а) Терминология:
1. Сокращения:
• Гемангиоперицитома (ГПЦ)
• Солитарная фиброзная опухоль (СФО)
2. Определения:
• Гиперваскуляризированная опухоль; на сегодняшний день считается мезенхимальной опухолью неизвестной этиологии
• Гемангиоперицитома считается разновидностью солитарных фиброзных опухолей («клеточная» или «злокачественная» СФО)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики солитарной фиброзной опухоли (гемангиоперицитомы) позвоночника:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Ярко контрастирующееся образование, экспансивно раздвига-ющее/прорастающее смежные костные структуры, с крупным мягкотканным компонентом
• Локализация:
о При позвоночной локализации чаще всего связано с твердой мозговой оболочкой, располагается в эпидуральном пространстве или паравертебральных тканях:
- Также описаны интрадуральная/оболочечная и интрамедуллярная локализации
о Могут встречаться костные метастазы экстраспинальных ГПЦ
• Размеры:
о Вариабельны
• Морфология:
о Четко ограниченное, многодольчатое

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Мягкотканное образование позвоночника или других отделов скелета с признаками эрозии смежных костных структур

3. КТ при солитарной фиброзной опухоли (гемангиоперицитоме) позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Эрозии, деструктивные изменения костей
о Расширение спинномозгового канала изоденсной опухолью с четкими границами
о Отсутствие флеболитов или кальцинатов
• КТ с КУ:
о Яркое контрастирование

4. МРТ при солитарной фиброзной опухоли (гемангиоперицитоме) позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Гипоинтенсивное многодольчатое объемное образование, экспансивно раздвигающее/разрушающее смежные костные структуры и стенки спинномозгового канала
• Т2-ВИ:
о Минимальная или умеренная гиперинтенсивность сигнала
• STIR:
о Гиперинтенсивность сигнала в зоне костной инвазии опухоли, подавление сигнала нормального костного мозга
• Т1-ВИ с КУ:
о Яркое равномерное контрастное усиление сигнала

5. Ангиография:
• Стандартная ангиография:
о Выраженное контрастирование в артериальную фазу, большое число извитых сосудов

6. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Интрадуральное или экстрадуральное объемное образование, характеризующееся изменением формы колонны контраста
о Костно-деструктивные изменения

7. Радиоизотопные исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о «Горячий» очаг локального усиления захвата изотопа

8. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Т1-ВИ с КУ и насыщением жировой ткани
• Протокол исследования:
о Исследования позвоночника целиком для диагностики как первичного, так и метастатических очагов, особенно в случаях, когда пациент ранее уже был оперирован

в) Дифференциальная диагностика солитарной фиброзной опухоли (гемангиоперицитомы) позвоночника:

1. Менингиома:
• Обычно четко ограниченное образование, без костно-деструктивных изменений
• Хорошим дифференциально-диагностическим признаком служит обнаружение кальцинатов
• Часто встречается у женщин и на уровне грудного отдела позвоночника

2. Шваннома:
• Ярко контрастирующееся образование в просвете спинномозгового канала и межпозвонкового отверстия
• Гиперинтенсивность сигнала в Т2-режиме
• Ремоделирование костных структур, расширение межпозвонкового отверстия или вдавление стенок тела позвонка

3. Хордома и другие первичные костные злокачественные опухоли:
• Деструктивная опухоль, исходящая из кости
• Хордома чаще всего локализуется в крестце и в области основания черепа
• Экстраоссальный/эпидуральный мягкотканный компонент

4. Высоковаскуляризированные метастазы:
• Почечноклеточная карцинома, карцинома щитовидной железы
• Обычно поражается губчатая кость, нередко поражение задних отделов тел позвонков
• Очаговый характер образования в случаях, когда оно связано с твердой мозговой оболочкой

5. Ангиосаркома:
• Позвоночная локализация встречается очень редко
• Нечеткие и неправильной формы границы опухоли

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о В последней классификации ВОЗ (2002 г.) решено отказаться от традиционной концепции перицитарного происхождения этих опухолей в пользу фибробластного происхождения опухолевых клеток:
- Большинство ГПЦ относятся к клеточному типу семейства СФО
- Меньшая часть этих опухолей имеют признаки перицитарного происхождения: некоторые синоназальные ГПЦ, инфантильные ГПЦ/миофиброматоз, миоперицитома
о Зоны гемангиоперицитоподобного роста могут обнаруживаться при самых различных опухолях
• Иммуногистохимия:
о CD34 (80-90%):
- При клеточных (ГПЦ-подобных) формах СФО встречается реже
о CD99(70%) о Всl-2 (30%)
о SMA (20%)
о S100 обычно отрицателен

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Солитарное хорошо васкуляризированное образование твердой мозговой оболочки, эпидурального пространства и/или перивертебральных мягких тканей

3. Микроскопия:
• Хорошо сформированные, ветвящиеся/напоминающие «оленьи рога» толстостенные сосуды, окруженные соединительнотканными футлярами
• Умеренная или высокая клеточность
• Однородная структура при световой микроскопии
• Округлые или овальные мономорфные ядра клеток
• Минимально выраженный межклеточный фиброз
• Миксоидные изменения, очаги хронического воспаления, интерстициальные тучные клетки
• ГПЦ-подобная гистологическая картина обнаруживается в 15% всех сарком мягких тканей

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Боль:
о Другие симптомы/признаки:
- Нейропатия
- Миелопатия

2. Демография:
• Возраст:
о 20-70 лет, средний возраст —пятое десятилетие жизни
• Пол:
о Отсутствие половой предрасположенности
• Эпидемиология:
о Редкая опухоль

3. Течение заболевания и прогноз:
• Прогрессирующий рост
• Местные рецидивы
• Метастазирование:
о Легкие
о Печень
о Кости

4. Лечение солитарной фиброзной опухоли (гемангиоперицитомы) позвоночника:
• Варианты, риски, осложнения:
о Основным методом лечения является хирургический
о Лучевая терапия применяется в качестве адъювантной к хирургическому лечению и как первичный метод лечения нерезектабельных опухолей
о Эффективность химиотерапии ограничена, может иметь значение терапия антиангиогенными препаратами
о Длительный рентгенологический мониторинг для исключения поздних рецидивов опухоли

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Ангиография и эмболизация сосудов опухоли перед ее хирургической резекцией

ж) Список использованной литературы:
1. Chen H et al: Solitary fibrous tumor of the central nervous system: a clinicopathologic study of 24 cases. Acta Neurochir (Wien). 154(2):237-48, 2012
2. Verbeke SL et al: A reappraisal of hemangiopericytoma of bone; analysis of cases reclassified as synovial sarcoma and solitary fibrous tumor of bone. Am J Surg Pathol. 34(6):777-83, 2010
3. Fitzpatrick D et al: Intradural hemangiopericytoma of the lumbar spine: a rare entity. AJNR Am J Neuroradiol. 30(1 ):1 52-4, 2009
4. Park MS et al: New insights into the hemangiopericytoma/solitary fibrous tumor spectrum of tumors. Curr Opin Oncol. 21 (4):327-31,2009
5. Kashiwazaki D et al: Subpial hemangiopericytoma with marked extramedullary growth: case report. Neurosurgery. 61 (6):E 1336-7; discussion E1337, 2007
6. Gengler C et al: Solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma: evolution of a concept. Histopathology. 48(1):63-74, 2006
7. Cox DP et al: Myopericytoma of the thoracic spine: a case report. Spine. 28(2):E30-2, 2003
8. Musacchio M et al: Posterior cervical haemangiopericytoma with intracranial and skull base extension. Diagnostic and therapeutic challenge of a rare hypervascular neoplasm. J Neuroradiol. 30(3): 180-7, 2003
9. Woitzik J et al: Delayed manifestation of spinal metastasis: a special feature of hemangiopericytoma. Clin Neurol Neurosurg. 105(3): 159-66, 2003
10. Akhaddar A et al: Thoracic epidural hemangiopericytoma. Case report. J Neurosurg Sci. 46(2):89-92; discussion 92, 2002
11. Betchen S et al: Intradural hemangiopericytoma of the lumbar spine: case report. Neurosurgery. 50(3):654-7, 2002
12. Ijiri К et al: Primary epidural hemangiopericytoma in the lumbar spine: a case report. Spine (Phila Pa 1976). 27(7):E189-92, 2002
13. Tayoro К et al: [Imaging of meningeal hemangiopericytomas] J Radiol. 83(4 Pt 1 ):459-65, 2002
14. Suzuki SO et al: Clinicopathological features of solitary fibrous tumor of the meninges: An immunohistochemical reappraisal of cases previously diagnosed to be fibrous meningioma or hemangiopericytoma. Pathol Int. 50(10):808-17, 2000
15. Nonaka M et al: Metastatic meningeal hemangiopericytoma of thoracic spine. Clin Neurol Neurosurg. 100(3):228-30, 1998
16. Lin YJ et al: Primary hemangiopericytoma in the axis bone: case report and review of literature. Neurosurgery. 39(2):397-9; discussion 399-400, 1996
17. Murphey MD et al: From the archives of the AFIP. Musculoskeletal angiomatous lesions: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 15(4):893-917,1995
18. Kozlowski К et al: Primary sacral bone tumours in children (report of 16 cases with a short literature review). Australas Radiol. 34(2): 142-9, 1990
19. Bridges LR et al: Haemangiopericytic meningioma of the sacral canal: a case report. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 51 (2):288-90, 1988
20. Cuccurullo L et al: Hemangiopericytoma of the cervical spine. A case report. Acta Neurol (Napoli). 6(6):472-81, 1984
21. Beadle GF et al: Treatment of advanced malignant hemangiopericytoma with combination adriamycin and DTIC: a report of four cases. J Surg Oncol. 22(3): 167-70, 1983
22. Muraszko KM et al: Hemangiopericytomas of the spine. Neurosurgery. 10(4):473-9, 1982
23. Cappabianca P et al: Hemangiopericytoma of the spinal canal. Surg Neurol. 15(4):298-302, 1981
24. Anderson C et al: Skeletal metastases of an intracranial malignant hemangiopericytoma. Report of a case. J Bone Joint Surg Am. 62(1):145-8, 1980
25. Stern MB et al: Hemangiopericytoma of the cervical spine: report of an unusual case. Clin Orthop. (151):201 -4, 1980
26. Subbarao К et al: Primary malignant neoplasms. Semin Roentgenol. 14(1):44-57, 1979
27. Harris DJ et al: Hemangiopericytoma of the spinal canal. Report of three cases. J Neurosurg. 49(6):914-20, 1978
28. Hart S et al: Haemangiopericytoma of the pre-sacral space. Br J Surg. 60(7):583-4, 1973
29. Baxter PJ et al: Haemangiopericytoma. Light and electron microscopy studies of a cerebral secondary tumour. Acta Neuropathol (Berl). 21(3):253-7, 1972

- Также рекомендуем "МРТ при нейрофиброме позвоночника"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.8.2019