1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Шаровидное объемное образование паравертебральной локализации, расширяющее межпозвонковое отверстие
• Локализация:
о Может возникать в любом периферическом нерве
- Может располагаться в центре межпозвонкового отверстия и расти в спинномозговой канал
2. Рентгенография:
• Объемное образование шаровидной или продолговатой формы с четким контуром, располагающееся паравертебрально на протяжении 1-2 межреберных промежутков:
о Часто располагается в центре межпозвонкового отверстия, которое на рентгенограмме в боковой проекции может визуализироваться расширенным
• Вследствие внелегочной локализации визуализируется симптом неполного контура
• Граница между легким и опухолью визуализируется выше ключицы, что указывает на локализацию образования в заднем средостении (его паравертебральном отделе)
(а) На рисунке изображена опухоль оболочки периферических нервов: шаровидное мягкотканное объемное образование паравертебральной локализации.
Давление опухоли может приводить к доброкачественной эрозии костных структур и расширению межпозвонкового отверстия.
(б) Женщина 33лет, которой была выполнена КТА по поводу тромбоэмболии легочной артерии.
При сканировании в правой паравертебральной области случайно было выявлено мягкотканное объемное образование, гетерогенно накапливающее контрастное вещество.
Также было обнаружено расширение межпозвонкового отверстия на уровне позвонка Th8 и распространение опухоли в спинномозговой канал. При биопсии под ультразвуковым контролем был подтвержден диагноз шванномы.
3. КТ шванномы средостения:
• Нативная КТ:
о Мягкотканное объемное образование шаровидной или продолговатой формы, располагающееся паравертебрально:
- Гантелевидная форма опухоли, распространяющейся в спинномозговой канал
о Вследствие наличия жировой ткани или кистозных изменений характеризуется пониженной плотностью
о Кальцификаты выявляются в 1 0% случаев
о Симптом расщепления жировой клетчатки: ткани жировой плотности вокруг мягкотканного новообразования
о Оценка изменений костных структур: доброкачественная эрозия ребер или позвонков от давления
• КТ с контрастным усилением:
о Различный характер накопления контрастного вещества (гомогенный, гетерогенный)
- Гетерогенность контрастирования обусловлена наличием как клеточного, так и неклеточного (миксоидного) компонентов
4. МРТ шванномы средостения:
• Т1ВИ:
о Различная интенсивность сигнала на Т1ВИ, часто сигнал изоинтенсивный по сравнению со спинным мозгом
• Т2ВИ:
о Сигнал изоинтенсивный или гиперинтенсивный
о На фоне гиперинтенсивного сигнала от спинномозговой жидкости сигнал от образования может не визуализироваться
о Симптом фасцикул: множественные небольшие гипоинтенсив-ные кольцевидные структуры, соответствующие пучкам мышечных волокон
• Т1ВИ с контрастным усилением:
о Характер контрастирования аналогичен таковому при КТ с контрастным усилением
5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о МРТ позволяет выявить распространение опухоли в спинномозговой канал или за пределы дурального мешка, а также обнаружить вовлечение в опухолевый процесс спинного мозга
о Введение гадолиния облегчает определение границ новообразования интрадуральной локализации
(а) При рентгенографии органов грудной клетки в боковой проекции в паравертебральной области определяется объемное образование, характеризующееся симптомом неполного контура вследствие внелегочной локализации.
Картина позволяет заподозрить опухоль оболочки периферических нервов: для исключения распространения опухоли в спинномозговой канал была назначена МРТ.
(б) При МРТ на совмещенных Т1 (вверху) и Т2 (внизу) взвешенных изображениях визуализируется овоидноеобъемное образование гомогенной структуры, гипоинтенсивное на Т1ВИ и гиперинтенсивное на Т2ВИ.
Биопсия под контролем КТ позволила подтвердить диагноз шванномы.
в) Дифференциальная диагностика шванномы средостения:
1. Нейрофиброма:
• Методами лучевой диагностики дифференцировать со шванномой затруднительно
2. Злокачественная опухоль оболочки нервов:
• Интенсивное поглощение контрастного вещества; рост обычно сопровождается болевыми ощущениями
3. Ганглионеврома:
• Опухоль овальной формы, вытянутая вертикально на протяжении 3-5 межреберных промежутков
• Чаще выявляются кальцификаты
4. Параганглиома:
• Интенсивное накопление контрастного вещества
г) Патоморфология:
1. Основные особенности:
• В 90% случаев опухоли паравертебральной локализации являются нейрогенными:
о На долю шванном приходится 30% случаев
2. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Опухоль оболочки нервов, покрытая капсулой; эксцентрический рост, компрессия нерва
• Часто в опухоли обнаруживаются кистозные изменения и кровоизлияния
3. Микроскопические особенности:
• Тип А по Антони (гиперклеточное образование, которое состоит из веретеновидных клеток, образующих переплетающиеся пучки)
• Тип В по Антони (гипоклеточная миксоидная ткань)
• Положительная реакция на белок S100
д) Клинические аспекты шванномы средостения:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Обычно симптомы отсутствуют
• Другие симптомы:
о Симптомы, обусловленные ущемлением нерва: потеря чувствительности, ухудшение двигательной функции
• Опухоли обычно единичные:
о Могут быть множественными при шванноматозе, нейрофиброматозе 2 типа (НФ2) и комплексе Карнея
2. Демографические данные:
• Эпидемиология:
о Наиболее частая опухоль оболочки периферических нервов
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Медленный рост
4. Лечение:
• При наличии симптомов выполняется резекция
е) Диагностические пункты. Следует заподозрить:
• Шванному при выявлении шаровидного объемного образования паравертебральной локализации и доброкачественной эрозии костей от давления
ж) Список литературы:
1. Kapoor A et al: Mediastinal schwannoma: A clinical, pathologic, and imaging review. South Asian J Cancer. 4(2):104-5, 2015
2. Koontz NA et al: Schwannomatosis: the overlooked neurofibromatosis? AJR Am J Roentgenol. 200(6): W646-53, 2013
