а) Визуализация:
• Покрытое капсулой многокамерное кистозное образование, выступающее в ворота почки:
о Чаще всего односторонний процесс
б) Дифференциальная диагностика мультилокулярной кистозной нефромы:
• Кистозный ПКР:
о Контрастируемые узловые образования более характерны для ПКР чем для мультилокулярной кистозной нефромы
о Кисты при ПКР обычно не покрыты капсулой
о Чаще встречают у взрослых мужчин, чем у женщин
• Кистозная опухоль Вильмса:
о Перегородки: при опухоли Вильмса-многочисленные/толстые, при мультилокулярной кистозной нефроме-тонкие
• Локализованная кистозная болезнь почек:
о Множественные кисты частично или целиком замещают паренхиму одной почки
о Отсутствие окружающей кисту капсулы
• Поликистозная дисплазия почки:
о Обычно в процесс вовлечена вся почка целиком
о Сегментарная поликистозная дисплазия почки: чаще всего ассоциирована с удвоением мочеточников
• Кортикальные (простые) кисты:
о Отсутствие окружающей кисту капсулы
• Смешанная эмбриональная и стромальная опухоль почки:
о Очень редкая, недавно описанная нозологическая единица
о Сочетанная солидная и кистозная опухоль почки
о Встречают исключительно только у женщин после менопаузы
(Слева) На рисунке показано покрытое капсулой многокамерное кистозное образование, которое выбухает в ворота почки.
(Справа) УЗИ в сагиттальной плоскости: у женщины 48 лет обнаружено многокамерное кистозное образование, выступающее в ворота почки.
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у женщины средних лете дискомфортом в боку выявлено покрытое капсулой многокамерное образование с перегородкой, накапливающей контраст. Выбухание образования в ворота почки — характерная особенность данной опухоли.
(Справа) На фотографии фронтального хирургического среза удаленной почки той же пациентки показано многокамерное кистозное образование, продолжающееся в ворота почки. Следует отметить наличие капсулы, полностью окружающей кистозное образование.
в) Клинические особенности:
• Двухфазное возрастное распределение:
о Мужской пол: от трех месяцев до двух лет
о Женский пол: младше пяти лет и 40-60 лет
г) Диагностическая памятка:
• Поликистозную дисплазию почки рассматривают как сложную кисту класса 3 или 4 по классификации Босняка:
о Терапия выбора - хирургическое удаление
• Трудно дифференцировать с мультилокулярным кистозным ПКР
• Визуальные признаки, позволяющие заподозрить мультилокулярную кистозную нефрому:
о При мультилокулярной кистозной нефроме кистозные полости окружены капсулой
о Кистозные полости выступают в синус почки
