты желчных протоков должны обладать характеристиками сигнала, «зеркальными» по сравнению с сигналом в желчных протоках в норме (гипоинтенсивный сигнал на Т1 ВИ, гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ, отсутствие заметного накопления контраста в стенке кисты на Т1 ВИ с контрастным усилением)
• Избыточное контрастное усиление стенки или ее утолщение подозрительно скорее на суперинфекцию или злокачественную опухоль, особенно при утолщении стенки узлового или неправильного характера

5. УЗИ признаки кист желчных протоков:
• Серошкальное исследование:
о Анэхогенное образование в области ворот печени (кисты первого, второго и четвертого типа) с задним акустическим усилением
- Киста протока может ошибочно быть принята за желчный пузырь или кисту брыжейки, пока не будет установлен факт наличия сообщения с внепеченочным желчным протоком
- В полости кисты могут обнаруживаться конкременты, дающие заднюю акустическую тень
о Множественные внутрипеченочные кисты четвертого или пятого типов с акустическим усилением:
- Сообщение кист с желчными протоками сложно обнаружить при УЗИ

6. Радионуклидная диагностика:
• Гепатобилиарная сцинтиграфия (с иминодиуксусной кислотой):
о Дефект накопления в области ворот печени с отсроченным и долговременным (больше 24 часов) накоплением радиофармпрепарата
о Обнаружение радиоактивного маркера в кисте позволяет однозначно идентифицировать наличие сообщения кисты с желчными протоками

ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки кисты желчного протока
(Слева) На корональной МРХПГ визуализируются расширенные внутрипеченочные протоки и проксимальный сегмент в непеченочного желчного протока с неожиданным переходом между расширенным проксимальным сегментом и дистальным сегментом желчного протока, имеющим нормальный размер.
(Справа) На сонограмме в области ворот печени визуализируется кистозное образование с включениями дебриса внутри. Обратите внимание, что киста сообщается со слегка расширенными внутрипеченочными протоками и, вероятно, относится к типу IVa.

в) Дифференциальная диагностика кист желчных протоков:

1. Обструкция общего желчного протока, обусловленная злокачественной опухолью:
• Чаще всего возникает вторично на фоне аденокарциномы, ампулярного рака, холангиокарциномы дистальных отделов общего желчного протока
• Расширение желчных протоков, расположенных проксимальнее зоны обструкции, в сочетании с расширением панкреатического протока обнаруживается в случае большинства опухолей поджелудочной железы и новообразований, возникающих в фатеровой ампуле
• Признаком, позволяющим отличить опухоль от кисты холедоха, является внезапное и неравномерное сужение дистальных отделов общего желчного протока

2. Первичный склерозирующий холангит:
• Идиопатический воспалительный процесс, приводящий к прогрессирующему фиброзу и стриктурам внутри- и внепеченочных желчных протоков
• Множественные чередующиеся стриктуры, расширенные и неизмененные участки, придающие желчным протокам вид «бус»
• На фоне острого воспалительного процесса может наблюдаться утолщение и интенсивное накопление контраста стенками желчного протока
• При первичном склерозирующем холангите наблюдается неравномерное сужение протоков в виде «бус» и только минимальное их расширение, а не кистозная или веретеновидная дилатация

3. Рецидивирующий пиогенный холангит:
• Пигментные камни во всех отделах внутри- и внепеченочных желчных протоков, их расширение, множественные стриктуры, рецидивирующие эпизоды холангита
• Непропорциональное расширение внепеченочных и центральных внутрипеченочных протоков или расширение внутрипеченочных протоков на ограниченном участке (обычно в левой доле печени):
о Расширенные участки желчных протоков имеют цилиндрическую форму и перемежаются со стриктурами (в отличие от кистозного расширения в случае кисты желчного протока)
• Преобладает у коренных жителей Юго-Восточной Азии и мигрантов из этого региона

4. Псевдокиста или кистозное новообразование поджелудочной железы:
• Может вплотную прилежать к двенадцатиперстной кишке или общему желчному протоку и имитировать кисту второго или третьего типа

5. Дивертикул двенадцатиперстной кишки:
• Дивертикулы второй и третьей части двенадцатиперстной кишки необходимо дифференцировать с кистой холедоха третьего типа, возникающей в стенке двенадцатиперстной кишки и напрямую сообщающейся с общим желчным протоком

6. Простые кисты печени:
• Не имеют сообщения с билиарным деревом в отличие от внутрипеченочных кист четвертого и пятого типов

ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки кисты желчного протока
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется крупный слоистый камень внутри кисты желчного протока четвертого типа; внутрипеченочные и внепеченочные протоки в значительной степени расширены (лучше видны на других срезах).
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента в стенке кисты желчного протока определяется объемное образование, накапливающее контраст. Образование камней и развитие холангиокарциномы — известные осложнения длительно существующих кист желчных протоков.

г) Патология. Общая характеристика:

• Этиология:
о Точно не известна; имеются несколько гипотез:
- Врожденная мальформация дуктальной пластинки
- Аномалии соустья общего желчного и панкреатического протоков, формирующих единый длинный канал проксимальнее дуоденального сосочка:
Заброс панкреатических ферментов в общий желчный проток ослабляет его, что впоследствии приводит к дилатации
Аномалии панкреатобилиарнойогососустья обнаруживаются у 60-90% пациентов, имеющих кисты желчных протоков
- Повышение давления в билиарном дереве, обусловленное наличием перегородок или дисфункцией сфинктера Одди

• Сопутствующие патологические изменения:
о Аномалии билиарной системы, включая атрезию (обычно дистальных отделов билиарного дерева) и стеноз
о Другие формы фиброполикистозной болезни, в т. ч. фиброз печени и билиарные гамартомы

д) Клинические особенности:

1. Проявления кист желчных протоков:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Классическая триада симптомов, чаще всего у детей: рецидивирующая боль в правом подреберье, желтуха, наличие пальпируемого объемного образования

2. Демография:
• Возраст:
о Заболевание может возникать в любом возрасте с рождения и до старости, диагноз обычно устанавливается в младенчестве или детстве:
- В 80% случаев в детском возрасте, из них в 25% до первого года жизни, и в 60% до десяти лет
• Пол:
о М:Ж= 1:4
• Эпидемиология:
о Распространенность: 1:13000 случаев госпитализаций и 1:150000 человек
о Существенное преобладание у населения азиатских стран

3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Наиболее частое осложнение-формирование конкрементов (в кисте, в желчном пузыре, во внутрипеченочных и панкреатическом желчных протоках)
о Рецидивирующий холангит или холецистит
о Рецидивирующий или хронический панкреатит (обусловленный, вероятно, аномалиями панкреатобилиарнойого соустья)
о Разрыв крупных кист (происходит исключительно редко, имеются сообщения о разрыве кисты только у младенцев) с развитием желчного перитонита
о Вторичный билиарный цирроз, обусловленный длительно существующей обструкцией желчных протоков и повторяющимися приступами холангита
о Злокачественная трансформация: чаще всего происходит развитие холангиокарциномы или рака желчного пузыря:
- Истинный риск малигнизации неизвестен, однако чаще всего озлокачествляются кисты первого и четвертого типа: Сообщается, что заболеваемость злокачественными опухолями составляет 10-30%; риск выше у пожилых пациентов
- Повышенный риск злокачественной трансформации, скорее всего, связан с панкреатобилиарнойым рефлюксом на фоне аномалий панкреатобилиарнойого соустья
- Даже если киста внепеченочного протока удалена, сохраняется риск развития злокачественных опухолей во внутрипеченочных желчных протоках, что обусловливает необходимость долговременного наблюдения

4. Лечение:
• Лечение зависит от типа кисты:
о Кисты первого и четвертого типа: из-за риска малигнизации и возникновения осложнений (например, образования камней, возникновения холангита) показано хирургическое лечение, заключающееся в иссечении кисты с дальнейшей реконструкцией путем формирования соустья между культей желчного протока и приводящей петлей Y-образного межкишечного анастомоза по Ру (гепатикоеюностомия)
о Кисты второго типа: хирургическое лечение (иссечение дивертикула)
о Кисты третьего типа: поскольку риск озлокачествления таких кист меньше, в случае отсутствия симптоматики лечение не требуется:
- При симптоматическом холедохоцеле лечение обычно заключается в эндоскопической резекции
о Кисты внутрипеченочных желчных протоков (четвертого и пятого типа): консервативное лечение; у некоторых пациентов возникает необходимость в трансплантации печени

е) Список использованной литературы:
1. Law R et al: Diagnosis and treatment of choledochoceles. Clin Gastroenterol Hepatol. 12(2):196-203, 2014

- Также рекомендуем "Методы обследования рецидивирующего пиогенного холангита"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.3.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.