МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая диагностика:
Лучевая диагностика
Пироговские срезы
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Видео по лучевой диагностике
УЗИ и ЭхоКГ:
УЗИ шеи и головы
УЗИ органов брюшной полости и малого таза
УЗИ органов мочеполовой системы
УЗИ при беременности (плода и беременной)
УЗИ в дерматологии
УЗИ суставов и костно-мышечной системы
Все разделы УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео уроки по УЗИ и ЭхоКГ
Форум
 

Нейрофиброматоз 1 типа на МРТ головного мозга

а) Терминология:
• Нейрофиброматоз 1 типа (НФ1), болезнь фон Реклингхаузена, периферический нейрофиброматоз

б) Визуализация нейрофиброматоза 1 типа:
• ФЗПИС (фокальные зоны повышенной интенсивности сигнала) на Т2-ВИ у 70-90% пациентов предподросткового возраста:
о Поражения белого вещества (БВ) гиперинтенсивны и обычно плохо определяются; масс-эффект отсутствует о Поражения могут затрагивать белое вещество мозжечка, бледный шар, таламусы, ствол мозга
• Новообразования:
о Плексиформные нейрофибромы
- Дисплазия затылочной кости и крыльев клиновидной костей встречаются совместно с плексиформными опухолями
о Глиомы зрительных путей
о Паренхиматозные глиомы
• Сосудистые дисплазии → стеноз, мойамойа, аневризма

Нейрофиброматоз 1 типа на МРТ головного мозга
(а) На рисунке аксиального среза изображены увеличенная правая средняя черепная ямка, дисплазированное крыло клиновидной кости и крупная глазничная/окологлазничная плексиформная нейрофиброма. Обратите внимание на экзофтальм и буфтальм вовлеченного в процесс глазного яблока.
(б) 3D реконструкция в режиме оттенённых поверхностей: у пациента с нейрофиброматозом 1 типа (НФ1) определяется увеличенная правая глазница, гипоплазия крыла клиновидной кости, а также заметно увеличенная верхняя глазничная щель.
Нейрофиброматоз 1 типа на МРТ головного мозга
(а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у 18-месячного ребенка определяется обширная плексиформная нейрофиброма, инфильтрирующая кожу головы, глазницу, и распространяющаяся в пещеристый синус через верхнюю глазничную щель. Обратите внимание на признак «мешка с червями.
(б) На постконтрастном скане в режиме Т1 -ВИ с подавлением сигнала от жира у того же пациента определяется интенсивное слегка неоднородное контрастирование плексиформной нейрофибромы.

в) Патология:
• Аутосомно-доминантный тип наследования; локус гена - 17q12
• Продуктом гена является нейрофибромин (негативный регулятор протоонкогена RAS):
о Нейрофибромин также регулирует функцию нейроглиальных клеток предшественников
о Необходим для нормального развития клеток глиального и нейронального рядов
о Инактивирован при НФ1 → тканевая пролиферация, развитие опухолевого процесса
• ФЗПИС связаны с (кратковременным) интрамиелиновым отеком

г) Клиническая картина нейрофиброматоза 1 типа:
• 50% больных имеют макроцефалию; у остальных отмечается ↑ объема БВ
• ГЗП (глиома зрительных путей) может вызвать прогрессирующую потерю зрения
• Пятна цвета «кофе с молоком» являются наиболее ранними признаками
• Наиболее распространенный нейрокутанный и наследственный опухолевый синдром

- Также рекомендуем "Диагностика нейрофиброматоза 1 типа на МРТ, КТ головного мозга"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.3.2019

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.