Аневризмальная мальформация вены Галена на КТ, МРТ, ангиограмме
а) Терминология:
• Мальформация вены Галена (АМВГ)
• Артериовенозная фистула между глубокими хориоидальными артериями и эмбриональной срединной прозенцефалической веной (СПВ)
• Интенсивный ток крови через СПВ нарушает формирование вены Галена → АМВГ-неправильный термин
б) Визуализация аневризмальной мальформации вены Галена:
• Лучший диагностический критерий: увеличенная срединная варикозно расширенная вена (СПВ) у новорожденных/детей грудного возраста
• Эмбриональный синус серпа дренирует СПВ в 50% случаев
(а) На рисунке изображена мальформация вены Галена. Расширенные задние хориоидальные артерии дренируются в расширенную срединную прозенцефалическую вену (СПВ) — вену Марковского. СПВ дренируется в верхний сагиттальный синус через эмбриональный синус серпа ; прямой синус отсутствует.
(б) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у новорожденного с застойной сердечной недостаточностью с высоким сердечным выбросом определяется массивная аневризмальная мальформация вены Галена (АМВГ), дренируемая в расширенный синус серпа и вызывающая обструктивную гидроцефалию.
(а) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: хорошо видны артерии, питающие расширенную срединную прозенцефалическую вену. Обратите внимание на расширенный синус серпа и отсутствие прямого синуса.
(б) ЦСА: у этого же пациента аневризмальная мальформация вены Галена (АМВГ) получает питание из нескольких прямых артериальных фистул.
г) Патология:
• Является наиболее распространенной экстракардиальной причиной сердечной недостаточности у новорожденных
• Ассоциированные аномалии:
о Гидроцефалия
о Церебральная ишемия/атрофия
д) Клиническая картина аневризмальной мальформации вены Галена:
• Возраст: наиболее часто выявляются у новорожденных
• Прогноз зависит от объема шунта, сроков/эффективности лечения:
о Одно- или многомоментная трансартериальная эмболизация (ТАЭ) на 4-5 месяцах
• Повреждение головного мозга или полиорганная недостаточность являются противопоказанием к лечению
