1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Инфильтрирующее образование почек с метастазами у молодых пациентов с серповидноклеточной болезнью
• Локализация:
о Место возникновения - мозговой слой почки, однако может прорастать в корковый слой и синус почки
• Размер:
о Различный; часто точный размер определить сложно из-за трудно определяемых границ опухоли
• Морфология:
о Инфильтрирующее и нечетко определяемое
2. КТ при медуллярном раке почки:
• КТ без контрастирования:
о Инфильтрирующее мягкотканное образование
о Потеря нормальной архитектоники почки
• КТ с контрастированием:
о Нечетко определяемое инфильтрирующее неоднородно накапливающее контраст образование почек
о Часто встречают некроз и кровоизлияния
о Наиболее частые проявления: регионарная лимфаденопатия и метастазы:
- Метастазы: лимфатические узлы, легкие, печень, надпочечники, плевра,сальник
о Расширение чашечек без расширения лоханок
3. МРТ при медуллярном раке почки:
• Т1-ВИ:
о Обычно нечетко определяемый низкоинтенсивный сигнал
о Возможны области высокой ИС вследствие кровоизлияния
• Т2-ВИ:
о Обычно ИС - от низкой до умеренной
о Большие области высокой ИС вследствие некроза
о Неоднородность вследствие компонентов крови различного возраста
• ДВИ:
о Ограниченная диффузия в пределах жизнеспособной опухоли
• Постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жировой ткани:
о Обычно гиповаскулярные опухоли с гетерогенным контрастированием
4. УЗИ при медуллярном раке почки:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Нечетко определяемое образование с неоднородной эхоструктурой
• Цветовое допплеровское картирование:
о Гиповаскулярные опухоли; обычно не удается определить кровоток
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ или МРТ с контрастированием
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у пациента с серповидноклеточной болезнью и жалобами на боль в правом боку, гематурию выявлено нечетко определяемое инфильтрирующее образование правой почки. Образование неравномерно накапливает контраст ввиду наличия зон некроза. Обратите внимание на ретрокавальную лимфаденопатию, приведшую к смещению НПВ кпереди.
(Справа) КТ с контрастированием, коронарная проекция: у этого же пациента выявлено нечетко определяемое образование, которое привело к расширению чашечек верхней собирательной системы, однако при этом отсутствует расширение лоханки. При патоморфологическом исследовании был поставлен диагноз медуллярного рака.
в) Дифференциальная диагностика медуллярного рака почки:
1. Переходноклеточный рак:
• Схожая картина визуализации, однако переходноклеточный рак возникает в более старшем возрасте
2. Лимфома:
• Менее характерен инфильтрирующий рост
4. Пиелонефрит:
• Возможно тяжистое уплотнение околопочечной клетчатки; наличие признаков/симптомов инфекции
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жировой ткани, аксиальная проекция: нечетко определяемое образование, инфильтрирующее корковый слой почек, мозговой слой и собирательную систему. Образование имеет неоднородный сигнал - от низкой до умеренной интенсивности.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жировой ткани, аксиальная проекция (плоскость среза немного ниже): у этого же пациента выявлено инфильтрирующее гиповаскулярное образование, неоднородно накапливающее контраст. Опухоль также прорастает в левую почечную вену.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Серповидноклеточная аномалия → хроническая гипоксия мозгового слоя:
- Гипоксия → пролиферация клеток переходного эпителия терминальных собирательных трубочек и сосочкового эпителия
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Центральная локализация в почке; возможны образования - сателлиты в корковом слое
3. Микроскопия:
• Скопления слабо дифференцированных эозинофильных клеток
• Воспаление, отек стромы
• Продукция муцина
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Боль в животе/боль в боку, гематурия, потеря веса
2. Демография:
• Возраст:
о Наиболее часто: младше 25 лет (обычно в возрасте 10-40 лет)
• Пол:
о М:Ж= 2-3:1:
- Отсутствие гендерной предрасположенности у пациентов старше 25 лет
• Расовая принадлежность:
о Наиболее часто у афроамериканцев с серповидноклеточной аномалией
3. Течение и прогноз:
• Неблагоприятный прогноз: средняя продолжительность жизни - 15 недель
е) Список использованной литературы:
1. Lopez JI et al: The normal and pathologic renal medulla: A comprehensive overview. Pathol Res Pract. ePub, 2014
2. Srigley JR et al: The International Society of Urological Pathology (ISUP) Vancouver Classification of Renal Neoplasia. Am J Surg Pathol. 37(10): 1469-89, 2013
3. Raman SP et al: Beyond renal cell carcinoma: rare and unusual renal masses. Abdom Imaging. 37(5):873—84, 2012
4. Lopez Revuelta К et al: Kidney abnormalities in sickle cell disease. Nefrologia. 31 (5):591 -601, 2011
5. Prasad SR et al: Common and uncommon histologic subtypes of renal cell carcinoma: imaging spectrum with pathologic correlation. Radiographics. 26(6): 1795—806; discussion 1806-10, 2006
6. Prasad SR et al: Neoplasms of the renal medulla: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 25(2):369—80, 2005
