МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
Видео по лучевой диагностике
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Лучевая диагностика нейрофиброматоза средостения на рентгене, КТ, МРТ, ПЭТ

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Нейрофиброматоз 1 типа (НФ1)
2. Синонимы:
• Болезнь Реклингхаузена
3. Определение:
• Наиболее частое заболевание из группы факоматозов
• Изолированные или диффузные доброкачественные опухоли оболочки нервов:
о Изолированные: нейрофибромы
о Диффузные: плексиформные нейрофибромы
• Наличие плексиформных нейрофибром свидетельствует в пользу НФ1
• Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов (ЗООПН)

б) Лучевые признаки нейрофиброматоза средостения:

1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Множественные подкожные и внутригрудные нейрофибромы
• Локализация:
о Грудная стенка, легкие, средостение, паравертебральные области

Нейрофиброматоз средостения на рентгенограмме
(а) У пациента с нейрофиброматозом при рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяется расширение тени средостения.
Следует отметить узу рацию нижней поверхности ребер с обеих сторон. При расположении нейрофибром в межреберных промежутках может выявляться эрозия вышележащих или нижележащих ребер.
(б) У пациента с НФ1 при КТВР визуализируются субплевральные ретикулярные затемнения, бронхоэктазы и сотовое легкое.

2. Рентгенография:
о Мягкотканные узелки в грудной стенке:
- Нейрофибромы:
Узловые затемнения, проецирующиеся на область грудной клетки
Могут имитировать узелки в легких
о Ребра:
- Эрозия от давления верхнего или нижнего края ребер
- Расширение межреберных промежутков нейрофибромой
- Лентовидное истончение ребер:
Первичная дисплазия костной ткани
Эрозия ребер от давления прилежащей нейрофибромы
о Позвоночник:
- Сколиоз
- Вдавление по задней стенке тел позвонков
- Боковое грудное менингоцеле:
Объемное образование с четким контуром паравертебральной локализации
о Периферические нервы:
- Плексиформные нейрофибромы:
Диффузное расширение тени средостения или изолированное объемное образование в средостении; может имитировать лимфаденопатию
Множественные объемные образования в грудной стенке
о Легкие:
- Фиброз базальных отделов обоих легких
- Формирование сотового легкого
- Буллы в верхних долях легких
- Апикальные нейрофибромы:
Узловое затемнение в области верхушек легких

3. КТ нейрофиброматоза средостения:
• КТ с контрастным усилением:
о Подкожные ткани:
- Нейрофибромы; мягкотканные узелки или объемные образования
о Позвоночник:
- Расширение межпозвонковых отверстий:
Распространение нейрофибромы в спинномозговой канал
Эктазия дурального мешка
- Боковое грудное менингоцеле:
Объемное образование с четким контуром паравертебральной локализации
Жидкостная плотность; может имитировать гиподенсную нейрофиброму
Отсутствует контрастирование
Заполнение контрастным веществом после его интратекального введения
о Периферические нервы:
- Нейрофибромы:
Объемные образования паравертебральной локализации, распространяющиеся в спинномозговой канал
Гантелевидная форма
Расширение межпозвонковых отверстий
Обычно гипоинтенсивны; могут содержать кальцификаты о Трахеобронхиальное дерево:
- Нейрофибромы могут проявляться узелком или объемным образованием в просвете дыхательных путей
• КТВР:
о Легкие:
- Фиброз базальных отделов обоих легких
- Формирование сотового легкого
- Буллы в верхних долях легких
- Апикальные нейрофибромы
- Узелки в легких:
Следует заподозрить метастазы ЗООПН

Нейрофиброматоз средостения на КТ, МРТ
(а) У пациента с НФ1 при КТ с контрастным усилением в паравертебральной области определяется крупное образование жидкостной плотности, не накапливающее контрастное вещество. Образование распространяется на задние отделы левой половины грудной клетки и расширяет спинномозговой канал.
(б) У этого же пациента при МРТ в режиме STIR в коронарной плоскости видно, что сигнал от объемного образования гиперинтенсивный. Визуализируется сообщение со спинномозговым каналом. Спинномозговой канал и межпозвонковые отверстия с левой стороны расширены. Данная картина соответствует боковому грудному менингоцеле.

4. МРТ нейрофиброматоза средостения:
• Т1ВИ:
о Боковое грудное менингоцеле: гипоинтенсивный сигнал
о Нейрофиброма: сигнал различной интенсивности
• Т2ВИ:
о Боковое грудное менингоцеле: гиперинтенсивный сигнал
о Нейрофиброма: симптом мишени:
- Зона гипоинтенсивного сигнала в центре
- Зона гиперинтенсивного сигнала по периферии
• Т1ВИ с контрастным усилением:
о Боковое грудное менингоцеле: отсутствует контрастирование
о Нейрофиброма: гомогенный характер контрастирования

5. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о Возможна дифференциальная диагностика доброкачественных нейрогенных опухолей и ЗООПН
о Обнаружение рецидивирования или метастазов
о Влияние на прогноз:
- Имеются сообщения о более благоприятном прогнозе при SUV<3:
Сообщается, что при данных типах опухолей средняя выживаемость составляет 52 и 13 месяцев соответственно
- Точность исследования составляет 94%

Нейрофиброматоз средостения на КТ, ПЭТ
(а) У пациента с НФ1 при ПЭТ/КТ определяется повышенный уровень поглощения ФДГ мягкотканым узелком, расположенным в левой боковой грудной стенке. Данный признак свидетельствует о злокачественной трансформации нейрогенной опухоли или наличии злокачественной опухоли оболочки периферических нервов (ЗООПН), что и было подтверждено при биопсии.
(б) У этого же пациента через несколько месяцев при КТ с контрастным усилением в нижней доле правого легкого визуализируется объемное образование гетерогенной структуры, прилежащее к правому куполу диафрагмы. При биопсии в легком был выявлен метастаз ЗООПН.

в) Дифференциальная диагностика нейрофиброматоза средостения:

1. Прочие нейрогенные новообразования:
• Ганглионеврома, ганглионейробластома, нейробластома, параганглиома:
о Нейробластома: гетерогенная структура
о Ганглионеврома и ганглионейробластома: обычно гомогенная структура
о Параганглиома: интенсивное контрастирование
• МРТ облегчает выявление роста опухоли в спинномозговой канал

2. Нейроэнтеральная киста:
• Объемное образование жидкостной плотности, расположенное в средостении
• Стенки кист могут накапливать контрастное вещество
• Краниальнее кист могут выявляться измененные позвонки

3. Экстрамедуллярный гемопоэз:
• Пролиферация гемопоэтических клеток за пределами костного мозга
• Объемное образование с четким контуром паравертебральной локализации
• Гетерогенная структура; плотность может соответствовать жировой ткани
• Умеренное накопление контрастного вещества

4. Лимфаденопатия:
• При рентгенографии органов грудной клетки выявляется расширение тени средостения
• Гиподенсные или неконтрастирующиеся лимфатические узлы могут имитировать нейрофибромы
• Лимфома, саркоидоз, инфекция, метастазы

г) Патоморфология нейрофиброматоза средостения:

1. Основные особенности:
• Генетические особенности:
о Хромосома 17:
- Аутосомно-доминантный тип
- В 50% случаев выявляются спонтанные мутации

2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Критерии Национальных институтов США: необходимо два пункта из семи
о > 6 пятен на коже цвета «кофе с молоком»:
- > 5 мм в препубертате
- > 15 мм после пубертата
о > 2 нейрофибром или одной плексиформной нейрофибромы
о Гиперпигментация подмышечных или паховой областей
о Глиома зрительного нерва
о > 2 узелков Лиша (гамартомы радужной оболочки)
о Изолированные патологические очаги в костях:
- Дисплазия клиновидной кости
- Истончение кортикального слоя длинных трубчатых костей ± псевдоартроз
о Наличие у родителя, брата, сестры или ребенка НФ1 по перечисленным критериям

2. Микроскопические особенности:
• Диффузное веретеновидное расширение нервов
• Хаотичное расположение шванновских клеток и матрикса вокруг аксонов со смещением последних:
о Дифференциальный признак плексиформных нейрофибром
• ЗООПН:
о Мраморность:
- Плотные клеточные тяжи и миксоидные участки
о Клетки веретеновидные или круглые

д) Клинические аспекты нейрофиброматоза средостения:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о При большинстве доброкачественных нейрогенных опухолей симптомы отсутствуют
о Наличие боли может указывать на злокачественную трансформацию

2. Демографические данные:
• Возраст:
о В основном детский
о В 10% случаев лица более старшего возраста с невыраженными или атипичными проявлениями
• Эпидемиология:
о Заболеваемость от 1:2000 до 1:3000
о Нейрогенные опухоли:
- 30% от всех первичных опухолей средостения у детей
- 9% от всех первичных опухолей средостения у взрослых
- У пациентов с солитарной нейрофибромой в 30% случаев вывляется НФ1

3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Злокачественная трансформация или ЗООПН
о Риск возникновения в течение жизни составляет 10%
о Ведущая причина смертности от злокачественных новообразований у пациентов с НФ1
о Лучевые признаки дегенерации:
- Внезапное изменение размера объемного образования
- Гетерогенная плотность и структура сигнала вследствие кровоизлияния и некроза
- Инвазия клетчаточных пространств:
о Показатель пятилетней выживаемости: 16-52%
о Вероятность местного рецидивирования: 40-65%
о Вероятность отдаленного рецидивирования: 40-68%
о Показатели более высокой выживаемости:
- Радикальная резекция
- Небольшой размер опухоли (< 5 см)
- Высокодифференцированный опухолевый компонент

4. Лечение:
• Генетическое консультирование
• Резекция:
о Доброкачественные опухоли, характеризующиеся наличием симптомов
о ЗООПН:
- Резекция позволяет улучшить исход (уменьшение вероятности рецидивирования и метастазирования в отдаленные органы)
• Лучевая терапия:
о Облучение способствует злокачественной трансформации нейрофибром
о ЗООПН:
- В сочетании с широким иссечением позволяет выполнять органосохраняющие операции
- Снижает вероятность местного рецидивирования
- Не влияет на формирование отдаленных метастазов или выживаемость
• Химиотерапия:
о Низкодифференцированные ЗООПН с метастазами

е) Диагностические пункты. Следует заподозрить:
• НФ1 при наличии множественных подкожных и внутригрудных мягкотканных узелков и объемных образований (нейрофибром) и соответствующей симптоматики

ж) Список литературы:
1. Kesieme ЕВ et al: Late presentation of giant intrathoracic neurofibroma with significant mediastinal shift: a case report and review of the literature. Case Rep Pulmonol. 2013:619729, 2013
2. Irion KLetal: Neurofibromatosis type 1 with tracheobronchial neurofibromas: case report with emphasis on tomographic findings. J Thorac Imaging. 23(3): 194-6, 2008
3. Brenner W et al: Prognostic relevance of FDG PET in patients with neurofibromatosis type-1 and malignant peripheral nerve sheath tumours. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 33(4):428-32, 2006
4. Arazi-Kleinmann T et al: Neurofibromatosis diagnosed on CT with MR correlation. Eur J Radiol. 42(1):69-73, 2002

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.2.2019

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Вашы вопросы и отзывы: