а) Терминология:
1. Синоним:
• Билиарная киста
2. Определение:
• Врожденное состояние, проявляющееся кистозным расширением сегмента (сегментов) внутри- или внепеченочных желчных протоков, чаще всего - основной части внепеченочного протока
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Кистозное расширение желчных протоков на ограниченном участке с сохранением сообщения с билиарным деревом:
о Для заключения о кисте, необходимо исключить иные причины расширения желчных протоков, в т. ч. опухоли, камни, стриктуры
о Часто сочетается с холелитазом, цистолитиазом (камни в кисте желчного протока), холедохолитиазом, гепатолитазом
о Согласно чаще всего используемой классификации Todani кисты желчных протоков подразделяется на пять различных типов
- Тип I: веретеновидное или кистозное расширение внепеченочного желчного протока на одном участке:
Тип Ia: кистозное расширение всего внепеченочного протока, сочетающееся с аномалиями панкреатобилиарнойого соустья
Тип Ib: расширение общего желчного протока на ограниченном участке, чаще в дистальных отделах, не сочетающееся с аномалиями панкреатобилиарнойого соустья
Тип Ic: веретеновидное расширение всего внепеченочного желчного протока в сочетании с аномалиями панкреатобилиарнойого соустья
Наиболее распространенный вариант, к которому относятся 50-85% кист желчных протоков
Кисту первого типа необходимо отличать от дистальной обструкции внепеченочного протока, обусловленной, например, камнем либо опухолью, а также расширения внепеченочного протока, наблюдающегося после холецистэктомии в норме
- Тип II: истинный дивертикул супрадуоденальной части общего желчного протока:
Обнаруживается очень редко, около 2% всех случаев
- Тип III: ограниченное расширение интрадуоденального сегмента общего желчного протока (холедохоцеле), расположенного в стенке двенадцатиперстной кишки:
Тип IIIa: кистозное расширение интрадуоденальной части общего желчного протока
Тип IIIb: дивертикул интрадуоденальной части общего желчного протока
Составляет 1-5% всех кист
Выстилка кисты может быть образована эпителием двенадцатиперстной кишки или эпителием желчных протоков
Холедохоцеле большого размера может приводить к обструкции двенадцатиперстной кишки, проявляться желтухой, или становиться причиной панкреатита
- Тип IV: множественные билиарные кисты, как минимум одна из которых обязательно относится к внепеченочному желчному протоку:
IVa: кисты внутри- и внепеченочных желчных протоков (второй наиболее распространенный вариант у взрослых людей - 40% всех кист желчных протоков относятся к этому типу)
IVb: множественные внепеченочные кисты, отсутствие внутрипеченочных кист
- Тип V: единичная внутрипеченочная билиарная киста или множественные кисты (болезнь Кароли):
Изменения со стороны внепеченочного желчного протока отсутствуют
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением у новорожденного определяется значительное расширение в непеченочного протока и менее выраженное расширение внутрипеченочных желчных протоков — изменения, сопоставимые с кистой желчного протока IVa типа.
(Справа) На корональной МРХПГ (MIP-реконструкция) у маленького ребенка отчетливо визуализируется в значительной степени расширенный внепеченочный желчный проток, определяется также кистозное расширение левого печеночного протока на ограниченном участке (киста IVa типа).
2. Рентгенография:
• ЭРХПГ: считается «золотым стандартом» диагностики кист желчных протоков:
о Позволяет точно оценить панкреатобилиарнойое соустье
о Однако в случае наличия стриктур возникают затруднения при визуализации некоторых участков билиарного дерева
3. КТ признаки кист желчных протоков:
• Кистозные структуры первого, второго или четвертого типа, не накапливающие контраст, расположенные в области ворот печени вплотную к желчным протокам:
о Для определения отношения кисты к желчным протокам необходимо мультипланарное реформатирование
• Кистозное образование в стенке проксимальной части двенадцатиперстной кишки, сообщающееся с общим желчным протоком (киста третьего типа)
• Множественные кисты в паренхиме печени, находящиеся в непосредственной близости от внутрипеченочных желчных протоков (четвертый тип)
4. МРТ признаки кист желчных протоков:
• Лучший неинвазивный метод для оценки билиарного дерева, кист желчных протоков, а также аномалий панкреатобилиарнойого соустья
• МРХПГ позволяет отчетливо продемонстрировать кистозное расширение билиарного дерева и отобразить взаимное расположение кист с расположенными поблизости желчными протоками, а также оценить наличие сообщения между ними
• Кисты желчных протоков должны обладать характеристиками сигнала, «зеркальными» по сравнению с сигналом в желчных протоках в норме (гипоинтенсивный сигнал на Т1 ВИ, гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ, отсутствие заметного накопления контраста в стенке кисты на Т1 ВИ с контрастным усилением)
• Избыточное контрастное усиление стенки или ее утолщение подозрительно скорее на суперинфекцию или злокачественную опухоль, особенно при утолщении стенки узлового или неправильного характера
5. УЗИ признаки кист желчных протоков:
• Серошкальное исследование:
о Анэхогенное образование в области ворот печени (кисты первого, второго и четвертого типа) с задним акустическим усилением
- Киста протока может ошибочно быть принята за желчный пузырь или кисту брыжейки, пока не будет установлен факт наличия сообщения с внепеченочным желчным протоком
- В полости кисты могут обнаруживаться конкременты, дающие заднюю акустическую тень
о Множественные внутрипеченочные кисты четвертого или пятого типов с акустическим усилением:
- Сообщение кист с желчными протоками сложно обнаружить при УЗИ
6. Радионуклидная диагностика:
• Гепатобилиарная сцинтиграфия (с иминодиуксусной кислотой):
о Дефект накопления в области ворот печени с отсроченным и долговременным (больше 24 часов) накоплением радиофармпрепарата
о Обнаружение радиоактивного маркера в кисте позволяет однозначно идентифицировать наличие сообщения кисты с желчными протоками
(Слева) На корональной МРХПГ визуализируются расширенные внутрипеченочные протоки и проксимальный сегмент в непеченочного желчного протока с неожиданным переходом между расширенным проксимальным сегментом и дистальным сегментом желчного протока, имеющим нормальный размер.
(Справа) На сонограмме в области ворот печени визуализируется кистозное образование с включениями дебриса внутри. Обратите внимание, что киста сообщается со слегка расширенными внутрипеченочными протоками и, вероятно, относится к типу IVa.
1. Обструкция общего желчного протока, обусловленная злокачественной опухолью:
• Чаще всего возникает вторично на фоне аденокарциномы, ампулярного рака, холангиокарциномы дистальных отделов общего желчного протока
• Расширение желчных протоков, расположенных проксимальнее зоны обструкции, в сочетании с расширением панкреатического протока обнаруживается в случае большинства опухолей поджелудочной железы и новообразований, возникающих в фатеровой ампуле
• Признаком, позволяющим отличить опухоль от кисты холедоха, является внезапное и неравномерное сужение дистальных отделов общего желчного протока
2. Первичный склерозирующий холангит:
• Идиопатический воспалительный процесс, приводящий к прогрессирующему фиброзу и стриктурам внутри- и внепеченочных желчных протоков
• Множественные чередующиеся стриктуры, расширенные и неизмененные участки, придающие желчным протокам вид «бус»
• На фоне острого воспалительного процесса может наблюдаться утолщение и интенсивное накопление контраста стенками желчного протока
• При первичном склерозирующем холангите наблюдается неравномерное сужение протоков в виде «бус» и только минимальное их расширение, а не кистозная или веретеновидная дилатация
3. Рецидивирующий пиогенный холангит:
• Пигментные камни во всех отделах внутри- и внепеченочных желчных протоков, их расширение, множественные стриктуры, рецидивирующие эпизоды холангита
• Непропорциональное расширение внепеченочных и центральных внутрипеченочных протоков или расширение внутрипеченочных протоков на ограниченном участке (обычно в левой доле печени):
о Расширенные участки желчных протоков имеют цилиндрическую форму и перемежаются со стриктурами (в отличие от кистозного расширения в случае кисты желчного протока)
• Преобладает у коренных жителей Юго-Восточной Азии и мигрантов из этого региона
4. Псевдокиста или кистозное новообразование поджелудочной железы:
• Может вплотную прилежать к двенадцатиперстной кишке или общему желчному протоку и имитировать кисту второго или третьего типа
5. Дивертикул двенадцатиперстной кишки:
• Дивертикулы второй и третьей части двенадцатиперстной кишки необходимо дифференцировать с кистой холедоха третьего типа, возникающей в стенке двенадцатиперстной кишки и напрямую сообщающейся с общим желчным протоком
6. Простые кисты печени:
• Не имеют сообщения с билиарным деревом в отличие от внутрипеченочных кист четвертого и пятого типов
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется крупный слоистый камень внутри кисты желчного протока четвертого типа; внутрипеченочные и внепеченочные протоки в значительной степени расширены (лучше видны на других срезах).
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента в стенке кисты желчного протока определяется объемное образование, накапливающее контраст. Образование камней и развитие холангиокарциномы — известные осложнения длительно существующих кист желчных протоков.
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Точно не известна; имеются несколько гипотез:
- Врожденная мальформация дуктальной пластинки
- Аномалии соустья общего желчного и панкреатического протоков, формирующих единый длинный канал проксимальнее дуоденального сосочка:
Заброс панкреатических ферментов в общий желчный проток ослабляет его, что впоследствии приводит к дилатации
Аномалии панкреатобилиарнойогососустья обнаруживаются у 60-90% пациентов, имеющих кисты желчных протоков
- Повышение давления в билиарном дереве, обусловленное наличием перегородок или дисфункцией сфинктера Одди
• Сопутствующие патологические изменения:
о Аномалии билиарной системы, включая атрезию (обычно дистальных отделов билиарного дерева) и стеноз
о Другие формы фиброполикистозной болезни, в т. ч. фиброз печени и билиарные гамартомы
д) Клинические особенности:
1. Проявления кист желчных протоков:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Классическая триада симптомов, чаще всего у детей: рецидивирующая боль в правом подреберье, желтуха, наличие пальпируемого объемного образования
2. Демография:
• Возраст:
о Заболевание может возникать в любом возрасте с рождения и до старости, диагноз обычно устанавливается в младенчестве или детстве:
- В 80% случаев в детском возрасте, из них в 25% до первого года жизни, и в 60% до десяти лет
• Пол:
о М:Ж= 1:4
• Эпидемиология:
о Распространенность: 1:13000 случаев госпитализаций и 1:150000 человек
о Существенное преобладание у населения азиатских стран
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Наиболее частое осложнение-формирование конкрементов (в кисте, в желчном пузыре, во внутрипеченочных и панкреатическом желчных протоках)
о Рецидивирующий холангит или холецистит
о Рецидивирующий или хронический панкреатит (обусловленный, вероятно, аномалиями панкреатобилиарнойого соустья)
о Разрыв крупных кист (происходит исключительно редко, имеются сообщения о разрыве кисты только у младенцев) с развитием желчного перитонита
о Вторичный билиарный цирроз, обусловленный длительно существующей обструкцией желчных протоков и повторяющимися приступами холангита
о Злокачественная трансформация: чаще всего происходит развитие холангиокарциномы или рака желчного пузыря:
- Истинный риск малигнизации неизвестен, однако чаще всего озлокачествляются кисты первого и четвертого типа: Сообщается, что заболеваемость злокачественными опухолями составляет 10-30%; риск выше у пожилых пациентов
- Повышенный риск злокачественной трансформации, скорее всего, связан с панкреатобилиарнойым рефлюксом на фоне аномалий панкреатобилиарнойого соустья
- Даже если киста внепеченочного протока удалена, сохраняется риск развития злокачественных опухолей во внутрипеченочных желчных протоках, что обусловливает необходимость долговременного наблюдения
4. Лечение:
• Лечение зависит от типа кисты:
о Кисты первого и четвертого типа: из-за риска малигнизации и возникновения осложнений (например, образования камней, возникновения холангита) показано хирургическое лечение, заключающееся в иссечении кисты с дальнейшей реконструкцией путем формирования соустья между культей желчного протока и приводящей петлей Y-образного межкишечного анастомоза по Ру (гепатикоеюностомия)
о Кисты второго типа: хирургическое лечение (иссечение дивертикула)
о Кисты третьего типа: поскольку риск озлокачествления таких кист меньше, в случае отсутствия симптоматики лечение не требуется:
- При симптоматическом холедохоцеле лечение обычно заключается в эндоскопической резекции
о Кисты внутрипеченочных желчных протоков (четвертого и пятого типа): консервативное лечение; у некоторых пациентов возникает необходимость в трансплантации печени
е) Список использованной литературы:
1. Law R et al: Diagnosis and treatment of choledochoceles. Clin Gastroenterol Hepatol. 12(2):196-203, 2014
