а) Терминология:
1. Сокращения:
• Ганглиоглиома (ГГ)
2. Синонимы:
• Ганглиоцитома, ганглионеврома, нейроастроцитома
3. Определения:
• Высокодифференцированная медленно растущая нейроэпителиальная опухоль, состоящая из неопластических зрелых ганглионарных клеток в сочетании с неопластическими глиальными клетками
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Локализация:
о Шейный (67% случаев) > грудной отдел
• Размеры:
о Достаточно протяженная по длиннику спинного мозга опухоль
• Морфология:
о Эксцентрично расположенная опухоль
2. Рекомендации по визуализации:
• Протокол исследования:
о МРТ позволяет оценить протяженность поражения
3. МРТ при ганглиоглиоме позвоночника:
• Т2-ВИ:
о Однородная интенсивность сигнала в 60% случаев, неоднородная-в 40%
• Т1-ВИ с КУ:
о Пятнистое контрастное усиление и усиление сигнала поверхности спинного мозга
о Опухолевые кисты при ГГ встречаются чаще, чем при астроцитоме или эпендимоме
о При реактивных кистах стенка кисты не накапливает контраст
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: признаки инфильтрации опухолью ствола мозга и шейного отдела спинного мозга. Субтенториальная локализация нетипична для ГГ и такие опухоли обычно поражают ствол мозга. Прогноз у этих пациентов, однако, несколько лучше, чем у пациентов с другими глиомами ствола мозга.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: инфильтрирующая ствол мозга и шейный отдел спинного мозга опухоль, характеризующаяся пятнистым и неравномерным контрастным усилением сигнала. Соотношение нервных и глиальных элементов в ГГ варьирует. Нередко локальное поражение субарахноидального пространства, однако распространение опухоли по мягким мозговым оболочкам бывает редко.
1. Астроцитома спинного мозга:
• Накапливающее контраст инфильтративное образование, характеризующееся увеличением объема спинного мозга
• Протяженность обычно не превышает четырех сегментов
• Практически всегда накапливает контраст
• ± опухолевые кисты/кистозная трансформация центрального канала
2. Целлюлярная эпендимома спинного мозга:
• Четко ограниченное накапливающее контраст образование спинного мозга с кровоизлияниями
• Контрастное усиление с резкими границами
• Кисты в толще или у полюсов опухоли (50-90%)
3. Миксопапиллярная эпендимома спинного мозга:
• Медленно растущая глиома, развивающаяся из эпендимальных клеток терминальной нити
• Четкие границы опухоли
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Доброкачественные опухоли, состоящие из нейрональных и глиальных элементов
2. Стадирование, степени и классификация ганглиоглиомы позвоночника:
• Наличие неопластического астроцитарного компонента: ганглиоглиома
• Значительный объем неопухолевой стромы и мелких неопластических зрелых нейронов: ганглиоглионейроцитома
• Опухоль полностью образована крупными относительно зрелыми неопластическими нейронами или ганглионарными клетками и неопухолевой стромой: ганглиоцитома
• Большинство ганглиоглиом (ГГ) относят к опухолям I степени злокачественности по ВОЗ
3. Микроскопия:
• Ганглиоглиому (ГГ) подозревают тогда, когда среди клеток опухоли, во всех остальных отношениях похожей на астроцитому, обнаруживаются крупные клетки, которые могут представлять собой нейроны
• Зрелые ганглионарные клетки и неганглионарные глиальные элементы
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: неоднородное экспансивное образование, включающее кистозный и солидный компоненты. Большинство ГГ растут медленно и клиника заболевания обусловлена объемным воздействием опухоли и неврологическими нарушениями, напрямую связанными с локализацией опухоли.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: неоднородное объемное образование дистального конца спинного мозга. В толще видна дугообразная зона гиперинтенсивного сигнала, которая может быть связана с накоплением продуктов деградации эритроцитов ± дистрофической минерализацией. Обратите внимание на жировую перестройку костного мозга тел нижнегрудных позвонков на фоне проведенной лучевой терапии.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина ганглиоглиомы позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Боль в спине, слабость нижних конечностей
о Прогрессирующая миелопатия
о Сколиоз
• Другие симптомы/признаки:
о Парапарез, параплегия о Тазовые нарушения
о Нарушения походки и чувствительные нарушения О Синдром Флоатинг-Харбор: выраженная задержка речевого и физического развития, низкий рост, аномалии развития лица
P.S. Название синдрома было предложено Robinson et al. в 1988 году и происходит из названий двух клиник, где впервые были описаны два случая этого редкого генетического заболевания: Boston Floating Hospital и Harbor General Hospital. С тех nop в литературе описано еще примерно 40 случаев заболевания.
2. Демография:
• Возраст:
о Молодой возраст (в среднем 23 года)
• Пол:
о Половая предрасположенность для спинальных ГГ нехарактерна
• Эпидемиология:
о 0,4-6,25% всех первичных опухолей ЦНС
- Вторая по распространенности интрамедуллярная опухоль в детском возрасте
о 1,1% всех опухолей спинного мозга:
- ГГ чаще локализуются в больших полушариях головного мозга, особенно височных долях и в области третьего желудочка
о Описаны случаи ГГ у пациентов с нейрофиброматозом 2 типа
- Связь скорее всего обусловлена предрасположенностью пациентов с НФ2 к развитию интрамедуллярных опухолей глиальной природы
3. Течение заболевания и прогноз:
• Медленный рост:
о Низкий злокачественный потенциал
о Клиника связана с объемным воздействием опухоли
• Основным прогностическим фактором является радикальность выполненной резекции
4. Лечение ганглиоглиомы позвоночника:
• Радикальная резекция является методом выбора при лечении ганглиоглиом I и II степени злокачественности
• Лучевая терапия может применяться при анапластических ганглиоглиомах и рецидивах опухоли
е) Список использованной литературы:
1. Yang C et al: Intramedullary gangliogliomas: clinical features, surgical outcomes, and neuropathic scoliosis. J Neurooncol. 116(1):135-43, 2014
2. Lotfinia I et al: 'Intramedullary cervical spinal cord ganglioglioma, review of the literature and therapeutic controversies'. Spinal Cord. 47(1):87-90, 2009
