а) Терминология:
• Врожденная опухоль крестца, состоящая из элементов всех трех зародышевых листков
б) Визуализация крестцово-копчиковой тератомы:
• Крупное гетерогенное объемное образование крестца у детей младенческого возраста:
о В различных сочетаниях образована кальцинатами, смешанным солидным и кистозным компонентом, содержит элементы жировой клетчатки, костной ткани, волос, зубов, хрящевой ткани
• На момент постановки диагноза обычно достигает уже значительных размеров
(Слева) Сагиттальная схема типичной крупной гетерогенной отчасти кистозной крестцово-копчиковой тератомы (II тип по ААР), расположенной кпереди от крестца и характеризующейся наличием как внутреннего, так и наружного компонентов.
(Справа) Т1 -ВИ, сагиттальная проекция (тип I по ААР): преимущественно кистозная крестцово-копчиковая тератома S3, являющаяся продолжением верхушки копчика. Опухоль практически целиком имеет наружную локализацию. Мочевой пузырь не смещен. Гиперинтенсивное содержимое прямой кишки скорее всего является меконием.
(Слева) На сагиттальном Т2-ВИ (тип II по ААР) определяется крупное гетерогенное экзофитное образование крестцовой области с примерно равными объемами внутреннего и наружного компонентов. Образование смещает собой мочевой пузырь кпереди и вверх.
(Справа) На сагиттальном МР-И в режиме STIR (тип III по ААР, девочка позднего младенческого возраста) визуализируется гетерогенное преимущественно внутреннее объемное образование таза. Опухоль смещает прямую кишку и мочевой пузырь вперед и вверх. Признаков деструкции костной ткани крестца нет.
г) Патология:
• Опухоль развивается из остатков тотипотентных клеток, сохранившихся в каудальном отделе позвоночника/нотохорды (узел Хенсена)
• Классификация Альтмана/ААР: четыре хирургических подтипа опухоли, подразделяющихся на основании относительной пропорции внутреннего и наружного компонентов опухоли
P.S. AAP-American Academy of Pediatrics-Американская Академия Педиатров.
д) Клинические особенности:
• Объемное образование спины/таза у новорожденных:
о Экзофитные опухоли (типы I и II по ААР) диагностируются легко, тогда как внутренние опухоли (типы III и IV) снаружи могут быть не видны → диагноз ставится не сразу
• Клиническая картина in utero:
о Многоводие, сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом и отеками, гепатомегалия, плацентомегалия
е) Диагностическая памятка:
• Гетерогенная опухоль крестца ± кальцинаты, кисты, кровоизлияния в младенческом возрасте-характерные признаки тератомы
• Прогноз заболевания и тактика лечения определяются принадлежностью опухоли к тому или иному типу по классификации ААР
