КТ, ангиография, УЗИ при медуллярной кистозной болезни почек
а) Терминология:
• Группа связанных заболеваний с прогрессирующей атрофией почечных канальцев, вторичным гломерулоскперозом и формированием медуллярных кист
б) Визуализация медуллярной кистозной болезни почек:
• Небольшие почки с гладкой поверхностью и кистами в мозговом веществе:
о Мелкие кисты: от микроскопических до 1,5 см
• Для диагностики обычно достаточно УЗИ в сочетании с клиническими и лабораторными данными
(Слева) Макроскопическая патология почечного сосочка пациента с медуллярной кистозной болезнью: множественные мелкие кисты. В начале заболевания кисты могут быть не видны.
(Справа) УЗИ, продольная плоскость сканирования: у женщины 42 лет с почечной недостаточностью выявлена небольшая левая почка со множественными медуллярными кистами. У пациентов могут развиваться электролитные нарушения (гипонатриемия, гипокалиемия), вторичные по отношению к сольтеряющей нефропатии.
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная косая проекция: у мужчины 25 лет с медуллярной кистозной болезнью взрослых выявлены немного уменьшенные в размерах почки со множественными мелкими кистами, преимущественно расположенными в мозговом веществе или кортико-медуллярном сегменте. Вышележащее корковое вещество истончено.
(Справа) Селективная ангиография почек, переднезадняя нефрографическая фаза: у данного пациента выявлены множественные кисты мозгового вещества и тонкое корковое вещество. У пациента прогрессирует почечная недостаточность.
в) Дифференциальная диагностика:
• Приобретенная кистозная болезнь почек:
о Атрофированные почки, кисты в основном в корковом веществе, диализ в анамнезе
• Литий-индуцированная нефропатия:
о Почки нормального размера, множественные микрокисты в корковом и мозговом веществе, назначение препаратов лития в анамнезе
• Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек:
о Увеличенные почки, множественные кисты разных размеров
г) Патология:
• Ювенильная форма нефронофтиза (тип 1):
о Начало заболевания в возрасте около 10 лет
о Наследование по аутосомно-рецессивному типу
о Связана со множеством синдромов в различных системах органов
о Симптомы: полиурия, полидипсия, замедление роста, анемия
• Медуллярная кистозная болезнь почек:
о Начало заболевания в возрасте около 30 лет
о Наследование по аутосомно-доминантному типу
о Не связана с внепочечными аномалиями, отличными от подагры
д) Клинические особенности:
• Терминальная стадия ХПН в течение 10-15 лет
• Лечение: трансплантация почки; болезнь не рецидивирует
