а) Определения:
• Нечасто встречающиеся опухоли, развивающиеся из нормальных меланоцитов мягкой мозговой оболочки:
о Морфологический спектр этих опухолей включает меланоцитомы низкой степени злокачественности, меланоцитарные опухоли промежуточной степени дифференцировки и злокачественные меланомы
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Интрадуральное накапливающее контраст образование, характеризующееся гиперинтенсивностью Т1-сигнала, которая не меняется при подавлении сигнала жировой ткани
• Локализация:
о Интрадуральное новообразование, либо экстрамедуллярное, либо интрамедуллярное (редко)
о Наиболее высокая концентрация меланоцитов характерна для мягкой мозговой оболочки верхнешейного отдела спинного мозга
- Опухоль может локализоваться и на грудопоясничном уровне
• Размеры:
о Вариабельны
2. МРТ при меланоцитарной опухоли позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Изоинтенсивное или гиперинтенсивное интрадуральное образование
• Т2-ВИ:
о Изоинтенсивное или гипоинтенсивное по отношению к нормальному спинному мозгу образование
• T2*GRE:
о Может наблюдаться блюминг (расплывчатость) низкого сигнала, связанный с эффектами магнитной восприимчивости меланина
• Т1-ВИ с КУ:
о Неоднородное, неспецифичное контрастное усиление
3. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ с КУ головного и спинного мозга для исключения других очагов и метастазов меланомы
• Протокол исследования:
о Т1 -, Т2-ВИ и Т1 -ВИ с КУ
(Слева) Плотные гнезда бедных цитоплазмой несколько вытянутых клеток являются ключевой особенностью меланоцитомы. Слабопигментированные или амеланотичные опухоли ошибочно могут быть приняты за менингиому.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: однородное и достаточно выраженное контрастное усиление интрамедуллярной опухоли конуса спинного мозга.
1. Геморрагическое новообразование спинного мозга:
• Кровоизлияния и депозиты гемосидерина могут наблюдаться при эпендимоме
• Васкуляризированный метастаз, например, почечноклеточной карциномы
2. Кавернозная мальформация:
• Пятнистая или точечная картина перенесенного кровоизлияния, гемосидериновый венчик
4. Пигментные интрадуральные экстрамедуллярные опухоли:
• Злокачественная меланома
• Менингиомы, шванномы также могут иметь включения меланина
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ (слева): первичная интрамедуллярная меланоцитома спинного мозга, характеризующаяся укорочением Т1 -сигнала, что типично для меланина. На сагиттальном Т2-ВИ (справа) этого же пациента виден фокус низкоинтенсивного сигнала.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: ограниченное интрамедуллярное образование нижнегрудного отдела спинного мозга, характеризующееся высокой интенсивностью сигнала в Т1-режиме (слева) и низкой интенсивностью сигнала в Т2-режиме (справа). Образование окружено зоной отека спинного мозга.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Неизвестна, причиной может быть неопластическая трансформация меланоцитов мозговых оболочек
2. Стадирование, степени и классификация:
• Четких критериев, позволяющих отнести эти опухоли ктой или иной степени злокачественности, нет, нередко это пограничные опухоли
• Меланотические опухоли включают достаточно широкий спектр опухолей от высокодифференцированной меланоцитомы до высокозлокачественной меланомы:
о Для меланоцитом характерны низкие значения индекса пролиферативной активности MIB-1 (< 1—2%)
о Опухоли промежуточной дифференцировки характеризуются наличием небольшого числа митозов, MIB-1: 1-4%
о У меланом индексы пролиферативной активности MIB-1 выше, чем у меланоцитом и составляют в среднем 8,1%
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Темная пигментация и инкапсуляция опухоли, поверхностный сидероз
4. Микроскопия:
• Мономорфные веретеновидные клетки с хорошо выраженными ядрышками и включениями меланина в цитоплазме:
о Митотическая активность минимальная или отсутствует
• Положительная иммунореактивность при исследовании с антимеланомными антителами НМВ-45, антителами к протеину S100 и виментину, исследование на эпителиальный мембранный антиген отрицательное
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Прогрессирующий вертебральный болевой синдром, онемение и слабость нижних конечностей (при продолжительности заболевания> 1 года)
2. Демография:
• Возраст:
о Широкие возрастные рамки (13-73 года), средний возраст 45 лет
3. Течение заболевания и прогноз:
• Прогрессирующее течение, при опухолях низкой степени злокачественности резекция является радикальным методом, позволяющим добиться выздоровления
• Метастатический потенциал обычно отсутствует
4. Лечение меланоцитарной опухоли позвоночника:
• Оптимальным методом, позволяющим в т. ч. предотвратить рецидив опухоли, является ее радикальная резекция:
о При неполной резекции показана адъювантная лучевая терапия
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Характер сигнала опухоли обусловлен парамагнитными эффектами входящих в состав меланина свободных радикалов: типично укорочение Т1-, Т2-сигнала, связанное с протон-протонными диполь-дипольными взаимодействиями
ж) Список использованной литературы:
1. Foit NA et al: Bifocal extra - and intradural melanocytoma of the spine: case report and literature review. Eur Spine J. 22 Suppl 3:S521-5, 2013
2. El-Khashab M et al: Intermediate grade meningeal melanocytoma of cervical spine. Childs NervSyst. 25(4):407-10, 2009
3. Horn EM et al: Surgical treatment for intramedullary spinal cord melanocytomas. J Neurosurg Spine. 9(1):48-54, 2008
