Диагностика пиальной артериовенозной фистулы по КТ, МРТ, ангиограмме
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Пиальная артериовенозная фистула (пАВФ)
2. Определение:
• Пиальная сосудистая мальформация с прямым артериовенозным (АВ) шунтированием:
о Одна или несколько пиальных (корковых) артерий соединяются с единственным венозным сосудом
о Капиллярное ложе или ядро (nidus) между артериями и веной отсутствуют
• Редко (1-2% всех сосудистых мальформаций головного мозга)
б) Визуализация:
1. Общие характеристики пиальной артериовенозной фистулы:
• Лучший диагностический критерий:
о Дилатированная корковая артерия, дренирующая вена; фокальное ядро (nidus) отсутствует
• Локализация:
о На поверхности коры, в паренхиме мозга
о Может встречаться в любом участке головного или спинного мозга:
- Редко в задней черепной ямке
(а) КТ-ангиография, аксиальный срез: у пациента с НГТ определяется расширенный сосуд, лежащий в борозде вдоль поверхности полушария головного мозга.
(б) КТ-ангиография, корональный срез: у того же пациента определяется маленький пучок крошечных артерий, дренируемых в дила тированную вену. Интраоперационно была диагностирована пиальная АВФ.
2. КТ при пиальной артериовенозной фистуле:
• Бесконтрастная КТ:
о Изо-/гиперденсные серпантинные сосуды
• КТ-ангиография:
о Визуализация питающих артерий, дренирующих вен/варикоз-но расширенных вен
3. МРТ при пиальной артериовенозной фистуле:
• Т2-ВИ:
о Дилатированные серпантинные участки потери сигнала за счет эффекта потока
о Может наблюдаться кровоизлияние
• Т2* GRE:
о ± гипоинтенсивные участки «выцветания» изображения, соответствующие продуктам распада крови
4. Ангиография при пиальной артериовенозной фистуле:
• Визуализация ангиоархитектоники:
о Фистула в участке резкого изменения калибра сосудов
• Дилатированная питающая артерия:
о Единичная > множественная:
- ± слияние артерий непосредственно перед фистульным сообщением
о Дренируется непосредственно в расширенную вену
• Ядро отсутствует
• Единичная дренирующая вена (± ее варикозное расширение)
(а) На рисунке показана прямая пиальная артериовенозная фистула, изображенная в виде резкого изменения калибра сосудов: питающие артерии переходят в дилатированную дренирующую вену, которая имеет внешние признаки варикоза. Ядро между артериями и веной отсутствует, что отличает пиальную АВФ от АВМ.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: определяется пАВФ мозжечка с единственной питающей артерией, дренирующейся в варикозно расширенную вену.
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о ЦСА обеспечивает наилучшую визуализацию ангиоархитектоники
• Совет по протоколу исследования:
о КТ-ангиография/контрастная МР-ангиография-лучшие неинвазивные методы
в) Дифференциальная диагностика:
1. Артериовенозная мальформация (АВМ):
• Имеет четко выраженное ядро, образованное микроскопическими АВ шунтами:
о Размер ядра; от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров
о Внутри ядра могут находиться крупные фистульные сообщения
о На ДСА определяется ангиоматозный матрикс из мелких сосудов
• Встречается намного чаще, чем пАВФ
2. Дуральная артериовенозная фистула (дАВФ):
• АВ шунты внутри стенки проходимого/частичнотромбированного синуса твердой мозговой оболочки (СТМО)
• Дренирование в синус твердой мозговой оболочки
• Дифференциальные критерии, отличающие дАВФ от пАВФ:
о Фистулы тесно связаны с СТМО, располагаются внутри его стенки
о Питание преимущественно из артерий твердой мозговой оболочки (менингеальные артерии) >> артерий мягкой мозговой оболочки:
- например, передняя, средняя и задняя менингеальные артерии, тенториальные ветви пещеристого сегмента ВСА, затылочная артерия, восходящая глоточная артерия
3. Аневризмальная мальформация вены Галена:
• Муральный тип-пАВФ вены Галена
• Единственное отличие-локализация:
о Кровоснабжение из срединных задних хориоидальных ветвей в прозенцефалическую вену
о Дренаж через прямой синус или сохраненный синус серпа
г) Патология:
1. Общие характеристики пиальной артериовенозной фистулы:
• Этиология:
о Факторы развития пАВМ: нарушение регуляции ангиогенеза
о Травма
• Генетика:
о Спорадические пАВФ, такие как пАВМ, могут иметь множественные позитивно/негативно-регулируемые гены
о Синдромальные пАВФ ассоциированы с мутацией ННТ1 (ген эндоглина)
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• «Артериализация» дренирующих вен:
о Утолщенные стенки + стеноз, вызванная интенсивным кровотоком флебопатия
о Могут иметься варикозные «аневризмы»
д) Клиническая картина пиальной артериовенозной фистулы:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головная боль
о Шум при аускультации черепа
2. Течение и прогноз:
• ↑↑ риск кровоизлияния по сравнению с АВМ:
о Смертность > 60% при консервативной тактике
3. Лечение:
• Эмболизация:
о Целесообразна при окклюзии вены в участке фистулы
• Микрохирургическое разобщение
е) Список литературы:
Sugimoto Т et al: Effectiveness of intraoperative indocyanine green videoangiography in direct surgical treatment of pediatric intracranial pial arteriovenous fistula. J Neurosurg Pediatr. 15(1):55-9, 2015
Jouibari MF et al: Pial arteriovenous fistula with giant varices: report of two cases with good surgical outcome. J Cerebrovasc Endovasc Neurosurg. 16(2):98—103, 2014
Lin N etal: Non-galenic arteriovenous fistulas in adults: transarterial embolization and literature review. J Neurointerv Surg. ePub, 2014
Jabbour P etal: Endovascular treatment of cerebral dural and pial arteriovenous fistulas. Neuroimaging Clin N Am. 23(4):625-36, 2013