б) Вопросы лучевой диагностики в зависимости от анатомических особенностей. В отличие от субаксиальных отделов позвоночника развитие и формирование основания черепа, атланта (С1) и осевого позвонка (С2) в эмбриологическом плане происходит раздельно друг от друга и поэтому заслуживает отдельного обсуждения. Образованное затылочной костью, атлантом (С1) и осевым позвонком (С2) вместе с окружающими мышцами, мягкими тканями и связками, краниовертебральное сочленение представляет собой подвижное соединение между основанием черепа и позвоночником.
в) Протоколы лучевой диагностики. Многоплоскостная МРТ по сравнению с другими методами лучевой диагностики обеспечивает максимальное разрешение и контрастность изображения и поэтому идеальна для оценки анатомии мягких тканей, нервных образований и связок. Тогда как мультидетекторная КТ с реконструкциями изображения в трех взаимнр перпендикулярных плоскостях оптимальна для оценки нормальной и патологической анатомии костных структур, образующих КВС.
г) Эмбриология краниовертебрального сочленения:
1. Затылочная кость и задний отдел основания черепа. Затылочная кость и основание черепа, отличаясь достаточной сложностью строения, формируются из четырех затылочных склеротомов. Первый и второй затылочные склеротомы образуют основание затылочной кости, представляющее собой нижнюю половину ската основания черепа. От основания клиновидной кости основание затылочной кости отделено клиновидно-затылочным синхондрозом. Третий затылочный склеротом образует латеральные части затылочной кости и яремные бугорки. Четвертый затылочный склеротом участвует в образовании переднего бугорка ската, тогда как передний край большого затылочного отверстия и мыщелки затылочной кости образуются из вентрального сегмента дуги проатланта.
Эмбриологически затылочная кость формируется как из энхондрального, так и из мембранозного ростков. Гипоплазия или аплазия затылочного и первого шейного сомита являются причиной врожденных аномалий развития основания черепа и атланта (атланто-затылочная ассимиляция).
2. Атлант (С1). Четвертый затылочный сомит, объединяясь с первым шейным сомитом, образует переднюю дугу С1 (центр С1) и соответствующие этой области связки. Атлант образуется из трех первичных центров оссификации (один центральный, два - в области дуг атланта), которые отделены друг от друга нейроцентральными синхондрозами. Формирование задних центров оссификации в норме происходит раньше формирования переднего центра оссификации.
3. Осевой позвонок (С2). Осевой позвонок образуется из первого и второго шейных сомитов. Из первого шейного сомита образуется зубовидный отросток, тогда как тело позвонка образуется из второго шейного склеротома. Суставные отростки С2 и его дуга также образуются из второго шейного склеротома. Осевой позвонок формируется из пяти первичных и двух вторичных центров оссификации. Зубовидный отросток отделен от тела позвонка нейроцентральным синхондрозом. Терминальная косточка на вершине зубовидного отростка к моменту рождения не оссифицирована и обычно видна до достижения ребенком трехлетнего возраста, полностью сливаясь с основной массой зубовидного отростка только к 12 годам. Однако расщелина на вершине зубовидного отростка в норме может сохраняться и в подростковом возрасте, первый шейный сомит образует переднюю дугу С1 (центр С1) и нарушение разделения центра С1 на переднюю дугу С1 и зубовидный отросток приводит либо к гипо-/аплазии зубовидного отростка либо его слиянию с С1.
д) Вопросы лучевой диагностики в зависимости от особенностей патологии данной области:
1. Аномалии затылочной кости и основания черепа. Нарушение сегментации затылочного склеротома может стать причиной базилярной инвагинации, оценить тяжесть которой можно с помощью краниометрии КВС. У пациентов с базилярной инвагинацией в том или ином виде имеет место и платибазия (уплощение угла между основанием черепа и верхнешейным отделом позвоночника).
Базиокципитальная гипоплазия характеризуется укорочением ската («короткий скат») и изменением нормальных взаимоотношений в краниовертебральном соединении (КВС), очень часто она встречается в сочетании с гипоплазией мыщелков затылочной кости. У некоторых пациентов кроме описанных изменений наблюдается базилярная инвагинация, тяжесть которой варьирует в зависимости от числа пораженных затылочных склеротомов.
Гипоплазия мыщелков затылочной кости возникает на фоне гипопластичного развития третьего затылочного склеротома. При этой мальформации частичная гипоплазия проатланта нередко сочетается с гипоплазией латеральных отделов затылочной кости и яремных бугорков, что приводит к снижению высоты основания черепа и базилярной инвагинации. Гипоплазия затылочных мыщелков может быть одно- или двусторонней, симметричной и асимметричной.
Нарушение сегментации четвертого затылочного и первого шейного склеротомов приводит к атлантозатылочной несегментации или ассимиляции («окципитализация атланта»). Ассимиляция может быть ограничена передней дугой, задней дугой, боковыми массами и быть комбинированной. Отсутствие сегментации между передней дугой С1 и передней губой большого затылочного отверстия приводит к тому, что вершина ската принимает вид запятой, и к уменьшению передне-заднего диаметра большого затылочного отверстия. Более редкий вариант атлантозатылочной несегментации представляет собой окципитализацию передней дуги атланта и неразделение задней дуги С1 и задних элементов С2 («блокированный атлант»). Кроме того, до 70% пациентов с атлантозатылочной несегментацией имеют также частичную или полную несегментацию С2/СЗ.
(Слева) Аксиальный КТ-срез: аномальная расщелина ската в сочетании с атипичным его уплощением и фронтальной ориентацией.
(Справа) Т2-ВИ, сагиттальная проекция: аномальное пологое расположение ската относительно шейного отдела позвоночника (платибазия) в сочетании с выстоящим вверх и находящимся в положении ретрофлексии зубовидным отростком. Еще одной важной дополнительной находкой здесь стала недиагностированная ранее мальформация Киари 1, характеризующаяся эктопией миндалин мозжечка.
(Слева) Сагиттальный КТ-срез: признаки ассимиляции передней дуги атланта и ската, скат в этом случае имеет форму «запятой». Обратите также внимание на сращение задней дуги С1 с остистым отростком С2 («блокированный атлант»), что привело к некоторому сужению спинномозгового канала.
(Справа) На этом фронтальном КТ-срезе пациента с атлантоокципитальной нестабильностью определяется врожденное аномальное уплощение обоих мыщелков затылочной кости, - такой вариант анатомии предрасполагает к формированию аномальных биомеханических условий работы КВС и развитию подвывиха в атланто-затылочном суставе.
(Слева) Схема атланта: показано нормальное эмбриологическое развитие парных центров осси-фикации в области дуг и непарного переднего (центрального) центра оссификации С1. Неоссифицированные хрящевые участки (обозначены голубым) соединяются таким образом с центрами оссификации.
(Справа) На аксиальном КТ-срезе новорожденного в возрасте двух недель видны три первичных центра оссификации атланта. Значительная часть атланта в этом возрасте представляет собой еще не оссифицированный хрящ. Кзади от передней дуги атланта видны парные центры оссификации зубовидного отростка.
2. Аномалии атланта (С1). Преждевременное закрытие хрящевого нейроцентрального синхондроза С1 приводит к аномальному уменьшению диаметра кольца С1, что известно под названием гипопластичная завершенная задняя дуга. Сужение спинномозгового канала в этом случае может манифестировать клиникой значимого стеноза позвоночника, требующего хирургической декомпрессии.
Большинство аномалий атланта связано с недоразвитием задней дуги. Неполное сращение задней дуги встречается относительно часто (4%) и обычно протекает бессимптомно. Большинство таких костных дефектов (97%) располагается по срединной линии, остальные 3% составляют латеральные дефекты.
Неполное заращение передней дуги встречается сравнительно редко, передняя дуга обычно формируется из единственного центра оссификации, который образует передний бугорок атланта и парамедианно располагающиеся синхондрозы с двумя дугами. Если вместо этого формирование передней дуги атланта происходит из двух парных парамедианных центров оссификации с последующим нарушением нормального процесса хондрогенеза, развивается незаращение передней дуги. Если аналогичный процесс происходит и при слиянии центров оссификации задней дуги, то формируется «расщепленный атлант». Изолированное незаращение передней дуги С1 обычно протекает бессимптомно, тогда как сочетание его с аномалиями развития мозговых оболочек и спинного мозга или с незаращением задней дуги может сопровождаться клинически значимой симптоматикой. В таких случаях необходимо обращать внимание на признаки динамической нестабильности КВС.
3. Аномалии осевого позвонка (С2). Сохраняющаяся терминальная косточка развивается вследствие нарушения слияния проатланта с основной часть зубовидного отростка, является вариантом нормы и обычно не приводит к нестабильности КВС либо имеет лишь небольшое клиническое значение. Терминальная косточка имеет хорошо выраженный кортикальный слой, а остальная часть зубовидного отростка имеет нормальные размеры, что позволяется отличить этот анатомический вариант от зубовидной кости.
«Кость» зубовидной кости представляет собой округлую с хорошо выраженным кортикальным слоем косточку, расположенную между базионом и телом С2, заменяя собой нормальный зубовидный отросток. Тело С2 отличается ровным закругленным верхним краем, представляющим собой гипопластичный остаток зубовидного отростка, а передняя дуга С1 обычно увеличена. Точная причина развития этой аномалии пока остается предметом споров, обсуждаются как врожденные, так и травматические причины ее формирования. Поскольку пространство между косточкой и телом С2 находится выше уровня верхних суставных отростков С2, аномалия часто сопровождается несостоятельностью крестовидной связки и атлантоаксиальной нестабильностью. При выявлении зубовидной кости необходимо обратить особое внимание на возможные другие аномалии развития КВС, поскольку зубовидная кость часто встречается при таких врожденных состояниях, как синдром Дауна, синдром Моркио, спондилоэпифизарная дисплазия и аномалия Клиппеля-Фейля.
Гипоплазия зубовидного отростка — нечасто встречающаяся аномалия, которая может быть изолированной, хотя нередко ее описывают как часть других синдромов дисплазии костей скелета (спондилоэпифизарная дисплазия, мукополисахаридозы, метатроп-ный нанизм). Полная аплазия зубовидного отростка встречается очень редко и характеризуется изменением верхней части тела С2 в виде «ямы». В более тяжелых случаях апикальная и крыловидные связки не могут нормально выполнять свою функцию, что предрасполагает к атлантоаксиальной нестабильности.
е) Клинические синдромы:
1. Синдром Клиппеля-Фейля (СКФ). Классическая клиническая триада, описанная Клиппелем и Фейлем в 1912 году, включает в себя короткую шею, низкое расположение границы роста волос и ограничение подвижности шеи, однако все эти три признака встречаются вместе лишь у меньшинства пациентов.
Описаны три типа СКФ: тип I СКФ — это классический вариант, характеризующийся распространенными аномалиями сегментации шейного и грудного отделов позвоночника; тип II СКФ —наиболее распространенный вариант, характеризующийся аномалиями сегментации одной или двух пар шейных позвонков (обычно С2/3 и С5/6); и, наконец, тип III СКФ характеризуется признаками I или II типов в сочетании с аномалиями сегментации нижнегрудного или поясничного отделов. Аномалии развития КВС при СКФ включают базилярную инвагинацию, гипоплазию зубовидного отростка и атлантоокципитальную ассимиляцию и встречаются достаточно часто. Кроме того, гипермобильность, связанная с ускоренной дегенерацией смежных с несегментированными позвонками сегментов, создает у пациентов с СКФ условия для повреждения спинного мозга или позвоночной артерии даже при относительно незначительной травме.
2. Синдром Дауна (трисомия 21 пары). У пациентов стрисомией 21 пары хромосом нередко можно наблюдать атлантоокципитальную нестабильность (АОН), атлантоаксиальную нестабильность (ААН) или сочетание обоих этих состояний. Частота ААН у детей с синдромом Дауна составляет порядка 9-30%, а частота АОН может достигать 61 %. Другие аномалии КВС у детей стрисомией 21 пары встречаются также чаще, чем в остальной популяции.
3. Ахондроплазия. Ахондроплазия - это наиболее распространенный тип врожденного нанизма, характеризующийся укорочением в первую очередь конечностей вследствие нарушения нормального процесса энхондрального костеообразования. При этом заболевании патология КВС развивается в первую очередь в тех зонах, где костеообразование происходит в основном за счет энхондральной оссификации. Таким образом кости лицевого скелета, основания черепа и большое затылочное отверстие у этих пациентов оказываются недоразвитыми, тогда как свод черепа (мембранозное происхождение) развивается нормально. У пациентов с ахондроплазией нередко отмечается клинически значимый стеноз большого затылочного отверстия. Другие сочетанные аномалии КВС при этом заболевании включают базиокципитальную гипоплазию, платибазию и гипоплазию зубовидного отростка.
4. Мукополисахаридозы (МПС). Мукополисахаридозы (МПС) - это наследственные лизосомальные болезни накопления, характеризующиеся недостаточностью ферментов, ответственных за деградацию того или иного вида гликозаминогликанов. Аномалии КВС являются одной из значимых причин заболеваемости и смертности у пациентов с МПС, особенно при синдромах Моркио (тип IV) и Гурлера (тип I), и включают такие аномалии, как гипоплазия зубовидного отростка, связочная нестабильность, формирование мягкотканного паннуса в области зубовидного отростка и сдавление спинного мозга задней дугой атланта.
(Слева) Аксиальный КТ -срез: неполное заращение передней и задней дуг атланта в виде срединных расщелин переднего и заднего полуколец. Нормальное расположение зубовидного отростка при этом сохранено.
(Справа) Этот аксиальный КТ-срез подтверждает наличие у атланта обеих боковых масс и завершенного переднего полукольца. Заднее полукольцо при этом изменено и представлено практически лишь правой его половиной, тогда как слева определяется лишь небольшой оссифицированный участок.
(Слева) Схема фронтального вида незрелого осевого позвонка, имеющего пять первичных центров оссификации (центральный, боковые массы и дуги, зубовидный отросток). Также показан вторичный центр оссификации (терминальная косточка).
(Справа) На этом фронтальном КТ-срезе двухнедельного ребенка видны пять первичных центров оссификации С2 (1-3). Центры оссификации зубовидного отростка и боковых масс являются парными. Верхушка зуба (*) на этом этапе развития образована хрящевой тканью.
(Слева) Рентгенограмма в боковой проекции: признаки врожденной гипоплазии зубовидного отростка при сохраненной анатомии атлантоаксиального сочленения. Переднее полукольцо С1 несколько увеличено, что является компенсаторным изменением. Динамические рентгенограммы в положении сгибания/разгибания (не представлены) подтвердили отсутствие динамической нестабильности.
(Справа) На сагиттальном КТ-срезе шейного отдела позвоночника определяется врожденное сращение передней дуги С1 и зубовидной кости. Неровные контуры нижнего кости и основания зуба могут свидетельствовать о перенесенной ранее и недиагностированной травме.
ж) Список использованной литературы:
1. Benglis D et al: Neurologic findings of craniovertebral junction disease. Neurosurgery. 66(3 Suppl): 13—21, 2010
2. Hankinson TC et al: Craniovertebral junction abnormalities in Down syndrome. Neurosurgery. 66(3 Suppl):32-8, 2010
3. Menezes AH et al: Remnants of occipital vertebrae: proatlas segmentation abnormalities. Neurosurgery. 64(5):945-53; discussion 954, 2009
4. Kumar R et al: Craniovertebral junction anomaly with atlas assimilation and reducible atlantoaxial dislocation: a rare constellation of bony abnormalities. Pediatr Neurosurg. 44(5):402-5, 2008
5. Menezes AH: Craniocervical developmental anatomy and its implications. Childs Nerv Syst. 24( 10): 1 109-22, 2008
6. Smoker WR et al: Imaging the craniocervical junction. Childs Nerv Syst. 24(10):1123-45, 2008
7. Gholve PA et al: Occipitalization of the atlas in children. Morphologic classification, associations, and clinical relevance. J Bone Joint Surg Am. 89(3):571-8, 2007
