а) Терминология:
1. Синонимы:
• Расщепленный С1
2. Определения:
• Дефект передней и задней дуг С1 → атлант образован двумя полукольцами
б) Визуализация:
1. Общие характеристики расщепленного атланта:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Срединные дефекты передней и задней дуг С1
• Локализация:
о Краниовертебральное сочленение
• Размеры:
о Ширина дефектов может варьировать: они могут быть узкими и широкими
• Морфология:
о Дефекты передней и задней дуг С1:
- Дефекты обычно располагаются срединно, однако могут быть и парамедианными
2. КТ признаки расщепленного атланта:
• Костная КТ:
о Левое и правое полукольца С1:
- ± гипоплазия кольца → стеноз спинномозгового канала, компрессия спинного мозга
- Расширение дефектов предполагает латеральную миграцию полуколец С1 и нестабильность
3. МРТ признаки расщепленного атланта:
• Т1-ВИ:
о Мягкая ткань, заполняющая дефект обычно является соединительной тканью, а не хрящевой
• Т2-ВИ:
о Поперечная связка атланта (ПСА) лучше всего видна на тонких аксиальных Т2-ВИ
о ± компрессия спинного мозга, миеломаляция, кисты
(Слева) Аксиальный КТ-срез: уменьшенное в передне-заднем направлении гипопластичное кольцо С1, имеющее характерную конфигурацию «расщепленного кольца», характеризующуюся наличием дефектов передней и задней дуги. Зубовидный отросток утолщен и также диспластичен.
(Справа) На сагиттальном КТ-срезе пациента с расщеплением кольца С1 видны умеренно диспластичный зубовидный отросток и признаки гипоплазии кольца С1, являющиеся причиной тяжелого стеноза спинномозгового канала. Обратите внимание на сочетанное нарушение сегментации С2/3.
(Слева) На аксиальном КТ-срезе определяется широкий срединный костный дефект передней и задней дуг атланта. Такой широкий дефект позволяет предположить наличие нестабильности.
(Справа) На фронтальном КТ-срезе представлен случай врожденной сколиотической деформации и распространенной аномалии сегментации шейно-грудного отдела позвоночника. Боковые массы С1 независимо друг от друга смещены в противоположных направлениях, что обусловлено расщеплением атланта у данного пациента. Это очень нестабильный тип аномалии, требующий хирургической стабилизации.
1. Перелом С1 Джефферсона:
• Лишенные кортикальных пластинок края костных фрагментов
• Травма в анамнезе, признаки мягкотканных повреждений
2. Изолированный дефект передней дуги С1:
• Различного размера расщепление переднего полукольца С1
• Может сочетаться с аномалиями развития ската
3. Изолированный дефект задней дуги С1:
• Рахишизис задней дуги С1
• Встречается в 10 раз чаще дефектов передней дуги
г) Патология:
1. Общие характеристики признаки расщепленного атланта:
• Этиология:
о Атлант в норме образуется из трех первичных центров оссификации:
- Передний центр оссификации → передний бугорок
- Два боковых центра → боковые массы, задняя дуга, задний бугорок (примерно на четвертом году жизни)
- Четвертый центр оссификации (анатомический вариант, примерно у 2% людей) образует задний бугорок и располагается между двумя дугами
о Одновременно развивающаяся гипоплазия гипохордальной дуги С1, боковых склеротомов С1 → комбинированные дефекты передней и задней дуг С1
• Сочетанные аномалии:
о Аномалии основания черепа
о Синдром Клиппеля-Фейля
2. Макроскопические и хирургическое особенности:
• Дефекты кольца С1 обычно заполнены фиброзной соединительной тканью, а не хрящом:
о Соединительная ткань по сравнению с хрящевой более «хрупкая» → может произойти разрыв кольца
• Атлант при расщеплении переднего и заднего полуколец при отсутствии гипоплазии или значительного размера дефекта обычно остается стабильным:
о Небольшие размеры дефекта передней дуги, точки прикрепления и ПСА обычно интактны
о Зоны дефекты обычно остаются открытыми и во взрослом возрасте
• При значительном размере дефекта или односторонней аплазии, повреждении зоны прикрепления/ПСА → нестабильность
• Сочетанная гипоплазия кольца С1 → компрессия спинного мозга, миеломаляция, обусловленные стенозом спинномозгового канала
д) Клинические особенности расщепленного атланта:
1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Простое расщепление атланта (минимальные размеры дефектов) обычно течет бессимптомно и становится случайной находкой
о Расщепление атланта с более выраженными дефектами предрасполагает к развитию нестабильности → боль в шее, кривошея, миелопатия
• Другие симптомы/признаки:
о Ишемия шейного отдела спинного мозга, посттравматическая тетраплегия
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Расщепление атланта обнаруживается в 0,1% аутопсий
3. Течение заболевания и прогноз:
• Зависит, главным образом, от выраженности дефектов кольца, стабильности КВС, гипоплазии кольца С1
4. Лечение:
• Бессимптомное течение → наблюдение
• Нестабильность, развитие клиники → хирургическая стабилизация
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Расщепление атланта является редкой врожденной аномалией:
о Стабильность определяется тяжестью аномалии, целостностью ПСА
• При диагностике этой аномалии прицельно ищите сочетанные аномалии развития основания черепа и КВС
ж) Список использованной литературы:
1. Choi JW et al: Congenital cleft of anterior arch and partial aplasia of the posterior arch of the c1. J Korean Neurosurg Soc. 49(3):178 81, 2011
2. Pang D et al: Embryology and bony malformations of the craniovertebral junction. Childs Nerv Syst. 27(4):523-64, 201 1
3. Tachibana A et al: Torticollis of a specific C1 dislocation with split atlas. Spine (Phila Pa 1976). 35(14): E672-5, 2010
4. Menezes AH: Craniocervical developmental anatomy and its implications. Childs Nerv Syst. 24(10):1109-22, 2008
