а) Терминология:
• Опухоль, состоящая из шванновских клеток, фибробластов, миксоидного компонента и периферических нервных волокон
б) Визуализация нейрофибромы позвоночника:
• Локализации:
о Экстрадуральная/паравертебральная
о Интрадуральная экстрамедуллярная
• Различная степень поражения корешков спинного мозга, нервных сплетений, периферических нервов или конечных органов
• Размеры варьируют от мелких четко ограниченных образований до массивных плексиформных нейрофибром, поражающих множество отделов тела
• Плексиформные нейрофибромы являются патогномоничным признаком НФ1
• Симптом мишени на Т2-ВИ позволяет заподозрить, но не является патогномоничным для нейрофибромы (НФ)
• Интенсивная метаболизация ФДГ позволяет заподозрить злокачественную дегенерацию опухоли
(Слева) Схема аксиального среза: дольчатые плексиформные нейрофибромы, характерные для НФ1. Видны признаки эрозии опухолью левого корня дуги.
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ: объемное образование в просвете правого межпозвонкового отверстия с увеличением объема отверстия и вдавлением тела шейного позвонка. Интраспинальный экстрадуральный компонент опухоли стал причиной выраженного стеноза спинномозгового канала. Опухоль характеризуется преимущественно гиперинтенсивным сигналом с неравномерной гипоинтенсивностью в центральной части.
(Слева) На фронтальном Т1-ВИ с КУ визуализируется накапливающее контраст паравертебральное объемное образование на уровне L1-L2 слева, распространяющееся в левое невральное отверстие и минимально оттесняющее дуральный мешок. Ремоделирование костных структур привело к расширению неврального отверстия L1-L2 и истончению корня дуги L1.
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ, этот же пациент: зоны гипоинтенсивного Т2-сигнала в центральной зоне опухоли с гиперинтенсивным сигналом по периферии. Это симптом мишени, являющийся неспецифическим признаком, однако встречающийся чаще при нейрофибромах, чем при шванномах.
г) Патология:
• Неопластические шванновские клетки + фибробласты
• Опухолевая ткань вперемешку с нервными волокнами:
о Наличие аксонов является характерным признаком нейрофибромы (НФ)
• 90% нейрофибром являются спорадическими опухолями
д) Клинические особенности:
• Злокачественная трансформация плексиформной НФ в ЗООПН наблюдается у 10% пациентов с НФ1
е) Диагностическая памятка:
• Быстрый рост нейрофибромы (НФ) или атипичная боль позволяет заподозрить злокачественную трансформацию НФ в ЗООПН
• Солитарное образование позвоночника более вероятно является шванномой, а не нейрофибромой (НФ)
