а) Терминология:
• Мальформация комплекс Киари (МКК), Киари 1,5
б) Визуализация мальформации комплекс Киари:
• Дислокация миндалин мозжечка и низкое расположение заслонки, «горб» на задней поверхности продолговатого мозга:
о Считается, что «горб» представляет собой аномально выглядящий бугорок тонкого ядра, являющийся маркером шейно-медуллярного перехода
о Аномальные «поршнеобразные» движения миндалин, уменьшение тока СМЖ в области большого затылочного отверстия и миндалин мозжечка
• ± сирингогидромиелия, вентральная шейно-медуллярная компрессия
• ± ретрофлексия зубовидного отростка, уменьшение размера задней черепной ямки, аномалии развития ската, платибазия
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: классические признаки комплекса Киари, включающие выраженную эктопию миндалин мозжечка и низкое расположение заслонки. Четвертый желудочек расположен нормально.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: характерная эктопия миндалин мозжечка и низкое расположение цервикомедуллярного перехода, определяемое по положению заслонки в этом случае ниже уровня большого затылочного отверстия. Также здесь отмечается некоторая ретрофлексия зубовидного отростка и укорочение скат.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция (другой пациент): значительно выступающая кзади заслонка, эктопированные миндалины мозжечка. Зубовидный отросток в положении ретрофлексии, скат укорочен, краниоцервикальный угол умень -шен на фоне платибазии.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция (другой пациент): выраженная ретрофлексия зубовидного отростка. Обратите внимание на значительную эктопию миндалин мозжечка, распространяющихся до уровня, и сирингогидромиелию шейного отдела спинного мозга. Выступающая низкорасположенная заслонка подтверждает диагноз комплекса Киари.
г) Патология:
• Перекрест пирамидных путей в продолговатом мозге является анатомической границей между ним и спинным мозгом:
о В норме заглушка располагается на 10-12 мм выше большого затылочного отверстия
о У пациентов с МКК заслонка опускается до уровня большого затылочного отверстия или ниже него
е) Диагностическая памятка мальформации комплекс Киари:
• О мальформации комплекс Киари (МКК) следует думать при дислокации миндалин мозжечка в сочетании с низким расположением заслонки, наличием «горба» на задней поверхности продолговатого мозга
• Мальформация комплекс Киари (МКК) считается подгруппой мальформаций Киари 1 с более тяжелой клинической картиной
