1. Общие характеристики менингиомы позвоночника:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Интрадуральное экстрамедуллярное интенсивно накапливающее контраст образование
• Локализация:
о Интрадуральная экстрамедуллярная >95%:
- Изредка может локализоваться интраоссально, экстрадурально или даже паравертебрально
о Грудной отдел (80%)>шейный отдел (16%) > поясничный отдел (4%):
- Частота развития опухоли на том или ином уровне примерно пропорциональна площади твердой мозговой оболочки на этом уровне
• Размеры:
о Вариабельны
• Морфология:
о Обычно округлой или овальной формы (полусфера):
- Плоская или выпуклая бляшка, расположенная вдоль твердой мозговой оболочки
о Широкое основание на твердой мозговой оболочке (чаще на вентральном или вентролатеральном листке твердой мозговой оболочки)
о Может быть виден дуральный шлейф (в 58% случаев, согласно данным одного из исследований, посвященных менингиомам позвоночника)
2. Рентгенологические данные менингиомы позвоночника:
• Рентгенография:
о Локальное затемнение в проекции спинномозгового канала (при наличии кальцинатов в толще опухоли)
3. КТ при менингиоме позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Плотность образования чаще всего аналогична плотности спинного мозга, может быть не видна на бесконтрастных изображениях
о Кальцификация в 1-5% случаев
о Гиперостоз не является характерной особенностью спинальных менингиом
о Изредка - признаки ремоделирования костной ткани (например, расширение межпозвонкового отверстия)
• КТ с КУ:
о Выраженное, обычно гомогенное контрастное усиление
4. МРТ при менингиоме позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Изоинтенсивность по отношению к спинному мозгу
• Т2-ВИ:
о В большинстве случаев — изоинтенсивность по отношению к спинному мозгу:
- При наличии кальцинатов - гипоинтенсивность сигнала
- Кистозная дегенерация в 2-4% случаев, гиперинтенсивность в Т2-режиме
о При высоковаскуляризированных менингиомах могут быть видны сосудистые полости
• Т1-ВИ с КУ:
о Выраженное диффузное контрастное усиление
о Дуральный шлейф
5. Ангиография:
• Стандартная ангиография:
о Раннее контрастирование капилляров
о Фаза сосудистого пятна значительно опережает венозную фазу исследования
6. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Округлое интрадуральное экстрамедуллярное объемное образование
о Образование покрыто тонким колпачком контраста, напоминающим по форме мениск (классическая картина интрадурального экстрамедуллярного образования)
о Расширение субарахноидального пространства на стороне образования (спинной мозг и его корешки смещены в противоположную от образования сторону)
о Могут быть признаки ликворного блока
7. Рекомендации по визуализации:
• МРТ ± контрастное усиление
• КТ (при выраженной кальцификации)
(Слева) На сагиттальном Т2-ВИ определяется округлое, исходящее из вентрального листка твердой мозговой оболочки образование на уровне С5-С6, сдавливающее и смещающее шейный отдел спинного мозга кзади. Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли смещают спинной мозг и одновременно приводят к расширению ликворных пространств в непосредственной близости к себе. Дефазировка потока СМЖ с потерей сигнала в непосредственной близи к образованию.
(Справа) Крупная интрадуральная экстрамедуллярная менингиома характеризуется выраженным контрастным усилением сигнала. Обратите внимание на наличие широкого основания на твердой мозговой оболочке и признаки выраженного сдавления спинного мозга.
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: интрадуральное экстрамедуллярное образование, широким основанием прикрепляющеся к твердой мозговой оболочке вдоль задней границы спинномозгового канала грудного отдела позвоночника. Образование характеризуется несколько неоднородной структурой и изо- или гипоинтенсивностью сигнала по отношению к спинному мозгу.
(Справа) Сагиттальный срез, FS T1-ВИ с КУ, этот же пациент: относительно гомогенное контрастное усиление сигнала образования.
(Слева) FS T1-ВИ с КУ: бляшко-видная менингиома грудного отдела позвоночника, расположенная на вентральном листке твердой мозговой оболочки на протяжении двух сегментов.
(Справа) Аксиальный срез, FS T1-ВИ с КУ: гомогенно накапливающее контраст объемное образование, расположенное вентральней спинного мозга и широким основанием прикрепляющееся к твердой мозговой оболочке.
1. Шваннома:
• Различная степень контрастного усиления, может быть гетерогенным
• Не связана с твердой мозговой оболочкой, однако может плотно к ней прилежать, в таком случае ее трудно дифференцировать с менингиомой
• Высокая интенсивность сигнала в Т2-режиме за счет более выраженных кистозных изменений
• Реже располагается позади спинного мозга
2. Миксопапиллярная эпендимома:
• Интенсивно накапливающее контраст объемное образование спинномозгового канала поясничного отдела позвоночника
• Не связана с твердой мозговой оболочкой, однако может плотно к ней прилежать, в таком случае ее трудно дифференцировать с менингиомой
• Кровоизлияния или депозиты гемосидерина
3. Другие интрадуральные экстрамедуллярные образования:
• Параганглиома:
о Выглядит как миксопапиллярная эпендимома
о Встречается редко
• Эпидермоидные кисты:
о Интрадуральное образование
о Низкая интенсивность Т1-сигнала, интенсивность сигнала соответствует или несколько превышает таковую СМЖ
о Отсутствие центрального контрастного усиления
• Арахноидальная киста:
о Кистозное интрадуральное или эпидуральное объемное образование, плотность/интенсивность сигнала которого соответствует СМЖ
• Интрадуральные метастазы:
о Нередко множественные
о Поздние стадии основного заболевания
4. Лимфома:
• Солитарное интрадуральное объемное образование, встречается нечасто
5. Экстрадуральные объемные образования:
• При значительных размерах и сложности определения точной локализации образования могут напоминать редко встречающиеся экстрадуральные менингиомы:
о Эпидуральная гемангиома
о Лимфома
о Хордома
(Слева) На аксиальном КТ-срезе в просвете спинномозгового канала визуализируется плотно кальцифицированная менингиома, вызывающая выраженный стеноз спинномозгового канала. Распространение опухоли в левое межпозвонковое отверстие необычно для менингиомы.
(Справа) Аксиальный срез, FS Т1-ВИ с КУ, этот же пациент: диффузное контрастное усиление сигнала менингиомы, состоящей из интраспинального и интрафораминального компонентов. Таким образом опухоль имеет гантелеобразную форму, что более характерно для шванномы, а не для менингиомы.
(Слева) Аксиальный КТ-срез: выраженная кальцификация образования, расположенного на уровне шейно-грудного перехода, что характерно для менингиомы.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: крупное интрадуральное экстрамедуллярное образование на уровне шейно-грудного перехода с признаками выраженного сдавления спинного мозга и оттеснения его кзади. Низкая интенсивность сигнала является следствием кальцификации опухоли.
(Слева) Аксиальный КТ-срез (случай кальцифицированной менингиомы шейного отдела позвоночника): признаки плотной кальцификации и мягкотканный мостик, отделяющий опухоль от тела позвонка (что свидетельствует против ОЗПС).
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ (еще один случай кальцифицированной менингиомы шейного отдела позвоночника): опухоль широким основанием прикрепляется к твердой мозговой оболочке, отличается очень низкой интенсивностью сигнала и вызывает выраженное сдавление спинного мозга.
г) Патология:
1. Общие характеристики менингиомы позвоночника:
• Этиология:
о Опухоль развивается из покровных клеток паутинной оболочки
• Генетика:
о Большинство опухолей являются солитарными и возникают спорадически:
- Практически во всех случаях обнаруживаются аномалии в хромосоме 22q12
о Множественные опухоли при НФ2:
- Менингиомы, шванномы, эпендимомы
- При обнаружении менингиомы в детском возрасте следует думать в первую очередь
о НФ2
о Множественный менингиоматоз
о Семейный опухолевый синдром, характеризующийся развитием светлоклеточных менингиом:
- Мутация, приводящая к инактивации гена SMARCE1
2. Стадирование, степени и классификация менингиомы позвоночника:
• >95% относятся к I степени по классификации ВОЗ
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Плотное, четко ограниченное, дольчатое/округлое объемное образование, связанное с твердой мозговой оболочкой
• Центрипетальный рост в полость дурального мешка
• Иногда может принимать форму «гантели», напоминая тем самым шванному
• Иногда может быть кистозная трансформация
4. Микроскопия:
• Большинство опухолей - это типичные (медленно растущие) менингиомы:
о Наиболее распространенные гистологические подтипы:
- Наиболее распространенный подтип: псаммоматозный тип с депозитами Са++
- Менинготелиальный
- фиброзный
- Переходный
о Менее распространенные подтипы:
- Ангиоматозный
- Микрокистозный
- Светлоклеточный
- Хороидный
- Липоматозный
- Геморрагический
• Редкие типы менингиом:
о Атипичная (увеличенное число митозов, высокая клеточность и т.д.)
о Анапластическая (злокачественная):
- Ангиобластная, сложно дифференцировать с гемангиоперицитомой
- Может метастазировать или характеризоваться мультицентричным ростом
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ (редкий случай экстрадуральной менингиомы): неспецифическая картина объемного образования с широким основанием, расположенного кзади от низкоинтенсивного листка твердой мозговой оболочки и смещающего спинной мозг вентрально (гистологически верифицированная менингиома).
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: низкоинтенсивное объемное образование, расположенное вдоль задней поверхности твердой мозговой оболочки среднешейного отдела позвоночника. До операции предполагалось, что это лимфома, однако во время операции обнаружена менинготелиальная менингиома.
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ (случай экстрадуральной менингиомы): протяженное гомогенное контрастное усиление интенсивности сигнала в дорзальном отделе эпидурального пространства.
(Справа) Аксиальный срез, T2*GRE МР-И (случай экстрадуральной спинальной менингиомы): неспецифическая картина дорзального эпидурального объемного образования, смещающего спинной мозг в вентральном направлении.
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ, пациент с семейным анамнезом НФ2: накапливающее контраст мультикистозное образование. Кистозная трансформация более характерна для шванном, нежели чем для менингиом. Дорзальная экстраксиальная локализация свидетельствует в пользу менингиомы. В ходе операции подтвержден диагноз менингиомы.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ, пациент с семейным анамнезом НФ2: экстрамедуллярное интрадуральное мультикистозное образование. Несмотря на схожесть с невриномой дорзальная локализация опухоли свидетельствует в пользу менингиомы, что и было подтверждено в ходе операции.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Чувствительные и двигательные нарушения (84%)
о Нарушение походки (83%)
о Локальный болевой синдром (47%)
• Особенности клинического течения:
о Пациенты с менингиомами - это чаще всего женщины с клиникой миелопатии
2. Демография:
• Возраст:
о Пик заболеваемости приходится на 5-6 десятилетия жизни
о Развитие заболевания в возрасте младше 50 лет чаще всего связано с генетическими аномалиями и характеризуется менее благоприятным прогнозом
• Пол:
о >80% пациентов-женщины
• Эпидемиология:
о Вторая по распространенности интрадуральная экстрамедуллярная опухоль:
- 25% первичных опухолей позвоночника
о Ж:М = 4:1
о Интракраниальные менингиомы: спинальные менингиомы = 8:1
3. Течение заболевания и прогноз:
• Медленный рост, сдавление соседних анатомических структур, однако без их инвазии
• Неспецифическая клиническая симптоматика, обычно не привлекающая к себе должного внимания до момента развития значимого неврологического дефицита
• Частота рецидивов варьирует в пределах 0-13%, выше она при нерадикальной резекции опухоли, инфильтративном росте или бляшковидных опухолях
4. Лечение менингиомы позвоночника:
• Резекция опухоли (наилучшие исходы достигаются при резекции I степени радикальности по классификации Симпсона)
• Показано также, что хорошие ближайшие результаты у ряда пациентов могут быть достигнуты при использовании радиохирургических методов лечения
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Для дифференциальной диагностики между менингиомой и нейрофибромой используется прямая ангиография
2. Советы по интерпретации изображений:
• Опухоль, расположенная кзади от спинного мозга, скорее всего является менингиомой, а не шванномой (поскольку корешки спинного мозга характеризуются антеролатеральным расположением)
• Опухоль на уровне грудного отдела позвоночника у пациентов женского пола также скорее всего является менингиомой
• МР-признаки, позволяющие заподозрить шванному: расширение межпозвонкового отверстия, локализация на уровне поясничного отдела позвоночника, жидкостный сигнал в Т2-режиме, краевое контрастное усиление
ж) Список использованной литературы:
1. Smith MJ et al: Loss-of-function mutations in SMARCE1 cause an inherited disorder of multiple spinal meningiomas. Nat Genet. 45(3):295-8, 2013
2. Nakamura M et al: Long-term surgical outcomes of spinal meningiomas. Spine (Phila Pa 1976). 37(10):E61 7-23, 2012
3. Wang XQ et al: Spinal meningioma in childhood: clinical features and treatment. Childs NervSyst. 28(1):129-36, 2012
4. Liu WC et al: Radiological findings of spinal schwannomas and meningiomas: focus on discrimination of two disease entities. Eur Radiol. 19(11):2707-15, 2009
5. Gerszten PC et al: Radiosurgery for benign intradural spinal tumors. Neurosurgery. 62(4):887-95: discussion 895-6, 2008
6. Sandalcioglu IE et al: Spinal meningiomas: critical review of 131 surgically treated patients. EurSpine J. 17(81:1035-41,2008
7. Cohen-Gadol AA et al: Spinal meningiomas in patients younger than 50 years of age: a 21-year experience. J Neurosurg. 98(3 Suppl):2 58-63, 2003
8. Covert S et al: Magnetic resonance imaging of intramedullary meningioma of the spinal cord: case report and review of the literature. Can Assoc Radiol J. 54(3):177-80, 2003
9. Lucey BP et al: Spinal meningioma causing diffuse leptomeningeal enhancement. Neurology. 60(2):350-1, 2003
10. Doita M et al: Recurrent calcified spinal meningioma detected by plain radiograph. Spine. 26(11):E249-52, 2001
11. Eastwood JD et al: Diffusion-weighted MR imaging in a patient with spinal meningioma. AJR Am J Roentgenol. 177(6): 1 479-81, 2001
12. Louis DN et al: Meningiomas. In Kleihues P, Cavanee WK. Tumours of the Nervous System. Lyon: IARC Press. 176-84, 2000
13. Naderi S: Spinal meningiomas. Surg Neurol. 54( 1 ):95, 2000
14. Klekamp J et al: Surgical results for spinal meningiomas. Surg Neurol. 52(6):552-62, 1999
15. Yoshiura T et al: Cervical spinal meningioma with unusual MR contrast enhancement. AJNR Am J Neuroradiol. 19(6): 1 040-2, 1998
16. Sato N et al: Extradural spinal meningioma: MRI. Neuroradiology. 39(6):450-2, 1997
17. Akeson P et al: Radiological investigation of neurofibromatosis type 2. Neuroradiology. 36(2):107-10, 1994
