а) Терминология:
1. Синонимы:
• Интрамедуллярное метастатическое поражение спинного мозга (ИМПСМ)
2. Определения:
• Метастазирование первичной злокачественной опухоли других органов (включая головной мозг)
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Фокальные накапливающие контраст объемные образования спинного мозга с распространенным его отеком
• Локализация:
о Шейный > грудной > поясничный отдел, конус спинного мозга
• Размеры:
о Обычно небольшие (< 1,5 см)
• Морфология:
о Четкие границы
о Сферическая или овальная форма
2. КТ при метастатазах в спинной мозг:
• КТ с КУ:
о Редко встречающиеся гиперваскулярные метастазы могут выглядеть как интраспинальные очаги накопления контраста (примером может быть гипернефрома)
3. МРТ при метастатазах в спинной мозг:
• Т1-ВИ:
о Расширение спинного мозга
о Изредка - кистозная трансформация спинного мозга о Гиперинтенсивность Т1-сигнала при метастазе меланомы может быть связана с накоплением продуктов деградации крови на фоне внутриопухолевых кровоизлияний или с парамагнитными эффектами стабильных свободных радикалов в составе меланина
• Т2-ВИ:
о Фокальное усиление сигнала на фоне диффузного отека спинного мозга
о Изредка — киста спинного мозга
о Изредка - низкая интенсивность сигнала при кровоизлияниях в ткань опухоли (рак щитовидной железы, меланома)
• PD/промежуточный режим:
о Фокальное усиление интенсивности сигнала: отек
• T2*GRE:
о Гипоинтенсивность сигнала при геморрагическом компоненте
• Т1-ВИ с КУ:
о Фокальное контрастное усиление:
- Симптом ободка: интенсивное тонкое контрастное усиление по периферии также накапливающей контраст опухоли
- Симптом пламени: нечетко ограниченная зона усиления в области верхнего/нижнего края образования, имеющая форму пламени
4. УЗИ:
• Монохромное УЗИ:
о Интраоперационное УЗИ при резекции опухоли
о Фокальное гиперэхогенное образование
5. Ангиография:
• Стандартная ангиография:
о Позволяет дифференцировать артериовенозные мальформации (АВМ) и гемангиобластому с метастатическим поражением
6. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
• Миелография:
о В значительном числе случаев никаких изменений может не быть:
- Ложноотрицательные результаты в 40-50% случаев
о Признаки локального отека спинного мозга
о КТ с интратекальным контрастированием (КТ-миелография)
- Как и при миелографии, изменений может не быть
- Симметричное веретеновидное утолщение спинного мозга на нескольких уровнях
7. Радиоизотопные исследования:
• ПЭТ:
о Существуют отдельные публикации об использовании этого метода для диагностики метастатических поражений
8. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики: о МРТ:
- Т2-ВИ и Т1-ВИ с КУ
- Режим насыщения жировой ткани повышает информативность исследования
• Протокол исследования:
о При подозрении на метастатическое поражение для увеличения информативности исследование следует проводить через 10-20 минут после введения контраста
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: признаки диффузного отека спинного мозга от уровня цервикомедуллярного перехода до С5. Фокус низкой интенсивности сигнала на уровне С2-С3 представляет собой метастаз карциномы легкого.
(Справа) Сагиттальный срез, FS T1-ВИ с КУ: накапливающий контраст интрамедуллярный очаг на уровне С3, представляющий собой метастаз почечноклеточной карциномы. Объемный эффект опухоли вкупе с отеком приводит к веретеновидному утолщению спинного мозга.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Демиелинизирующее заболевание:
• Рассеянный склероз (PC):
о Очаги демиелинизации обычно расположены в дорзальных отделах спинного мозга, в Т2-режиме имеют форму пламени
о Менее выраженный отек по сравнению с метастатическим поражением
о Множественные очаги
о Очаги могут не накапливать контраст
о У большинства пациентов обнаруживаются очаги в головном мозге
• Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ):
о Множественные очаги
о Напоминает PC
3. Артериовенозная мальформация спинного мозга:
• Сосудистые «пустоты», ведущие к и отходящие от образований, характеризующихся высокой скоростью кровотока
• Не видимые на ангиограммах АВМ имеют признаки накопления гемосидерина и не сопровождаются отеком паренхимы спинного мозга
4. Воспалительная гранулема:
• Туберкулез (ТБ)
• Саркоидоз
о Ищите признаки поражения претрахеальных лимфоузлов
5. Воспалительный миелит:
• Поперечный миелит:
о Обычно протяженное по длиннику поражение спинного мозга
о Неравномерное контрастное усиление в некоторых случаях
• Вирусный миелит
о Развитие на фоне текущей или вскоре после перенесенной вирусной инфекции
о Обнаружение диагностических титров вируса в СМЖ
(Слева) Сагиттальный срез, STIR МР-И, пациент с метастазами мелкоклеточного рака легкого: признаки отека дистальной части грудного отдела спинного мозга в виде зоны высокой интенсивности сигнала.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: фокус накопления контраста в дистальной части грудного отдела спинного мозга, представляющий собой метастаз мелкоклеточного рака легкого.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Гематогенная диссеминация (наиболее вероятный путь метастазирования):
- По артериальной сети либо ретроградно из венозной системы
о Карциноматозный менингит, прямая инвазия опухоли
о Метастазирования с током ликвора через центральный канал спинного мозга
о Наиболее частым первичным источником метастазов являются легкие:
- Мелкоклеточный > немелкоклеточный рак
о Вторым по частоте источником метастазов является молочная железа
о Источником метастазов могут быть практически любые опухоли, в т. ч. головного мозга, щитовидной железы и мочевого пузыря
• Генетика:
о Предрасполагающие состояния, например, синдром Гиппеля-Линдау для почечноклеточной карциномы
• Сочетанные изменения:
о Кровоизлияния
о Кистозная трансформация:
- Жидкость в кистозной полости обычно отличается более высокой интенсивностью сигнала по сравнению с приобретенной сирингогидромиелией
о Метастатическое поражение головного мозга в 20-59% случаев
о Примерно у 25% пациентов имеет место карциноматоз мягких мозговых оболочек
• Метастатическое поражение обнаруживается менее, чем в 1% аутопсий
• Только 5% поражений диагностируются ante mortem
• СМЖ: отрицательные результаты либо увеличение концентрации белка и минимально выраженный плеоцитоз
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Четко ограниченный солидный очаг
3. Микроскопия:
• Обычно соответствуют гистологическим характеристикам первичной опухоли
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: признаки распространения опухоли головного мозга (глиомы) из ствола мозга в шейный отдел спинного мозга. В стволе мозга видны множественные фокусы патологического накопления контраста. Спинальные метастазы мультиформной глиобластомы встречаются очень редко, диссеминация этой опухоли обычно наблюдается на поздней стадии заболевания.
(Справа) Сагиттальные МР-И: интрамедуллярное очаговое поражение спинного мозга. В Т1 -режиме очаг отличается гиперинтенсивным сигналом. В FS Т1-ВИ с КУ-это накапливающий контраст очаг с нечеткими границами, который в ходе дальнейшего обследования оказался метастазом меланомы. В Т2-режиме видны признаки распространенного отека спинного мозга.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина метастазов в спинной мозг:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Быстро прогрессирующий вялый парапарез
• Другие симптомы/признаки:
о Нарушение функции сфинктеров:
- При поражении конуса спинного мозга на первый план выщупают тазовые нарушения
о Синдром Броун-Секара
о Боль:
- Корешковый болевой синдром в 25-33% случаев
о Гипестезия
о Конституциональная симптоматика — потеря веса, снижение аппетита, утомляемость
о Специфической клинической особенностью почечноклеточного рака может быть увеличение гематокрита, связанное с продукцией опухолью эритропоэтина
• Особенности клинического течения:
о В большинстве случаев первичный источник опухоли уже извещен
о В 20% случаев ИМПСМ клиника поражения спинного мозга становится первым проявлением рака
2. Демография:
• Возраст:
о Любой, обычно старше 50 лет
• Пол:
о Отсутствие половой предрасположенности
• Эпидемиология:
о ИМПСМ составляет лишь 4-8,5% всех случаев метастатического поражения ЦНС:
- Такое процентное соотношение может быть отражением различий в объеме перфузии головного и спинного мозга (20% сердечного выброса против 5%)
3. Течение заболевания и прогноз:
• Прогноз при ИМПСМ неблагоприятный:
о Годовой рубеж переживает относительно небольшое число пациентов
о Сроки жизни пациентов с момента развития клиники миелопа-тии варьируют от двух недель до девяти месяцев
• На выживаемость пациентов оказывают влияние такие факторы, как исходный неврологический статус, особенности первичной опухоли, наличие системных метастазов и/или метастазов в ЦНС
4. Лечение метастазов в спинной мозг:
• Варианты, риски, осложнения:
о Стероиды, химиотерапия, лучевая терапия
о В отдельных случаях методом выбора может быть оперативное лечение:
- С целью устранения неврологического дефицита и увеличения продолжительности жизни пациента
о Чувствительность к лучевой терапии варьирует:
- Положительный эффект при ранней диагностике опухоли и ее высокой радиочувствительности
о Химиотерапия:
- В большинстве исследований влияния на выживаемость пациентов не отмечается
о Положительный эффект, в т.ч. в отношении купирования болевого синдрома, может быть достигнут использованием стереотаксических радиохирургических методик
• Целью лечения является стабилизация или обратное развитие мие-лопатии и сохранение способности пациента к самообслуживанию
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• При обнаружении фокального поражения спинного мозга показано исследование всей центральной нервной системы
2. Советы по интерпретации изображений:
• Непропорциональный размерам очага поражения распространенный отек спинного мозга позволяет заподозрить метастатическое поражение, даже если это один единственный очаг
ж) Список использованной литературы:
1. Rykken JB et al: Rim and flame signs: postgadolinium MRI findings specific for non-CNS intramedullary spinal cord metastases. AJNR Am J Neuroradiol. 34(4):908-15, 2013
2. Sung WS et al: Intramedullary spinal cord metastases: a 20-year institutional experience with a comprehensive literature review. World Neurosurg. 79(3-4):576-84, 2013
3. Birbilis ТА et al: Spinal metastasis of glioblastoma multiforme: an uncommon suspect? Spine (Phila Pa 1976). 35(7):E264-9, 2010
4. Graber JJ et al: Myelopathies in patients with cancer. Arch Neurol. 67(3):298-304, 2010
5. Dam-Hieu P et al: Retrospective study of 19 patients with intramedullary spinal cord metastasis. Clin Neurol Neurosurg. 111(1):10-7, 2009
6. Ebner FH et al: Intramedullary lesions of the conus medullaris: differential diagnosis and surgical management. Neurosurg Rev. 32(3):287-300; discussion 300-1,2009
7. Pellegrini D et al: Intramedullary spinal cord metastasis. Arch Neurol.66(11): 1422, 2009
