а) Терминология:
1. Синонимы:
• Герминативно-клеточная опухоль крестца, герминативно-клеточная опухоль копчика
2. Определения:
• Врожденная опухоль крестца, состоящая из элементов всех трех зародышевых листков

б) Визуализация:

1. Общие характеристики крестцово-копчиковой тератомы:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Крупное гетерогенное объемное образование крестца в младенческом возрасте
• Локализация:
о Крестец/копчик
• Размеры:
о На момент установки диагноза опухоль обычно уже достигает значительных размеров:
- Зрелые тератомы — ок. 7,5 см
- Незрелые тератомы - ок. 11,6 см
• Морфология:
о Гетерогенное образование, в различных сочетаниях образованное кальцинатами, смешанным солидным и кистозным компонентом, содержащее элементы жировой клетчатки, костной ткани, волос, зубов, хрящевой ткани

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Мягкотканное объемное образование, кальцинаты (< 60%)

3. КТ при крестцово-копчиковой тератоме:
• КТ с КУ:
о Сложного строения смешанное кистозно-солидное объемное образование таза с КУ солидного компонента:
- Кальцинаты (<60%), небольшие пятнистые очаги → правильно сформированные зубы, кости
- Кальций (гиперденсный), жидкость (гиподенсная), жировая клетчатка (в значительной степени гиподенсная)

4. МРТ:
• Т1-ВИ:
о Гетерогенное образование со смешанной интенсивностью сигнала: жировая ткань (гиперинтенсивная), мягкие ткани (изо-интенсивны), кистозные полости (гипоинтенсивные), депозиты кальция (выраженная гипоинтенсивность)
• Т2-ВИ:
о Гетерогенная интенсивность сигнала: жировая ткань (гиперинтенсивная), мягкие ткани (изоинтенсивны), кистозные полости (гиперинтенсивные), депозиты кальция (выраженная гипоинтенсивность)
• STIR:
о Четко отграниченное на фоне темного костного мозга дольчатое образование
• T2*GRE:
о Лучше всего позволяет визуализировать кальцинаты, аналогичным образом в этом режиме буду выглядеть и кровоизлияния
• Т1 -ВИ с КУ:
о Гетерогенное усиление солидных порций

5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о Сложного строения негомогенное, с чередованием гипо- и гиперэхогенных участков объемное образование крестца:
- Акушерское УЗИ: диагностика in utero → кесарево сечение, возможно хирургическое лечение во внутриутробном периоде или радиочастотная абляция (РЧА)
- Постнатальное УЗИ: визуализация ограничена жировой клетчаткой, депозитами кальция, задними костными элементами, вследствие значительных размеров опухоли

6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики
о Пренатальная диагностика: акушерское УЗИ ± МРТ плода
о Постнатальная диагностика: МРТ
• Протокол исследования:
о МРТ ± КТ для полноценной оценки распространения опухоли, выбора тактики лечения:
- Сагиттальные и аксиальные МР-томограммы для предоперационного планирования
- КТ с КУ для оценки объема костных деструктивных изменений, степени кальцификации

в) Дифференциальная диагностика:

1. Переднее крестцовое менингоцеле:
• Кистозное образование, отсутствие солидного компонента и КУ
• Увеличивается в размере при проведении пробы Вальсальвы

2. Хордома:
• Смешанное солидно-кистозное деструктивное образование крестца
• У детей диагностируется редко, пик заболеваемости приходится на 5-6 десятилетие жизни
• Т2-ВИ → выраженная гиперинтенсивность сигнала
• Костная КТ → костная деструкция по краям опухоли

3. Дермоидная опухоль:
• Изоинтенсивная/гиперинтенсивная (Т1-ВИ) → гиперинтенсивная (Т2-ВИ)
• Меньше в размере, более гомогенное по сравнению с тератомой строение

4. Экзофитная рабдомиосаркома:
• Агрессивно растущая опухоль без признаков кальцификации, включений волос и костной ткани

г) Патология:

1. Общие характеристики крестцово-копчиковой тератомы:
• Этиология:
о Опухоль развивается из остатков тотипотентных клеток, сохранившихся в каудальном отделе позвоночника/нотохорды (узел Хенсена):
- Степень дифференцировки тотипотентных клеток определяет тип опухоль
- Недифференцированные клетки → опухоль большей степени злокачественности
о Альтернативная гипотеза: случайное «удвоение» → неполное разделение в процессе эмбриогенеза
• Генетика:
о Большинство случаев спорадические, иногда встречается в составе синдромальных ассоциаций (триада Куррарино)
о Существуют отдельные сообщения о семейных случаях заболевания (родитель/ребенок) (аутосомно-доминантный механизм наследования):
- Врожденные деформации крестца, стеноз аноректальной области, везикоуретеральный рефлюкс, ретроректальный абсцесс, эпителиальное втяжение
• Сочетанные аномалии:
о Триада Куррарино, аномалии аноректальной области и мочеполовой системы (10%)
• Наиболее часто встречающаяся опухоль среди всех опухолей новорожденных:
о 80% — зрелые опухоли, 20% — незрелые; незрелые опухоли отличаются высоким риском малигнизации
• Риск малигнизации в момент рождения составляет 10%, при постановке диагноза в возрасте старше двух месяцев риск малигнизации возрастает до 65-90%:
о Риск малигнизации растет с увеличением возраста, в котором диагностируется опухоль, увеличением порядкового номера хирургического подтипа опухоли, у пациентов мужского пола, при наличии некроза опухоли или кровоизлияний

2. Стадирование, степени и классификация:
• Четыре хирургических подтипа (классификация Альтмана/ААР)
о Тип I: преимущественно наружная опухоль (47%) → наиболее благоприятный прогноз
о Тип II: опухоль гантелеобразной формы, примерно равные объемы наружного и внутреннего компонентов (34%)
о Тип III: преимущественно внутренняя опухоль, располагается в полости таза/брюшной полости (9%)
о Тип IV: опухоль полностью располагается внутри, видимый наружный компонент отсутствует (10%) → наихудший прогноз

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Доброкачественные тератомы:
о Гетерогенная, неинвазивная, частично кистозная, кальцифицированная мягкотканная опухоль, изредка наблюдается инвазия в спинномозговой канал
о Образована различными типами тканей на разных стадиях дифференцировки и созревания
• Злокачественные тератомы (17%):
о Более вероятен интрасакральный, местно-агрессивный рост
о Злокачественной трансформации могут подвергаться различные типы дифференцированных клеток, входящих в состав тератомы → нейробластома, аденокарцинома, рабдомиосаркома, эмбрионально-клеточная карцинома, анапластическая карцинома

4. Микроскопия:
• Элементы тканей, происходящие из всех трех зародышевых слоев (эндодермы, мезодермы и эктодермы)

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина крестцово-копчиковой тератомы:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Объемное образования спины/таза у новорожденного:
- Экзофитные опухоли (типы I и II по ААР) диагностируются легко, тогда как внутренние опухоли (типы III и IV) снаружи могут быть не видны → диагноз ставится не сразу
о Клиническая картина in utero:
- Многоводие, сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом и отеками, гепатомегалия, плацентомегалия
• Другие симптомы/признаки:
о Задержка мочеиспускания, запоры (крупные опухоли)
• Внешний вид пациента:
о Наиболее часто: крупная опухоль крестцовой области у новорожденного, диагностируется антенатально или при рождении
о Реже: асимметрия ягодиц у новорожденного, отсроченное развитие клинической симптоматики в возрасте старше одного месяца при пресакральной локализации опухоли
• Лабораторная диагностика: уровни опухолевых маркеров в сыворотке крови после операции (α-фетопротеин, человеческий хориональный гонадотропин β)

2. Демография:
• Возраст:
о 50-70% случаев диагностируются in utero или в течение первых дней жизни, 80% - до достижения ребенком шестимесячного возраста, < 10% - до двух лет
• Пол:
о М < Ж (1:4)
• Эпидемиология:
о 1:35000-40000 новорожденных

3. Течение заболевания и прогноз:
• При доброкачественных опухолях прогноз благоприятный:
о Зрелые или преимущественно кистозные опухоли → благоприятный прогноз
о Незрелые тератомы → при нерадикальной резекции высок риск малигнизации
• Прогноз при злокачественных опухолях может быть разным: более поздняя диагностика (позднее года после рождения), внутренняя локализация → более негативный прогноз
• Уровень пренатальной смертности достигает 20-65% (причинами гибели плода являются многоводие, кровоизлияние в опухоль, сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом):
о Плохим прогностическим признаком является водянка плода: на сроках >30 недель беременности → смертность 25%, на сроках < 30 недель беременности → смертность 93%
• Уровень смертности в младенческом возрасте связан с другими сочетанными врожденными аномалиями, объемным воздействием опухоли, рецидивом заболевания и интра/послеоперационными осложнениями

4. Лечение:
• Хирургическое лечение, как единственный и радикальный метод лечения, показано при доброкачественных опухолях и должно включать удаление опухоли и копчика, при оставлении копчика опухоль рецидивирует
• При злокачественных опухолях может быть показано паллиативное лечение в объе:ме циторедукционной операции и лучевой и/или химиотерапии
о При ранней диагностике радикальная операция все еще дает шанс на излечение
• В ряде специализированных центров применяются внутриутробные вмешательства и РЧА опухоли, однако хорошие исходы подобных вмешательств зависят в первую очередь от тщательного отбора пациентов

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Задачи лучевой диагностики: подтверждение диагноза, определение размера и распространенности внутри- и внетазового компонентов опухоли, взаимоотношений ее с окружающими анатомическими образованиями, диагностика отдаленных метастазов
• Прогноз заболевания и выбор тактики лечения определяются принадлежностью опухоли к тому или иному типу по классификации ААР
2. Советы по интерпретации изображений:
• Диагноз тератомы позволяет предположить обнаружение опухоли крестца, отличающейся гетерогенной структурой, ± кальцинатами, кистозными структурами и кровоизлияниями

ж) Список использованной литературы:
1. Partridge ЕА et al: Urologic and anorectal complications of sacrococcygeal teratomas: prenatal and postnatal predictors. J Pediatr Surg. 49(1):139-42; discussion 142-3, 2014
2. Shalaby MS et al: The long-term psychosocial outcomes following excision of sacrococcygeal teratoma: a national study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 99(2): F149-52, 2014
3. Van Mieghem T et al: Minimally invasive therapy for fetal sacrococcygeal teratoma: case series and systematic review of the literature. Ultrasound Obstet Gynecol. 43(6):611-9, 2014
4. Grammatikopoulou I et al: Immature malignant sacrococcygeal teratoma: case report and review of the literature. Clin Exp Obstet Gynecol. 40(3):437-9, 2013
5. Raigani S et al: Intra-abdominal (Type IV) sacrococcygeal teratoma presenting with buttock hemangioma. Pediatr Surg Int. 29( 12): 1341 -4, 2013
6. Shue E et al: Tumor metrics and morphology predict poor prognosis in prenatally diagnosed sacrococcygeal teratoma: a 25-year experience at a single institution. J Pediatr Surg. 48(6):1225-31,2013
7. Yoneda A et al: Impact of the histological type on the prognosis of patients with prenatally diagnosed sacrococcygeal teratomas: the results of a nationwide Japanese survey. Pediatr Surg Int. 29(11): 1 1 19-25, 2013
8. De Corti F et al: Prognosis of malignant sacrococcygeal germ cell tumours according to their natural history and surgical management. Surg Oncol. 21(2): e31-7, 2012
9. Usui N et al: Outcomes of prenatally diagnosed sacrococcygeal teratomas: the results of a Japanese nationwide survey. J Pediatr Surg. 47(3):441 -7, 2012
10. Draper H et al: Long-term functional results following resection of neonatal sacrococcygeal teratoma. Pediatr Surg Int. 25(3):243-6, 2009

- Также рекомендуем "Рентгенограмма, КТ, МРТ при нарушении формирования краниовертебрального сочленения"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.7.2019