Рентгенограмма, МРТ при нарушении формирования позвонков
а) Терминология:
• Дисплазия позвоночника, аномалия сегментации и слияния (АСС), «дезорганизованный позвоночник»
• Частичное или полное нарушение формирования позвонков
б) Визуализация нарушения формирования позвонков:
• Угловая деформация позвоночника, единственная дуга искривления или фокальная (кифо)сколиотическая деформация
• Полупозвонки, позвонки-»бабочки» обычно имеют меньшие, чем нормальные позвонки, размеры
в) Дифференциальная диагностика:
• Перелом позвонка, на первом месте - данные анамнеза
• Наследственные дисплазии позвоночника
(Слева) На фронтальной схеме грудопоясничного отдела позвоночника показаны несколько различных типов аномалий формирования позвонков: два сегментированных «сбалансированных» полупозвонка L1 и L4, позвонок-«бабочка» Т11.
(Справа) На рентгенограмме в прямой проекции видны два сегментированных полупозвонка - Т7 справа и Т11 слева, являющиеся причиной фокальной сколиотической деформации позвоночника. Поскольку оба они как бы нейтрализуют влияние друг друга на ось позвоночника, такая конфигурация с точки зрения прогноза и выбора тактики лечения названа «сбалансированной».
(Слева) Т2-ВИ: полупозвонки Т6 слева и Т8 справа. Поскольку оба эти полупозвонка «балансируют» друг друга, отмечается лишь минимальное искривление позвоночника влево, и это искривление не будет отличаться тенденцией к быстрому прогрессированию.
(Справа) Аксиальной срез, Т2-ВИ: необычно выглядящий в условиях полупозвонка межпозвонковый диск. Полупозвонки наиболее отчетливо видны на фронтальных изображениях и значительно хуже или вообще не видны на сагиттальных и аксиальных срезах.
г) Патология:
• Нарушение экспрессии РАХ1 гена в развивающемся позвоночнике
• Многие наследственные синдромы характеризуются наличием дисплазии позвоночника
• Сочетанные аномалии включают дизрафию позвоночника, синдромы расщепления нотохорды, аномалии развития внутренних органов (61 % пациентов с врожденными сколиозами)
д) Клинические особенности нарушения формирования позвонков:
• Многие случаи протекают бессимптомно или обнаруживаются при обследовании пациентов по поводу сколиоза
• У пациентов с синдромальной симптоматикой аномалия обычно обнаруживается в младенческом возрасте:
о Патологическое искривление позвоночника ± неврологический дефицит, аномалии развития конечностей или внутренних органов
о Дыхательная недостаточность (ограничение экскурсии грудной клетки на фоне слияния ребер, кифосколиоза)
е) Диагностическая памятка:
• При диагностике этой аномалии прицельно ищите сочетанные аномалии развития внутренних органов
• Вероятность прогрессирования сколиоза определяется типом имеющейся деформации позвоночника
