МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая диагностика:
Лучевая диагностика
Пироговские срезы
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Видео по лучевой диагностике
УЗИ и ЭхоКГ:
УЗИ шеи и головы
УЗИ органов брюшной полости и малого таза
УЗИ органов мочеполовой системы
УЗИ при беременности (плода и беременной)
УЗИ в дерматологии
УЗИ суставов и костно-мышечной системы
Все разделы УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео уроки по УЗИ и ЭхоКГ
Форум
 

Диагностика аневризмы мальформации вены Галена по КТ, МРТ, УЗИ, ангиограмме

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Вена Галена (ВГ), аневризмальная мальформация вены Галена (АМВГ), срединная прозенцефалическая вена (СПВ) - вена Марковского
2. Синонимы:
• «Аневризма» вены Галена, варикозное расширение вены Галена
3. Определение:
• Артериовенозная фистула (АВФ) между перикаллозальными/ глубокими хориоидальными артериями и эмбриональной СПВ (предшественник ВГ)
• Интенсивный ток крови через СПВ нарушает формирование вены Галена; АМВГ-неправильный термин

б) Визуализация:

1. Общие характеристики аневризмальной мальформации вены Галена:
• Лучший диагностический критерий; крупное срединное варикозное расширение вены (СПВ) у новорожденных/детей грудного возраста
• Локализация; цистерна четверохолмия
• Размеры: несколько сантиметров
• Морфология: тубулярное или сферическое варикозное расширение

2. Рентгенографические признаки при аневризмальной мальформации вены Галена:
• Рентгенография органов грудной клетки: хроническая сердечная недостаточность (ХСН):
о Кардиомегалия, отек легких

(а) На рисунке изображена мальформация вены Галена. Расширенные задние хориоидальные артерии дренируются в расширенную срединную прозенцефалическую вену (СПВ) — вену Марковского. СПВ дренируется в верхний сагиттальный синус через эмбриональный синус серпа ; прямой синус отсутствует.
(б) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у новорожденного с застойной сердечной недостаточностью с высоким сердечным выбросом определяется массивная аневризмальная мальформация вены Галена (АМВГ), дренируемая в расширенный синус серпа и вызывающая обструктивную гидроцефалию.

3. КТ при аневризмальной мальформации вены Галена:
• Бесконтрастная КТ:
о СПВ умеренно гиперинтенсивна по сравнению с мозговой тканью
о Гидроцефалия
о Гиподенсность субкортикального белого вещества (БВ) и Са++ → хроническая венозная ишемия
о Внутричерепное (ВЧ) кровоизлияние (редко)
• КТ с контрастированием:
о Контрастирование питающих артерий, СПВ
• КТ-ангиография:
о Визуализация питающих артерий, венозного дренажа

4. МРТ при аневризмальной мальформации вены Галена:
• Т1-ВИ:
о СПВ: участки потери сигнала за счет эффекта потока или гетерогенный сигнал вследствие быстрого или турбулентного кровотока:
- Гиперинтенсивные фокусы: тромбы
- Артефакт фазового кодирования, обусловленный быстрым турбулентным кровотоком
о Гиперинтенсивные очаги в веществе головного мозга: Са++, ишемия
о Сагиттальные срезы: компрессия крыши среднего мозга, грыжевое выпячивание миндалин мозжечка
• Т2-ВИ:
о СПВ: участки потери сигнала за счет эффекта потока или гетерогенный сигнал вследствие быстрого или турбулентного кровотока
о Участки потери сигнала за счет эффекта потока от питающих артерий вокруг СПВ
о Ишемические очаги плохо видны в немиелинизированном головном мозге детей грудного возраста
• ДВИ: ограничение диффузии при острой ишемии/инсульте
• МР-ангиография: визуализация питающих артерий
• Контрастная МР-ангиография: визуализация анатомии как артерий, так и вен
• МР-венография: визуализация СПВ и анатомии вен
• МРТ плода: возможна диагностика поражения мозга и других органов-мишеней
• Наличие выраженных повреждений, выявляемых при анте- или постнатальном лучевом исследовании, является противопоказанием для инвазивных методов лечения

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: выраженная обструктивная гидроцефалия и наличие увеличенных, дилатированных «участков потери сигнала за счет эффекта потока», относящихся к хориоидальным питающим артериям.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: определяются хориоидальные питающие артерии, окружающие значительно расширенную срединную прозенцефалическую вену.

5. УЗИ:
• В-режим:
о Слегка гиперэхогенное объемное образование по срединной линии
• Цветовое допплеровское картирование:
о Артериализированная кровь внутри СПВ
• УЗИ плода: АМВГ определяется в третьем триместре:
о ↑ резистентность средней мозговой артерии → сосудистое обкрадывание
о Дилатация сердца, водянка плода = неблагоприятный прогноз

6. Ангиография:
• Общие питающие артерии:
о Медиальные и латеральные задние хориоидальные артерии
о Перикаллозальные артерии
• Анатомия вен:
о Эмбриональный синус серпа дренирует СПВ в 50% случаев: - Ассоциировано с отсутствием прямого синуса
о Возможно отсутствие, стеноз других синусов
о Рефлюкс в пиальную венозную систему ↑ риск ВЧ кровоизлияний:
- Необходимо неотложное лечение
о Венозный дренаж от центральных структур мозга обычно осуществляется не в СПВ, а в верхний каменистый и кавернозный синусы

7. Рекомендации по визуализации аневризмальной мальформации вены Галена:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с МР-ангиографией/МР-венографией
о Предпочтительно выполнение конвенциональной ангиографии с первой эмболизацией (в возрасте 4-5 месяцев)
• Рекомендация по протоколу исследования:
о Контрастная МР-ангиография исключает потребность в МР-венографии

(а) УЗИ, цветовое допплеровское картирование: у новорожденного с ХСН с высоким сердечным выбросом определяется крупное объемное образование, расположенное срединно, в котором наблюдается двунаправленный кровоток. Обратите внимание на гидроцефалию.
(б) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента определяется гигантская аневризмальная мальформация вены Галена (AMВГ) с расширенной срединной прозенцефалической веной и синусом серпа, которая получает питание из множественных хориоидальных артерий.
(а) ЦСА внутренней сонной артерии, боковая проекция: у этого же пациента определяются множественные увеличенные ветви передней мозговой артерии, питающие аневризмальную мальформацию вены Галена (AMВГ).
(б) ЦСА вертебробазилярной артериальной системы, прямая проекция: у того же пациента обращают на себя внимание заметно увеличенные задние мозговые артерии и их хориоидальные ветви, впадающие прямиком в аневризмальную мальформацию вены Галена (AMВГ).

в) Дифференциальная диагностика:

1. Аневризмальная дилатация вены Галены (АДВГ):
• Артериовенозная мальформация (АВМ) с венозным дренажем в истинную вену Галена
• Встречается менее часто, чем (АМВГ)
• Обычно не выражена до трехлетнего возраста

2. Детская дуральная артериовенозная фистула:
• Фистулы с интенсивным током крови в них: неонатальные признаки схожи с АМВГ
• Часто встречаются гигантские аневризмы, варикозно расширенные вены
• Наружная сонная артерия → сток синусов, поперечный или верхний сагиттальный синус
• Спонтанный тромбоз может встречаться после родов

3. Комплексная венозная аномалия развития:
• Дилатация вен, осуществляющих отток крови от нормальной паренхимы мозга
• Нет ядра (nidus) или АВ шунтирования
• Ассоциирована с синдромом голубых эластичных (резиновых) пузырчатых невусов (Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome, BRBNS)

4. Гигантская аневризма:
• He ассоциирована с венозными аномалиями
• Многослойность стенки по типу «шелухи луковицы»

г) Патология:

1. Общие характеристики аневризмальной мальформации вены Галена:
• Эмбриология:
о В норме:
- Хориоидальные артериальные притоки дренируются в одиночную временную срединную вену (СПВ)
- В норме в течение 11-й недели гестации происходит инволюция СПВ
- К 12-й неделе присоединяется к внутренним мозговым/базальным венам, формируя ВГ
о Патология:
- Нарушение инволюции СПВ
- Примитивные артериовенозные фистульные соединения сохраняются, формируя АМВГ
о 5-я неделя: артериальное питание хориоидального сплетения осуществляется из meninx primitive
о 10-я неделя: венозный отток от хориоидального сплетения перераспределяется в сторону дренирования внутренними мозговыми венами (ВМВ) -> регрессия СПВ
о Каудальная СПВ сохраняется и соединяет ВМВ, формируя вену Галена
• Этиология:
о АВФ между хориоидальными артериями и СПВ
о ↑ кровотока через фистулу препятствует нормальной инволюции СПВ
• Генетика: спорадические случаи:
о Редкие сообщения о наследственных синдромах сосудистой дисплазии
• Эпидемиология:
о Редко: < 1 % сосудистых мальформаций головного мозга
о До 30% сосудистых мальформаций в педиатрической практике
о Является наиболее распространенной экстракардиальной причиной сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом у новорожденных
• Ассоциированные аномалии:
о Венозная окклюзия/стеноз:
- Первичная атрезия/окклюзия вследствие повышения давления, скорости тока крови
- Обеспечивает надлежащую защиту сердца
о Церебральная ишемия/атрофия:
- Артериальное обкрадывание
- Хроническая венозная гипертензия о Гидроцефалия:
- ↓ резорбции СМЖ вследствие ↑ венозного давления
- ± обструкция водопровода мозга
о Дефекты межпредсердной перегородки; коарктация аорты

2. Стадирование и классификация аневризмальной мальформации вены Галена:
• Классификация по Lasjaunias:
о Тип I: хориоидальный тип (множественные хориоидальные артерии проникают в передний отдел СПВ через притоковые вены)
о Тип I: муральный тип (одиночная/множественные фистулы в нижнелатеральной стенке СПВ)
• Классификация по Mortazavi (0-1 - нет необходимости в неотложном лечении, эндоваскулярное лечение на первой стадии; 2 = неотложное эндоваскулярное вмешательство, поэтапное лечение; 3 = рассмотреть эндоваскулярное вмешательство или паллиативную помощь, поэтапное лечение)
о Питающие артерии:
- Любые питающие артерии, кроме Р1-2, таламоперфорирующих, хориоидальных артерий, основной артерии = 0
- Любые из перечисленных: Р1-2, таламоперфорирующие, хориоидальные артерии, основная артерия = 1
о Клинические проявления:
- Нет сердечной недостаточности = 0
- Сердечная недостаточность = 1
о Возраст:
- > 5 месяцев = 0
- < 5 месяцев = 1

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мальформации прилегающих к СПВ структур:
о Эпифиз, сосудистая основа III желудочка

4. Микроскопия:
о Утолщение стенки СПВ ± Са++

д) Клиническая картина:

1. Проявления аневризмальной мальформации вены Галена:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Новорожденные: ХСН с высоким сердечным выбросом, шум при аускультации черепа
о Дети грудного возраста: макрокрания (гидроцефалия)
о Дети старшего возраста, взрослые (редко): головная боль внутричерепное кровоизлияние
• Другие признаки/симптомы:
о Задержка развития, плохая прибавка в весе, судорожные приступы, поражение органов-мишеней

2. Демография:
• Возраст: наиболее часто наблюдается у новорожденных
о Редко диагностируется после трехлетнего возраста
• Пол: М: Ж =2:1

3. Течение и прогноз:
• Без лечения смерть от рефрактерной сердечной и полиорганной недостаточности встречается у новорожденных
• Прогноз зависит от объема шунта, сроков/эффективности лечения
• Высокие венозное давление в матке может привести к значительному повреждению головного мозга

4. Лечение аневризмальной мальформации вены Галена:
• Повреждение головного мозга или полиорганная недостаточность являются противопоказанием к лечению
• Медикаментозная терапия ХСН до возраста 4-5 месяцев:
о Терапия ХСН обеспечивает возможность осуществления более раннего эндоваскулярного вмешательства
• Одно- или многомоментная трансартериальная эмболизация (ТАЭ) на 4-5 месяцах
• Целесообразность лечения при гидроцефалии спорна

е) Диагностическая памятка:
1. Советы по интерпретации исследований:
• Диагностическая визуализация должна проводиться в надлежащих клинических условиях
2. Советы по отчетности:
• Используйте МРТ для оценки прогрессирующего повреждения головного мозга

ж) Список литературы:

  1. Pop R et al: Flow control using Scepter(TM) balloons for Onyx embolization of a vein of Galen aneurysmal malformation. Childs Nerv Syst. 31(1): 135-40, 2015
  2. Mortazavi MM et al: Vein of Galen aneurysmal malformations: critical analysis of the literature with proposal of a new classification system. J Neurosurg Pediatr. 12(3):293—306, 2013
  3. Jagadeesan BD et al: Susceptibility-weighted imaging: a new tool in the diagnosis and evaluation of abnormalities of the vein of Galen in children. AJNR Am J Neuroradiol. 33(9):1747-51, 2012

- Также рекомендуем "Венозная аномалия развития головного мозга на ангиограмме"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.3.2019

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.