а) Терминология:
• Врожденное кистозное расширение сегмента (сегментов) внутри- или внепеченочных желчных протоков, чаще всего основной части внепеченочного протока
б) Визуализация кисты желчного протока:
• Сегментарное кистозное расширение желчных протоков без нарушения сообщения с билиарным деревом:
о Для заключения о кисте желчного протока, необходимо исключить иные заболевания, которые могли бы привести к расширению желчных протоков, в т.ч. опухоли, конкременты, стриктуры
о Кисты часто ассоциированы с камнями в желчных протоках, в т.ч. во внутрипеченочных протоках и в холедохе, а также в кисте (цистолитиаз)
• Согласно классификации Todani выделяют пять типов кист:
о Тип I: веретенообразное или кистозное расширение внепеченочных желчных протоков
о Тип II: истинный дивертикул супрадуоденальной части общего желчного протока
о Тип III: ограниченное расширение интрадуоденальной части общего желчного протока (холедохоцеле), расположенной в стенке двенадцатиперстной кишки
о Тип IV: множественные билиарные кисты, как минимум одна из которых (обязательно) - киста общего желчного протока
о Тип V: единичная киста или множественные внутрипеченочные билиарные кисты (болезнь Кароли)
(Слева) На рисунке показана классификация кист желчных протоков по Todani. Так, киста первого типа представляет собой веретенообразное расширение внепеченочного желчного протока, киста второго типа-истинный дивертикул супрадуоденальной части общего желчного протока. Третий тип — изолированное холедохоцеле. Киста четвертого типа: веретеновидное расширение внепеченочного желчного протока и внутрипеченочных протоков; киста пятого типа является синонимом болезни Кароли.
(Справа) На корональной КТ определяется веретеновидное расширение внепеченочного протока (киста первого типа). Такие кисты являются самыми распространенными.
(Слева) На КТ с контрастным усилением в плоскости внепеченочного желчного протока определяется холедохоцеле небольшого размера: стенка протока выбухает в просвет двенадцатиперстной кишки; общий желчный проток слегка расширен. Обнаруженная киста может относиться как к типу III, так и IVb, в зависимости от того, вовлечен ли внепеченочный проток, или нет.
(Справа) На корональной МРХПГ у этого же пациента отчетливо определяется холедохоцеле с пролабированием в просвет двенадцатиперстной кишки; внепеченочный желчный проток слегка расширен. в желчном пузыре видны множественные конкременты.
в) Патология:
• Причиной возникновения кист желчных протоков могут становиться аномалии панкреатобилиарного соустья или врожденные мальформации дуктальной пластинки
г) Клинические особенности:
• Чаще всего кисты желчных протоков встречаются у женщин азиатского происхождения
• Обнаруживаются обычно в младенческом или детском возрасте
• Классическая триада симптомов: рецидивирующая боль в правом подреберье, желтуха, наличие пальпируемого объемного образования
• Осложнения: желчекаменная болезнь, холангит, панкреатит, злокачественная трансформация (с возникновением холангиокарциномы или рака желчного пузыря)
• Лечение зависит от типа кисты: при кистах первого и четвертого типа лечение обычно хирургическое (иссечение кисты, гепатикоеюностомия)
