б) Визуализация миелофиброза:
• Остеосклероз
• Спленомегалия, гепатомегалия, паравертебральные объемные образования
• Низкая интенсивность сигнала костного мозга во всех режимах исследования:
о ИС несколько выше в Т2, STIR по сравнению с Т1
о Изменения могут носить диффузный или пятнистый характер
о ИС не меняется на фазовых и внефазовых изображениях
о Контрастное усиление гадолинием минимальное или отсутствует
• Спленомегалия, гепатомегалия
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ, 70-летняя женщина с длительным анамнезом тромбоцито-за и развившейся в последующем панцитопении: распространенное несколько неоднородное снижение интенсивности сигнала костного мозга. Биопсия подтвердила диагноз миелофиброза.
(Справа) На сагиттальном Т2-ВИ этой же пациентки сигнал костного мозга тел позвонков отличается низкой интенсивностью. Заболевание у данной пациентки характеризовалось рефрактерностью к проводимому лечению, однако несмотря на это она с момента постановки диагноза миелофиброза прожила 8 лет.
(Слева) Главными гистологическими особенностями первичного миелофиброза являются выраженный остеосклероз, миелофиброз и плеоморфизм клеток мегакариоцитарного ростка. Мегакариоциты отличаются различными размерами, гиперхромными ядрами и располагаются группами в несколько клеток.
(Справа) На фронтальном КТ-срезе у этой же пациентки отмечается выраженный остеосклероз и спленомегалия. Наиболее часто очагом экстрамедуллярного гемопоэза становится селезенка, однако также очаги гемопоэза могут локализоваться в паравертебральных мягких тканях.
г) Патология:
• Первичный: новообразование из стволовых клеток, стимулирующее неопухолевую пролиферацию фибробластов и синтез коллагена
• Вторичный: на фоне лейкоза, лимфомы, метастатического поражения, действия токсинов, например, бензола
д) Клинические особенности миелофиброза:
• Обычно медленно развивающийся процесс, может протекать бессимптомно:
о Анемия, тромбоцитоз или панцитопения
о Экстрамедуллярный гемопоэз → спленомегалия, гепатомегалия
о Острый миелофиброз (редко): внезапное начало заболевания, анемия, панмиелоидная пролиферация, быстро приводит клетальному исходу
• Руксолитиниб-пероральный ингибитор JAK-киназ JAK1 и SAK2, одобренный FDA в качестве средства для лечения миелофиброза у пациентов промежуточного и высокого риска
