1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Крупное объемное образование гетерогенной структуры в преваскулярном отделе средостения у мужчин молодого возраста
2. Рентгенография:
• Крупное объемное образование в переднем средостении
• Объемное воздействие на прилежащие структуры
• Плевральный выпот
(а) Мужчина 20 лет с жалобами на боли в груди. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции в левой половине средостения определяется крупное объемное образование, на фоне которого не визуализируется АП окно и левый контур сердца.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением в преваскулярном отделе средостения визуализируется крупное объемное образование гетерогенной плотности, периферические отделы которого накапливают контрастное вещество. Также выявляются объемное воздействие данного образования на прилежащие крупные сосуды и небольшой левосторонний плевральный выпот. При биопсии была подтверждена герминативно-клеточная опухоль смешанного типа.
При наличии у мужчины молодого возраста в преваскулярном отделе средостения объемного образования следует заподозрить ЗГКО.
3. КТ:
• Крупное объемное образование гетерогенной структуры в преваскулярном отделе средостения
• Узловое накопление контрастного вещества периферическими отделами опухоли
• Зона пониженной плотности в центре, соответствующая кровоизлиянию и некрозу
• Может наблюдаться инвазия прилежащих структур, в том числе легких
• Лимфаденопатия
• Плевральный или перикардиальный выпот
• Утолщение плевры или перикарда, либо наличие в них узелков
• Метастазы в легких
4. МРТ:
• Объемное образование в преваскулярном отделе средостения, гетерогенно контрастирующееся
• На Т1ВИ очаги гиперинтенсивного сигнала от кровоизлияний
5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики
о КТ с контрастным усилением является методом выбора
о ФДГ-ПЭТ/КТ используется для стадирования и рестадирования
(а) Мужчина 41 года с медиастинальной опухолью желточного мешка. При КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости в преваскулярном отделе средостения определяется крупное объемное образование гетерогенной структуры, смещающее сердце вниз. Также выявляются утолщение перикарда, перикардиальный выпот и метастаз в правом легком.
(б) У женщины 31 года при КТ с контрастным усилением в преваскулярном отделе средостения визуализируются крупные объемные образования гетерогенной структуры, деформирующие или инвазирующие легочный ствол. Несмотря на то что при биопсии была выявлена эмбриональная карцинома, наличие жировой ткани свидетельствует в пользу ЗГКО смешанного типа.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Семинома:
• Крупное объемное образование гомогенной структуры в преваскулярном отделе средостения
• Редко выявляются кистозные полости или зоны некроза
2. Тимома:
• Объемное образование в преваскулярном отделе средостения односторонней локализации
• Могут обнаруживаться кистозные полости и зоны некроза
3. Лимфома:
• Вовлечение в опухолевый процесс множества групп лимфатических узлов и отделов средостения
4. Тератома:
• Многокамерное кистозное объемное образование, содержащее жировую ткань, кальцификаты или мягкие ткани
5. Зоб:
• Происходит из щитовидной железы
• Интенсивное и стойкое накопление контрастного вещества
1. Основные особенности:
• Сопутствующие патологические изменения
о Повышенные уровни β-хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) или α-фетопротеина (аФП) в 85% случаев
2. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Крупное некротическое новообразование с местнодеструирующим ростом
3. Микроскопические особенности:
• Опухоль желточного мешка
• Эмбриональная карцинома
• Хориокарцинома
• Герминативно-клеточная опухоль смешанного типа: как минимум два типа ГКО
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Симптомы в большинстве случаев определяются к моменту выявления опухоли
о Боли в груди, одышка, потеря веса, лихорадка, озноб
• Другие симптомы:
о Гинекомастия вследствие повышенного уровня (ЗХГЧ в сыворотке
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Обычно 20-40 лет
• Пол:
о За редким исключением встречается только у мужчин
• Эпидемиология:
о Выявляется реже, чем семинома и тератома
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Для постановки точного диагноза необходимо выполнить биопсию
• Обычно на момент выявления имеются метастазы
• Повышенный риск развития метахронной ГКО яичек (10% за 10 лет)
• Высокая частота гематологических расстройств: острый миелоидный лейкоз, миелодисплазия, злокачественный мастоцитоз, злокачественный гистиоцитоз
4. Лечение:
• Этопозид, ифосфамид, цисплатин (VIP): химиотерапия с последующей резекцией резидуальной опухоли
о Показатель пятилетней выживаемости с отсутствием прогрессирования опухоли составляет 45%
е) Диагностические пункты:
1. Следует заподозрить:
• Несеминомную герминативно-клеточную опухоль при наличии у мужчины в преваскулярном отделе средостения крупного объемного образования гетерогенной структуры с местнодеструирующим ростом
2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• Для исключения первичной ЗГКО необходимо провести ультразвуковое исследование яичек
ж) Список литературы:
1. Gillian TD, Kantoff PW: Extragonadal germ cell tumors involving the mediastinum and retroperitoneum. Uptodate.com. accessed 7/14/2011
2. Fedyanin M et al: Prognostic factors and efficacy of different chemotherapeutic regimens in patients with mediastinal nonseminomatous germ cell tumors. J Cancer Res Clin Oncol. 140(2):311-8, 2014
