а) Терминология:
1. Синонимы:
• Мультилокулярная кистозная опухоль почки, доброкачественная кистозная нефрома, кистаденома, опухоль Перлмана
• Поликистозная нефробластома; кистозная частично дифференцированная нефробластома
2. Определение:
• Приобретенное доброкачественное почечное новообразование, возникающее от метанефрической бластемы

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Покрытое капсулой многокамерное кистозное образование, выступающее в ворота почки
• Локализация:
о Чаще всего-одностороннее и единичное образование
о Редко полностью замещает почку
• Размер:
о Образование: от нескольких сантиметров до более 30 см (в среднем - 10 см)
о Камеры: от нескольких миллиметров до 2,5 см
• Морфология:
о Кистозное образование с четкими контурами и толстой фиброзной капсулой, возможно выпячивание в почечную лоханку
• Другие общие признаки:
о Обычно единичное и одностороннее
о У взрослых обычно имеются клинические проявления, у детей - пальпируемое бессимптомное образование
о Различный характер роста: от медленного в течение нескольких лет до быстрого в течение нескольких месяцев
о Гистологическая классификация мультилокулярной кистозной опухоли почки:
- Мультилокулярная кистозная нефрома
- Кистозная частично дифференцированная нефробластома
о Мультилокулярную кистозную нефрому и кистозную частично дифференцированную нефробластому невозможно отличить друг от друга, используя только лишь визуализацию

2. Рентгенологические признаки мультилокулярной кистозной нефромы:
• Рентгенография:
о Возможно наличие мягкотканного образования (иногда со смещением прилегающих структур)
о Возможна нелинейная или аморфная кальцификация
• Внутривенная пиелография:
о В зависимости от размера и локализации образования:
- Возможна пиелокаликоэктазия
- Иногда опухоль выступает в ворота почки (маскируется под первичную опухоль собирательной системы)
о На томограмме во время почечной фазы выявляют перегородки

3. КТ при мультилокулярной кистозной нефроме:
• КТ без контрастного усиления:
о Большие, хорошо определяемые, покрытые капсулой, многокамерные кистозные образования
о Плотность на КТ: больше водной (белковая жидкость)
о Небольшие камеры (менее 1 см), миксоматозная субстанция внутри кист и фиброзной перегородки могут проявляться как солидное образование
о Редкие нелинейные перегородочные кальцификации
• КТ с контрастированием:
о Капсула: обычно накапливает контраст
о Перегородка: умеренное контрастирование (тонкая и линейная)
о Кистозный компонент: не накапливает контраст:
- В экскреторную фазу - отсутствие сообщения с собирательной системой почки
о Возможны деформация собирательной системы или выпячивание образования в ворота почки, иногда -обструктивные изменения

4. МРТ при мультилокулярной кистозной нефроме:
• Т1-ВИ:
о Чаще всего слабая ИС от кистозного компонента
о Изредка высокая ИС (белок, кровоизлияние)
о Капсула и перегородка: низкая ИС (фиброзный компонент)
• Т2-ВИ:
о Высокая ИС от кистозного компонента
о Изредка встречают разную ИС (белок, кровоизлияние)
о Капсула и перегородка: низкая ИС (фиброзный компонент)
• ДВИ:
о Отсутствие ограниченной диффузии
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Небольшое накопление контраста капсулой и тонкой перегородкой:
- Отсутствие пристеночного или солидного компонента
о Отчетливо визуализируют выпячивание образования в ворота почки

5. УЗИ при мультилокулярной кистозной нефроме:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Крупное четко визуализируемое многокамерное кистозное образование
о Многочисленные анэхогенные кисты и тонкая эхогенная перегородка
о Эхогенная фиброзная капсула
о Иногда эхогенность кистозных образований может имитировать солидный компонент:
- Кисты небольших размеров, объединенные в группы, могут вызывать акустические помехи

6. Ангиография:
• Обычная ангиография
о Гиповаскулярное образование (редко-аваскулярное или гиперваскулярное)

7. Радионуклидная диагностика:
• Tc-99m DMSA (комплекс технеция-99m с димеркаптоянтарной кислотой):
о Фотонный дефект на месте образования в почке о Редко-незначительное накопление радиофармпрепарата перегородкой

8. Рекомендации по визуализации:
• Мультипланарная КТ или МРТ + внутривенное контрастирование

в) Дифференциальная диагностика мультилокулярной кистозной нефромы:

1. Кистозный почечноклеточный рак:
• При визуализации похож на мультилокулярную кистозную нефрому
• Кисты при ПКР обычно не покрыты капсулой
• Кисты ПКР реже распространяются в почечный синус
• Контрастируемые узловые образования более характерны для ПКР чем для мультилокулярной кистозной нефромы
• Чаще встречают у взрослых мужчин, чем у женщин:
о Мультилокулярную кистозную нефрому встречают чаще у мальчиков и взрослых женщин
• Макроскопические признаки: схожие с таковыми при мультилокулярной кистозной нефроме
• Диагностика: гистология

2. Кистозная опухоль Вильмса:
• Растет преимущественно благодаря расширению больших кистозных полостей в пределах стромы
• Перегородки: при опухоли Вильмса-многочисленные/толстые; при мультилокулярной кистозной нефроме-тонкие

3. Локализованная кистозная болезнь мочек:
• Многочисленные кисты частично или полностью замещают паренхиму почки
• Отсутствие капсулы

4. Поликистозная дисплазия почки:
• В процесс обычно вовлечена вся почка
• Редко - очаговая или сегментарная
• Сегментарная поликистозная дисплазия почки: чаще всего ассоциирована с удвоением мочеточников
• Сегментарная поликистозная дисплазия почки и отсутствие удвоения мочеточников могут симулировать мультилокулярную кистозную нефрому
о Оба варианта гистологически разные
о При сегментарной поликистозной дисплазии почки отсутствует капсула

5. Кортикальные (простые) кисты:
• Обособленные или множественные; двусторонние или односторонние
• Большинство кист-однокамерные, образуются в корковом слое; меньшее количество образуется в мозговом слое
• Могут быть выявлены множественные простые кисты:
о Однако отсутствует капсула кисты

6. Смешанная эмбриональная и стромальная опухоль почки:
• Очень редкая, недавно описанная нозологическая единица
• Возникает исключительно у женщин после менопаузы
• Сочетанное солидно-кистозное образование, схожее с целым спектром заболеваний почки
• Экспансивно растущее образование с гетерогенным и отсроченным контрастированием

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
• Патогенез: доброкачественный эквивалент нефробластомы, гамартомы
• Ассоциированные аномалии:
о Спорадическая взаимосвязь с другими аномалиями
о Сосуществует с АМЛ, аденомой надпочечников
• Эмбриология/анатомия:
о Опухоль образуется из метанефрической бластемы

2. Макроскопические и хирургические признаки:
• «Сотовые» кистозные области различного размера
• Покрыты толстой фиброзной капсулой:
о Отсутствие сообщения с собирательной системой почки
• Не сообщающиеся камеры, отделенные друг от друга тонкой перегородкой
о Камеры при кистозной частично дифференцированной неф-робластоме отделены толстой или прерывистой перегородкой
• Чаще всего интрапаренхиматозные опухоли

3. Микроскопия:
• Камеры: покрыты плоским или кубовидным эпителием
• Перегородка содержит фиброзную ткань и трубчатые элементы
• Отсутствие капсулярной, лимфатической или васкулярной инвазии
• Отсутствие фигур митоза
• Мультилокулярная кистозная нефрома: у перегородки отсутствуют недифференцированные элементы
• Кистозная частично дифференцированная нефробластома: перегородка содержит бластемные элементы, иногда - эмбриональные элементы

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина мультилокулярной кистозной нефромы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Взрослые:
- Боль в животе или боль в боку; иногда - пальпируемое образование
- Гематурия и инфекция мочевыделительного тракта
• Лабораторные признаки:
о В анализе мочи могут присутствовать эритроциты, возможны лейкоциты
• Диагностика: биопсия и гистология

2. Демография:
• Возраст:
о Бимодальное распределение
о Мужской пол: от трех месяцев до четырех лет
о Женский пол: младше пяти лет и 40-60 лет
• Пол:
о Бимодальное распределение
о В основном мальчики младшего возраста (2/3 всех случаев) и женщины среднего возраста (1/3 всех случаев)
• Эпидемиология:
о Редкая опухоль

3. Естественное течение и прогноз:
• Осложнения:
о Обструктивная уропатия, инфекция, локальный рефлюкс
о Кровоизлияние в случае вовлечения почечной лоханки
о Чрезвычайно низкая вероятность агрессивного течения
• Прогноз
о Хороший после нефрэктомии

4. Лечение мультилокулярной кистозной нефромы:
• Хирургическое удаление: нефрэктомия
о Полное или частичное в пределах здоровых тканей

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Мультилокулярные кистозные нефромы - сложные кистозные образования класса 3 или 4 по классификации Босняка (хирургическое удаление-терапия выбора)
• Трудно отличить от многокамерного кистозного ПКР
2. Советы по интерпретации изображений:
• Кистозные полости мультилокулярной кистозной нефромы покрыты капсулой в отличие от большинства почти всех других кистозных образований почки

ж) Список использованной литературы:
1. Wilkinson С et al: Adult multilocular cystic nephroma: Report of six cases with clinical, radio-pathologic correlation and review of literature. Urol Ann. 5(1): 13—7, 2013
2. Katabathina VS et al: Cystic renal neoplasms and renal neoplasms associated with cystic renal diseases in adults: cross-sectional imaging findings. J Comput Assist Tomogr. 36(6):659-68, 2012
3. Raman SP et al: Beyond renal cell carcinoma: rare and unusual renal masses. Abdom Imaging. 37(5):873—84, 2012
4. Kim S et al: T1 hyperintense renal lesions: characterization with diffusion-weighted MR imaging versus contrast-enhanced MR imaging. Radiology. 251(3)796-807, 2009
5. Israel GM et al: Pitfalls in renal mass evaluation and how to avoid them. Radiographics. 28(5):1325-38, 2008
6. Silver IM et al: Best cases from the AFIP: Multilocular cystic renal tumor: cystic nephroma. Radiographics. 28(4): 1221 —5; discussion 1225-6, 2008

- Также рекомендуем "КТ при смешанной эпителиальной и стромальной опухоли почки"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.10.2019