Нейрофиброматоз средостения на рентгенограмме, КТ, МРТ
а) Терминология:
• Нейрофиброматоз 1 типа (НФ1) характеризуется наличием изолированных или диффузных доброкачественных опухолей оболочки нервов
• Наличие плексиформных нейрофибром свидетельствует в пользу НФ1
• Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов (ЗООПН)
б) Лучевые признаки нейрофиброматоза средостения:
• Множественные подкожные и внутригрудные нейрофибромы
• Рентгенография:
о Мягкотканные узелки или объемные образования в грудной стенке
о Лентовидное истончение ребер и расширение межреберных промежутков
о Сколиоз и вдавление по задней стенке тел позвонков
• КТВР: фиброзирование, формирование сотового легкого, булл, апикальных нейрофибром, узелков
• КТ с контрастным усилением: о Боковое грудное менингоцеле: объемное образование жидкостной плотности, располагающееся паравертебрально и не накапливающее контрастное вещество
о Нейрофиброма: объемное образование паравертебральной локализации, распространяющееся в спинномозговой канал и расширяющее межпозвонковое отверстие
• МРТ:
о Боковое грудное менингоцеле: на Т1ВИ сигнал гипоинтенсивный, на Т2ВИ - гиперинтенсивный, контрастирование отсутствует
о Нейрофиброма: различная интенсивность сигнала на Т1ВИ, симптом мишени на Т2ВИ, гомогенный характер контрастирования
• ПЭТ/КТ: оценка злокачественных опухолей
(а) У пациента с НФ1 при рентгенограмме органов грудной клетки в ПП проекции с обеих сторон определяются множественные крупные внелегочные объемные образования и выраженное двухстороннее расширение тени средостения.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением визуализируются множественные грудные нейрофибромы, наибольшая из которых выявляется в правой половине средостения. При рентгенографии органов грудной клетки нейрофиброматоз может имитировать лимфаденопатию и прочие объемные образования средостения.
(а) У пациента с НФ1 при МРТ в коронарной плоскости в режиме STIR в нижней части шеи и верхней части грудной клетки определяются множественные нейрофибромы. На Т2ВИ и в режиме STIR нейрофибромы могут проявляться симптомом мишени: зоной гипоинтенсивного сигнала в центре, окруженного зоной гиперинтенсивного сигнала.
(б) У другого пациента с НФ1 при МРТ в кино-режиме FIESTA в паравертебральном отделе средостения и задней грудной стенке визуализируются множественные нейрофибромы.
