Диагностика венозной аномалии развития головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Венозная аномалия развития (ВАР)
2. Синонимы:
• Венозная ангиома
3. Определение:
• Врожденная сосудистая мальформация головного мозга со зрелыми венозными элементами
• Может представлять собой анатомический вариант нормального венозного оттока
б) Визуализация:
1. Общие характеристики венозной аномалии развития:
• Лучшие диагностические критерии:
о «Голова медузы» (дилатированные медуллярные вены в белом веществе)
• Локализация:
о У угла желудочка
- Наиболее частое расположение: возле переднего рога
- Другой вариант: рядом с IV желудочком
• Размеры:
о Вариабельные (могут быть крупные), но обычно < 3 см
• Морфология:
о Зонтоподобное скопление расширенных медуллярных (расположенных в белом веществе) вен
о Крупная «коллекторная» вена дренируется в синус твердой мозговой оболочки или глубокую эпендимальную вену
о Обычно единичная
- Могут быть множественными при синдроме голубых эластичных пузырчатых невусов
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: хорошо очерченный гиперденсный участок в левом полушарии мозжечка.
(б) КТ-ангиография, аксиальный, сагиттальный и корональный срезы, а также 3D реконструкция у этого же пациента элегантно демонстрируют венозную аномалию развития (BAP).
2. КТ при венозной аномалии развития:
• Бесконтрастная КТ:
о Чаще всего: определяется гиперденсность расширенной «коллекторной» вены; это не патология
о Иногда: Са++ при смешанной кавернозной мальформации (КМ)
о Редко: острое паренхиматозное кровоизлияние (при спонтанном тромбозе дренирующей вены)
• КТ с контрастированием:
о Многочисленные линейные или точечные контрастируемые фокусы:
- Хорошо очерченные округлые/овальные контрастированные участки на серии изображений
- Сходятся на одной расширенной дренирующей вене трубчатой формы
- Иногда визуализируется как линейная структура на одном срезе
3. МРТ при венозной аномалии развития:
• Т1-ВИ:
о При малых размерах ВАР изменения могут не обнаруживаться
о Интенсивность сигнала зависит от размера, скорости кровотока:
- Потеря сигнала за счет эффекта потока
о Кровоизлияние может встречаться при смешанной мальформации или тромбозах дренирующей вены
• Т2-ВИ:
о ± потеря сигнала за счет эффекта потока
о ± продукты распада крови
• FLAIR:
о Обычно без изменений: может определяться гиперинтенсивная область при наличии венозной ишемии или кровоизлияния
• Т2* GRE:
о Могут наблюдаться гипоинтенсивные участки (участки «выцветания» изображения) на GRE при больших размерах аномалии или при сочетании КМ и кровоизлияния
о Гипоинтенсивный сигнал на SWI (BOLD-эффект в дренирующих венах)
- При высокой скорости кровотока количество деоксигемогло-бина снижается; может быть изоинтенсивный сигнал
• ДВИ:
о Обычно изменений не наблюдается или обнаруживается легкое повышение диффузии в области венозного дренирования о Редко: острый венозный инфаркт визуализируется как гиперинтенсивная область ограниченной диффузии
• Перфузионно-взвешенная МРТ:
о Приблизительно в 80% случаев наблюдаются нарушения перфузии:
- Повышение церебрального кровотока (CBF)
- Повышение церебрального объема крови (CBV)
- Повышение среднего времени прохождения крови (МТТ)
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Выраженное контрастирование:
- Звездчатые, тубулярные сосуды сходятся на «коллекторной» вене
- «Коллекторная» вена дренируется в синус твердой мозговой оболочки/глубокую эпендимальную вену
• МР-ангиография:
о В артериальную фазу изменений не наблюдается
о Контрастная МР-ангиография может быть полезна в визуализации ВАР с медленным кровотоком
• МР-венография:
о Визуализация «головы Медузы» и паттерна венозного оттока
• МР-спектроскопия:
о Без изменений
(а) Венозная аномалия развития (ВАР) может сочетаться с корковой дисплазией. МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у женщины 32 лет с головными болями определяется корковая дисплазия левой лобной доли. Обращают на себя внимание расположенные рядом «участки потери сигнала за счет эффекта потока».
(б) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этой же пациентки определяется гигантская венозная ангиома левой лобной доли. Крупная тубулярная структура в области межполушарной борозды - варикозно расширенная вена.
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у этой же пациентки определяется крупная венозная аномалия развития (ВАР), которая дренируется в варикозно расширенную вену, расположенную в межполушарной борозде.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у этой же пациентки определяется по крайней мере две крупные «коллекторные вены» венозной аномалии развития (ВАР), которые дренируются в больших размеров варикозно расширенную вену, расположенную в межполушарной борозде.
4. Ангиография при венозной аномалии развития:
• ЦСА:
о В артериальную фазу изменений не наблюдается в > 95% случаев
о В капиллярную фазу изменений обычно не наблюдается (редко: обращающий на себя внимание «румянец» ± АВ шунт)
о Венозная фаза: «голова медузы»
о <5% атипичная картина (переходная форма венозно-артериовенозной мальформации с увеличенными питающими артериями, АВ шунтированием)
5. Ядерная диагностика:
• В 75% случаев выявляется гипометаболизм в смежной паренхиме мозга
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации
о Постконтрастное Т1-ВИ в сочетании c SWI и МР-венографией
• Совет по протоколу исследования:
о Используйте Т2* последовательности (GRE, SWI)
(а) 3D ЦСА внутренней сонной артерии, боковая проекция, поздняя венозная фаза: в области лобной доли определяется крупная венозная аномалия развития (ВАР), дренируемая в септальные притоки ЕЯ внутренней мозговой вены.
(б) 3D ЦСА, прямая проекция: в области мозжечка справа определяется крупная венозная аномалия развития (ВАР), дренируемая в расширенную прецентральную вену мозжечка.
(а) MPT, постконтрастное Т1-ВИ, серия аксиальных срезов и корональный срез: в области мозжечка определяется крупная ВАР, случайная находка у пациента с бессимптомным течением.
(б) ЦСА, прямая проекция, венозная фаза: у того же пациента определяется ВАР с признаком «голова Медузы», образованным расширенными венами и крупной коллекторной веной.
(а) ЦСА, боковая проекция, ранняя венозная фаза: у этой же пациентки определяются расширенные медуллярные вены («голова Медузы») венозной аномалии развития (ВАР). Крупные коллекторные вены только начинают заполняться контрастом.
(б) ЦСА, боковая проекция, поздняя венозная фаза: у этой же пациентки определяется гигантская варикозно расширенная вена, дренирующая венозная аномалия развития (ВАР) в заметно расширенный нижний сагиттальный синус. Вся передняя треть верхнего сагиттального синуса гипоплазирована или отсутствует. Указанный синус берет свое начало возле венечного шва у стока корковых вен.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Смешанные сосудистая мальформация (обычно кавернома):
• Обычно ассоциирована с кровоизлиянием
4. Синдром Стерджа-Вебера:
• Может развиваться выраженное расширение медуллярных, субэпендимальных, хориоидальных вен
• Сочетается с ангиомой лица
5. Варикозное расширение вены (изолированное):
• Редко встречается изолировано от ВАР
6. Демиелинизирующее заболевание:
• Редко: при демиелинизации могут быть заметно выражены медуллярные вены
г) Патология:
1. Общие характеристики венозной аномалии развития:
• Этиология:
о Не экспрессирует факторы роста
о Экспрессирует структурные белки зрелого ангиогенеза
• Генетика:
о Примерно 50% имеют аутосомно-доминантный тип наследования
о Мутации в хромосоме 9р:
- Сегрегация родословных: кожа, слизистая оболочка полости рта и ЖКТ, венозные мальформации головного мозга
• Ассоциированные аномалии:
о 15-20%-сочетание пещеристых и/или капиллярных мальформаций
о Синдром голубых эластичных (резиновых) пузырчатых невусов (BRBNS)
о Перикраниальный синус (кожный симптом подлежащей венозной аномалии)
о Нарушение формирования борозд и извилин - сулькации и гирации (может обусловливать эпилепсию)
о Шейно-лицевая венозная или лимфатическая мальформация (CAMS-3):
- Эмбриология:
Замедление развития медуллярных вен в период, когда нормальное развитие артерий практически завершено
Задержка развития приводит к сохранению примитивных эмбриональных вен большого калибра в глубоком белом веществе
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Радиально ориентированные расширенные медуллярные вены
• Между венозными структурами расположена нормальная мозговая ткань
• Расширенные транскортикальные или субэпендимальные дренирующие вены
3. Микроскопия:
• Дилатированные тонкостенные сосуды диффузно распределены в нормальном белом веществе (не глиоз)
• Иногда: утолщение, гиалинизирование стенок сосудов
• 20% имеют смешанную гистологическую картину (КМ встречается наиболее часто), может определяться кровоизлияние
• Вариант: ангиографически скрытые ВАР с аномально развитыми, компактно расположенными сосудами с частично дегенеративными стенками
(а) Церебральные венозные аномалии развития (ВАР) достаточно часто сочетаются с кавернозными мальформациями. MPT, Т1-ВИ, аксиальный срез: в среднем мозге справа определяется объемное образование с неоднородной интенсивностью сигнала (структура в виде «попкорна»), характеризующееся дорсальным экзофитным ростом.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента образование имеет гетерогенный сигнал. Оно окружено очень гипоинтенсивным ободком отложения гемосидерина. Предположительно, такая картина наиболее характерна для кавернозной мальформации.
(а) МРТ, Т2-ВИ, более низкий аксиальный срез: у этого же пациента определяется второе образование в виде шара из попкорна, располагающееся кзади от образования среднего мозга, которое простирается ниже в центральные отделы моста и правую ножку мозжечка. Между двумя образованиями можно обнаружить слабо гиперинтенсивные линейные участки.
(б) МРТ, Т2*SWI, аксиальный срез: выраженная гипоинтенсивность обоих образований. Линейные гиперинтенсивные участки, визуализируемые на Т2-ВИ, на данной последовательности гипоинтенсивны. Округлые образования - кровоизлияния, линейные участки гиперинтенсивности - деоксигенированная кровь в венозной аномалии развития (ВАР).
(а) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: интенсивно контрастированные участки линейной и тубулярной формы, типичные для венозной аномалии развития (ВАР).
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: кавернозная мальформация и венозная аномалия развития (ВАР). Смешанная кавернозно-венозная мальформация встречается довольно часто. Хирурги должны быть осведомлены о наличии венозной аномалии развития (ВАР во избежание лигирования коллекторной вены, что может вызвать венозный инфаркт.
д) Клиническая картина:
1. Проявления венозной аномалии развития:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Как правило, протекает бессимптомно о Встречаются редко:
- Головная боль
- Судорожные приступы (при сочетании с корковой дисплазией)
- Кровоизлияние с очаговой неврологической симптоматикой (при сочетании с кавернозной мальформацией или тромбозом)
• Клинический профиль:
о ВАР у пациентов с бессимптомным течением диагностируется случайно при МРТ
2. Демография:
• Возраст:
о Любой возраст
• Пол:
о М = Ж
• Этническая принадлежность:
о Не известна
• Эпидемиология:
о Наиболее распространенная сосудистая мальформация головного мозга, обнаруживаемая при аутопсии
о 60% всех мальформаций сосудов головного мозга о 2,5-9%-распространенность при МРТ с контрастированием
3. Течение и прогноз:
• Риск кровоизлияния: 0,15% на одно образование в год
о Стеноз или тромбоз дренирующих вен увеличивает риск кровоизлияния
о Сочетание с кавернозной мальформацией увеличивает риск кровоизлияния
4. Лечение:
• Одиночная венозная аномалия: не показано (попытка удаления может вызвать венозный инсульт)
• Гистологически смешанная венозная аномалия: лечение определяется сопутствующим поражением
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• ВАР включают в себя нормальную мозговую ткань (и обеспечивают основной венозный отток от нее), располагающуюся между аномальными сосудами
2. Советы по интерпретации исследований:
• Если вы не наблюдаете по крайней мере одного или двух участков ВАР в месяц при работе в обычных амбулаторных условиях, вероятно, вы упускаете их из виду
• Если вы не проводите много МРТ с контрастированием, вероятно, случайные ВАР вами пропускаются
ж) Список литературы:
Harrison G et al: Gamma Knife Stereotactic Radiosurgery for Trigeminal Neuralgia Caused by a Developmental Venous Anomaly. Stereotact Funct Neurosurg. 93(2):110-113, 2015
Agarwal A et at. Spontaneous thrombosis of developmental venous anomaly (DVA) with venous infarct and acute cerebellar ataxia. Emerg Radiol. 21 (4):427-30, 2014
Horsch S et al: Developmental venous anomaly in the newborn brain. Neuroradiology. Epub ahead of print, 2014
Iv M et at. Association of developmental venous anomalies with perfusion abnormalities on arterial spin labeling and bolus perfusion-weighted imaging. J Neuroimaging. Epub ahead of print, 2014
Jung HN et al: Diffusion and perfusion MRI findings of the signal-intensity abnormalities of brain associated with developmental venous anomaly. AJNR AmJ Neuroradiol. Epub ahead of print, 2014
Larvie M et al: Brain Metabolic Abnormalities Associated with Developmental Venous Anomalies. AJNR Am J Neuroradiol. ePub, 2014
Griffiths D et al: Thrombosis of a developmental venous anomaly causing venous infarction and pontine hemorrhage. J Stroke Cerebrovasc Dis. 22(8): e653-5, 2013
