КТ, МРТ, УЗИ при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек
а) Терминология:
• Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек
• Наследственная поликистозная болезнь почек характеризуется прогрессирующим ростом кист и множественными системными проявлениями
б) Визуализация аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек:
• Увеличенные почки, замещенные множественными кистами:
о Простые, иногда осложненные (кровотечением, инфекцией) кисты
о Прогрессивное увеличение количества кист и объема почки
• Внепочечные проявления:
о Поликистозная болезнь печени, внутричерепная артериальная аневризма, кисты в других органах, грыжи брюшной стенки
(Слева) КТ без контрастирования, аксиальная проекция: у пациента с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек выявлены значительно увеличенные почки, замещенные множественными простыми кистами.
(Справа) УЗИ правой почки, продольная плоскость сканирования: у пациента с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек выявлены множественные анэхогенные кисты различного размера, которые замещают и увеличивают почку.
(Слева) Т2-ВИ, коронарная проекция: увеличенные почки, замещенные множественными Т2-гиперинтенсивными кистами, и множественные кисты печени. Кисты печени - наиболее частое внепочечное проявление у пациентов с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек.
(Справа) Т1-ВИ, аксиальная проекция, режим подавления сигнала от жировой ткани: у этого же пациента: выявлены множественные кисты почек с различной ИС. Сложные геморрагические кисты имеют гиперинтенсивный сигнал на Т1-ВИ.
г) Патология:
• Аутосомно-доминантный тип наследования:
о Мутация в гене PKD1 (в 85% случаев)
о Мутация в гене PKD2 (в 15% случаев)
• Увеличенные почки (2-4 кг; в норме - 150 г), множественные кисты различных размеров в корковом веществе и мозговом слое
д) Клинические особенности:
• Заболеваемость в США; 1:400-1000
• Бессимптомное течение, абдоминальная боль, гематурия, артериальная гипертензия
• Осложнения:
о В 50% случаев переходит в хроническую почечную недостаточность (ХПН) к 60 годам
о Функции почек связаны с их объемом
е) Диагностическая памятка:
• Увеличенные почки с множественными двусторонними кистами
• Возможны поликистозная болезнь печени и кисты в других органах (поджелудочная железа, селезенка)
Видео УЗИ при кисте почки - оценка, протокол исследования
