МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Лучевая диагностика нейрофиброматоза средостения на рентгене, КТ, МРТ, ПЭТ

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Нейрофиброматоз 1 типа (НФ1)
2. Синонимы:
• Болезнь Реклингхаузена
3. Определение:
• Наиболее частое заболевание из группы факоматозов
• Изолированные или диффузные доброкачественные опухоли оболочки нервов:
о Изолированные: нейрофибромы
о Диффузные: плексиформные нейрофибромы
• Наличие плексиформных нейрофибром свидетельствует в пользу НФ1
• Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов (ЗООПН)

б) Лучевые признаки нейрофиброматоза средостения:

1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Множественные подкожные и внутригрудные нейрофибромы
• Локализация:
о Грудная стенка, легкие, средостение, паравертебральные области

Нейрофиброматоз средостения на рентгенограмме
(а) У пациента с нейрофиброматозом при рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяется расширение тени средостения.
Следует отметить узу рацию нижней поверхности ребер с обеих сторон. При расположении нейрофибром в межреберных промежутках может выявляться эрозия вышележащих или нижележащих ребер.
(б) У пациента с НФ1 при КТВР визуализируются субплевральные ретикулярные затемнения, бронхоэктазы и сотовое легкое.

2. Рентгенография:
о Мягкотканные узелки в грудной стенке:
- Нейрофибромы:
Узловые затемнения, проецирующиеся на область грудной клетки
Могут имитировать узелки в легких
о Ребра:
- Эрозия от давления верхнего или нижнего края ребер
- Расширение межреберных промежутков нейрофибромой
- Лентовидное истончение ребер:
Первичная дисплазия костной ткани
Эрозия ребер от давления прилежащей нейрофибромы
о Позвоночник:
- Сколиоз
- Вдавление по задней стенке тел позвонков
- Боковое грудное менингоцеле:
Объемное образование с четким контуром паравертебральной локализации
о Периферические нервы:
- Плексиформные нейрофибромы:
Диффузное расширение тени средостения или изолированное объемное образование в средостении; может имитировать лимфаденопатию
Множественные объемные образования в грудной стенке
о Легкие:
- Фиброз базальных отделов обоих легких
- Формирование сотового легкого
- Буллы в верхних долях легких
- Апикальные нейрофибромы:
Узловое затемнение в области верхушек легких

3. КТ нейрофиброматоза средостения:
• КТ с контрастным усилением:
о Подкожные ткани:
- Нейрофибромы; мягкотканные узелки или объемные образования
о Позвоночник:
- Расширение межпозвонковых отверстий:
Распространение нейрофибромы в спинномозговой канал
Эктазия дурального мешка
- Боковое грудное менингоцеле:
Объемное образование с четким контуром паравертебральной локализации
Жидкостная плотность; может имитировать гиподенсную нейрофиброму
Отсутствует контрастирование
Заполнение контрастным веществом после его интратекального введения
о Периферические нервы:
- Нейрофибромы:
Объемные образования паравертебральной локализации, распространяющиеся в спинномозговой канал
Гантелевидная форма
Расширение межпозвонковых отверстий
Обычно гипоинтенсивны; могут содержать кальцификаты о Трахеобронхиальное дерево:
- Нейрофибромы могут проявляться узелком или объемным образованием в просвете дыхательных путей
• КТВР:
о Легкие:
- Фиброз базальных отделов обоих легких
- Формирование сотового легкого
- Буллы в верхних долях легких
- Апикальные нейрофибромы
- Узелки в легких:
Следует заподозрить метастазы ЗООПН

Нейрофиброматоз средостения на КТ, МРТ
(а) У пациента с НФ1 при КТ с контрастным усилением в паравертебральной области определяется крупное образование жидкостной плотности, не накапливающее контрастное вещество. Образование распространяется на задние отделы левой половины грудной клетки и расширяет спинномозговой канал.
(б) У этого же пациента при МРТ в режиме STIR в коронарной плоскости видно, что сигнал от объемного образования гиперинтенсивный. Визуализируется сообщение со спинномозговым каналом. Спинномозговой канал и межпозвонковые отверстия с левой стороны расширены. Данная картина соответствует боковому грудному менингоцеле.

4. МРТ нейрофиброматоза средостения:
• Т1ВИ:
о Боковое грудное менингоцеле: гипоинтенсивный сигнал
о Нейрофиброма: сигнал различной интенсивности
• Т2ВИ:
о Боковое грудное менингоцеле: гиперинтенсивный сигнал
о Нейрофиброма: симптом мишени:
- Зона гипоинтенсивного сигнала в центре
- Зона гиперинтенсивного сигнала по периферии
• Т1ВИ с контрастным усилением:
о Боковое грудное менингоцеле: отсутствует контрастирование
о Нейрофиброма: гомогенный характер контрастирования

5. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о Возможна дифференциальная диагностика доброкачественных нейрогенных опухолей и ЗООПН
о Обнаружение рецидивирования или метастазов
о Влияние на прогноз:
- Имеются сообщения о более благоприятном прогнозе при SUV<3:
Сообщается, что при данных типах опухолей средняя выживаемость составляет 52 и 13 месяцев соответственно
- Точность исследования составляет 94%

Нейрофиброматоз средостения на КТ, ПЭТ
(а) У пациента с НФ1 при ПЭТ/КТ определяется повышенный уровень поглощения ФДГ мягкотканым узелком, расположенным в левой боковой грудной стенке. Данный признак свидетельствует о злокачественной трансформации нейрогенной опухоли или наличии злокачественной опухоли оболочки периферических нервов (ЗООПН), что и было подтверждено при биопсии.
(б) У этого же пациента через несколько месяцев при КТ с контрастным усилением в нижней доле правого легкого визуализируется объемное образование гетерогенной структуры, прилежащее к правому куполу диафрагмы. При биопсии в легком был выявлен метастаз ЗООПН.

в) Дифференциальная диагностика нейрофиброматоза средостения:

1. Прочие нейрогенные новообразования:
• Ганглионеврома, ганглионейробластома, нейробластома, параганглиома:
о Нейробластома: гетерогенная структура
о Ганглионеврома и ганглионейробластома: обычно гомогенная структура
о Параганглиома: интенсивное контрастирование
• МРТ облегчает выявление роста опухоли в спинномозговой канал

2. Нейроэнтеральная киста:
• Объемное образование жидкостной плотности, расположенное в средостении
• Стенки кист могут накапливать контрастное вещество
• Краниальнее кист могут выявляться измененные позвонки

3. Экстрамедуллярный гемопоэз:
• Пролиферация гемопоэтических клеток за пределами костного мозга
• Объемное образование с четким контуром паравертебральной локализации
• Гетерогенная структура; плотность может соответствовать жировой ткани
• Умеренное накопление контрастного вещества

4. Лимфаденопатия:
• При рентгенографии органов грудной клетки выявляется расширение тени средостения
• Гиподенсные или неконтрастирующиеся лимфатические узлы могут имитировать нейрофибромы
• Лимфома, саркоидоз, инфекция, метастазы

г) Патоморфология нейрофиброматоза средостения:

1. Основные особенности:
• Генетические особенности:
о Хромосома 17:
- Аутосомно-доминантный тип
- В 50% случаев выявляются спонтанные мутации

2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Критерии Национальных институтов США: необходимо два пункта из семи
о > 6 пятен на коже цвета «кофе с молоком»:
- > 5 мм в препубертате
- > 15 мм после пубертата
о > 2 нейрофибром или одной плексиформной нейрофибромы
о Гиперпигментация подмышечных или паховой областей
о Глиома зрительного нерва
о > 2 узелков Лиша (гамартомы радужной оболочки)
о Изолированные патологические очаги в костях:
- Дисплазия клиновидной кости
- Истончение кортикального слоя длинных трубчатых костей ± псевдоартроз
о Наличие у родителя, брата, сестры или ребенка НФ1 по перечисленным критериям

2. Микроскопические особенности:
• Диффузное веретеновидное расширение нервов
• Хаотичное расположение шванновских клеток и матрикса вокруг аксонов со смещением последних:
о Дифференциальный признак плексиформных нейрофибром
• ЗООПН:
о Мраморность:
- Плотные клеточные тяжи и миксоидные участки
о Клетки веретеновидные или круглые

д) Клинические аспекты нейрофиброматоза средостения:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о При большинстве доброкачественных нейрогенных опухолей симптомы отсутствуют
о Наличие боли может указывать на злокачественную трансформацию

2. Демографические данные:
• Возраст:
о В основном детский
о В 10% случаев лица более старшего возраста с невыраженными или атипичными проявлениями
• Эпидемиология:
о Заболеваемость от 1:2000 до 1:3000
о Нейрогенные опухоли:
- 30% от всех первичных опухолей средостения у детей
- 9% от всех первичных опухолей средостения у взрослых
- У пациентов с солитарной нейрофибромой в 30% случаев вывляется НФ1

3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Злокачественная трансформация или ЗООПН
о Риск возникновения в течение жизни составляет 10%
о Ведущая причина смертности от злокачественных новообразований у пациентов с НФ1
о Лучевые признаки дегенерации:
- Внезапное изменение размера объемного образования
- Гетерогенная плотность и структура сигнала вследствие кровоизлияния и некроза
- Инвазия клетчаточных пространств:
о Показатель пятилетней выживаемости: 16-52%
о Вероятность местного рецидивирования: 40-65%
о Вероятность отдаленного рецидивирования: 40-68%
о Показатели более высокой выживаемости:
- Радикальная резекция
- Небольшой размер опухоли (< 5 см)
- Высокодифференцированный опухолевый компонент

4. Лечение:
• Генетическое консультирование
• Резекция:
о Доброкачественные опухоли, характеризующиеся наличием симптомов
о ЗООПН:
- Резекция позволяет улучшить исход (уменьшение вероятности рецидивирования и метастазирования в отдаленные органы)
• Лучевая терапия:
о Облучение способствует злокачественной трансформации нейрофибром
о ЗООПН:
- В сочетании с широким иссечением позволяет выполнять органосохраняющие операции
- Снижает вероятность местного рецидивирования
- Не влияет на формирование отдаленных метастазов или выживаемость
• Химиотерапия:
о Низкодифференцированные ЗООПН с метастазами

е) Диагностические пункты. Следует заподозрить:
• НФ1 при наличии множественных подкожных и внутригрудных мягкотканных узелков и объемных образований (нейрофибром) и соответствующей симптоматики

ж) Список литературы:
1. Kesieme ЕВ et al: Late presentation of giant intrathoracic neurofibroma with significant mediastinal shift: a case report and review of the literature. Case Rep Pulmonol. 2013:619729, 2013
2. Irion KLetal: Neurofibromatosis type 1 with tracheobronchial neurofibromas: case report with emphasis on tomographic findings. J Thorac Imaging. 23(3): 194-6, 2008
3. Brenner W et al: Prognostic relevance of FDG PET in patients with neurofibromatosis type-1 and malignant peripheral nerve sheath tumours. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 33(4):428-32, 2006
4. Arazi-Kleinmann T et al: Neurofibromatosis diagnosed on CT with MR correlation. Eur J Radiol. 42(1):69-73, 2002

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.2.2019

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: