б) Лучевые признаки:
• Рентгенография: шаровидное объемное образование паравертебральной локализации, расширяющее межпозвонковое отверстие:
о Вследствие внелегочной локализации визуализируется симптом неполного контура
о Граница между легким и опухолью визуализируется выше ключицы, что указывает на локализацию образования в заднем средостении (его паравертебральном отделе)
• КТ: гантелевидная форма опухоли, распространяющейся в спинномозговой канал:
о Симптом расщепления жировой клетчатки: ткани жировой плотности вокруг мягкотканного новообразования
о Гетерогенный характер накопления контрастного вещества; центральная зона может контрастироваться на раннем этапе
• МРТ: различная интенсивность сигнала на Т1ВИ, часто сигнал изоинтенсивный по сравнению со спинным мозгом:
о Сигнал на Т2ВИ изоинтенсивный или гиперинтенсивный
о Симптом мишени: на Т2ВИ выявляется зона гипоинтенсивного сигнала в центре, окруженная зоной гиперинтенсивного сигнала
(а) Пациент с паравертебрально расположенной нейрофибромой, жалоб не предъявляет При прицельной рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции на область верхушки правого легкого проецируется затемнение гомогенной структуры.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением затемнению на рентгенограмме соответствует нейрофиброма, гетерогенно накапливающая контрастное вещество и расположенная в правой паравертебральной области вблизи верхней апертуры грудной клетки. Следует отметить наличие доброкачественной эрозии заднего отрезка первого ребра слева, вызванной давлением образования.
(а) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением определяется внутригрудная часть опухоли, характеризующаяся гетерогенной структурой за счет наличия в центре участка пониженной плотности. Зона пониженной плотности в нейрофибромах может соответствовать жировой ткани или кистозным изменениям.
(б) При МРТ после контрастного усиления на Т1ВИ FS в левой паравертебральной области визуализируется гомогенно контрастирующаяся нейрофиброма. Опухоль расширяет межпозвонковое отверстие и распространяется экстрадурально в спинномозговой канал, что приводит к сдавлению спинного мозга.
г) Патоморфология:
• Хаотичная пролиферация всех элементов нерва, происходящая в его центре; капсула отсутствует
д) Клинические аспекты:
• Часто симптомы отсутствуют
• Обычно 2-4 десятилетия жизни
• При наличии симптомов выполняется резекция
е) Диагностические пункты:
• При выявлении шаровидного объемного образования паравертебральной локализации и доброкачественной эрозии костей от давления следует заподозрить нейрофиброму
